Nedostatok proteínu S.

definícia

Na Nedostatok proteínu S. je to a vrodené ochorenie systému zrážania krvi v tele, ktorý je spôsobený nedostatkom antikoagulačného proteínu S. Toto ochorenie má v bežnej populácii prevalenciu okolo 0,7 až 2,3% trochu vzácne.

Kliknutím prejdete

Test na prítomnosť koronavírusov

Trpíte jedným Infekcia spôsobená koronavírusom?
Odpoveď na toto 11 rýchlych otázok a zistite, či vám nehrozí nebezpečenstvo!

Patríš k jednému Riziková skupina týkajúce sa koronavírusu (SARS-CoV-2)?
Kliknutím sem prejdete priamo na Test: Patrím do rizikovej skupiny koronavírusov??

Ako dobre to držíš Bezpečnostné opatrenia na ochranu pred koronavírusom (SARS-CoV-2)?
Kliknutím sem prejdete priamo na Test: Prijímam správne bezpečnostné opatrenia?

Aká vysoká je tvoja riziko byť infikovaný koronavírusom (SARS-CoV-2) v blízkej budúcnosti?
Kliknutím sem prejdete priamo na Test: Aké vysoké je moje riziko infekcie?

Mám Coronu alebo „len“ prechladnutie?
Kliknutím sem prejdete priamo na Test: koróna alebo chlad?

Mám Coronu alebo „len“ chrípku?
Kliknutím sem prejdete priamo na Test: koróna alebo chrípka?

Proteín S sa zvyčajne tvorí v pečeni a spolu s ďalšími antikoagulačnými faktormi zaisťuje, že a Krvná zrazenina zostáva obmedzené na lokalizáciu vaskulárneho poškodenia.

Ak je tento proteín nedostatočný, prevládajú faktory zodpovedné za tvorbu krvných zrazenín, takže klinický obraz, napríklad zvýšená tendencia k tvorbe zrazenín v neporušených krvných cievach.

Pacienti sú vystavení zvýšenému riziku vzniku a Trombóza žíl na nohách alebo ten, ktorý je spôsobený zrazeninou akútne uzavretie akejkoľvek cievy.

Táto zrazenina (trombus) môžu tiež uzavrieť životne dôležité cievy, aby a Nedostatok/nedostatočný prísun závislých orgánov môže viesť k deštrukcii tkaniva, napríklad v srdci, pľúcach, mozgu alebo črevách.

Existujú rôzne formy ochorenia?

Klinický obraz pacienta je v zásade nezávislý od prítomnosti rôznych pod foriem. Jeden však hovorí o tri podtypy, ktoré rozlišovať diagnosticky nechať:

  • Typ I: Pre typ I je charakteristické, že aktivita prítomného proteínu S je znížená; ale aj Koncentrácia celkového proteínu, ako aj voľný (aktívny) proteín v krvi degradovaný sa stáva. Podľa definície je to typ I, ak je množstvo voľného proteínu pod 40% normálnej hodnoty umývadlá.
  • Typ II: Nedostatok typu II je prítomný, ak je znížená iba aktivita proteínu S, ale koncentrácie celkového aj voľného proteínu sú nezmenené.
  • Typ III: Priraďte pacienta a normálna koncentrácia celkového proteínu S ďalej, ale s a znížená koncentrácia voľného proteínu (

    Všeobecná zrážanlivosť

    Zrážanie krvi sa delí na bunková časť, ktoré prostredníctvom agregácie, vytvárania sietí a aktivácie Krvné doštičky (Krvné doštičky), ako aj plazmatická časť, zatiaľ tvoria zložky krvi akúsi sieť, v ktorej cirkulujú červené krvinky (Erytrocyty) a zrazeninu stabilizujte.

    U zdravých ľudí sa krvná zrazenina vytvára až po poranení cievy; vlákna (pozostávajúce z Kolagén), ktorý mimo plavidla umiestnené, vystavené Akumulujte krvné doštičky a tým vyvolať počiatočné, nestabilné uzavretie rany.

    Táto príloha (adhézia) rieši Aktivácia krvných doštičiek z ktorého do Uvoľňovanie rôznych látok, ako Vápnik a tromboxánové elektródy. Tromboxán podporuje uzavretie rany poskytnutím a lokálna vazokonstrikcia; Vápnik je naproti tomu nevyhnutný pre funkciu rôznych faktorov vo fáze plazmatickej koagulácie.

    V rámci ich aktivácie doštičky tiež menia svoju štruktúru, takže sa zväčšuje povrch krvných doštičiek a ich agregácia má o niečo vyššiu stabilitu.

    The konečná stabilita zrazeniny je zabezpečený iba v rozsahu plazmatickej zložky, čím je výsledkom aktivácie takzvanej koagulačnej kaskády (pozostávajúcej z rôznych Vitamín K-závislé faktory) Skladovanie červených krviniek a Zosieťovanie krvných doštičiek medzi sebou navzájom trombus sa stabilizuje, až kým sa pôvodná rana definitívne neuzavrie. V súvislosti s hojením rán to je Krvné zrazeniny sa čoraz viac rozpadávajú, takže vada nakoniec prešla nové vaskulárne tkanivo je zamknutý.

    Ak nedôjde k zraneniu, môže napriek tomu na vyvolanie zrážania krvi prísť to, čo je telo účinné zabrániť pomocou oponujúceho systému môcť; existuje stála rovnováha medzi tvorbou zrazeniny a rozpadom, ktorý je prísne kontrolovaný.

    Tvorba zrazeniny je inhibovaná rôznymi faktormi, ktoré znižujú účinnosť tvorby trombov a tým bránia tvorbe zrazeniny v nezranenej krvnej cieve.

    Medzi tieto faktory patrí komplex pozostávajúci z Proteín S a Proteín C., ktoré v interakcii jeden inhibičný účinok na stabilizáciu primárnej krvnej zrazeniny Cvičenie v plazmatickej fáze zrážania krvi.

    Je potrebné poznamenať, že proteín C je v zásade vo svojej aktívnej forme, a teda inhibičnej aktivite týchto dvoch proteínov iba z aktivácie a agregácie s proteínom S. záleží.

    Ak pacient trpí nedostatkom proteínu S, je to tak inhibičný účinok proteínu S a proteínu C sa znížil alebo sa dá teoreticky úplne vynechať, takže sa zvyšuje riziko tvorby trombu pri absencii vaskulárneho poškodenia.

    Prečítajte si viac o téme tu: Zrážanie krvi

    Príznaky

    Pacienti väčšinou prepadnú skorý výskyt žilných krvných zrazenín vo veku od 15 do 45 rokov na.
    Najmä ženy trpia nečakane a bez toho, aby najskôr vedeli o svojej chorobe trombóza (Cievna oklúzia krvnou zrazeninou) nahromadená v hlbokých žilách nohy.

    To sa väčšinou vyskytuje v Rizikové situácie aj pri braní Estrogény (Antikoncepčné tabletky, Hormonálne prípravky na klimakterické príznaky) alebo tehotenstvo pretože sú tiež spojené so znížením koncentrácie proteínu S.

    Ďalej Rizikové faktory Medzi trombózy hlbokých žíl, ktoré postihujú obe pohlavia, patria:

    • Operácie,
    • predĺžená imobilizácia/znehybnenie nôh po operácii alebo počas dlhej cesty letom/autobusom,
    • ako napr zvýšená strata tekutín.

    diagnóza

    Ochorenie môže spôsobiť iba a Rozbor krvi pacienta byť uznaný. Ak je podozrenie na pacienta so zvýšenou tendenciou k zrážaniu, obvykle sa podáva jeden odber venóznej krvi a potom laboratórna analýza aktivity antikoagulačných faktorov nachádzajúcich sa v krvi, ako je proteín S.

    Okrem iného je potrebné poznamenať, že proteín S a ďalšie faktory iba krátky polčas že ich činnosť je možné preukázať iba v relatívne krátkom časovom období, takže je to dôležité vyhýbajte sa dlhým prepravným trasám do laboratória. Preto sa odporúča vykonať tieto vyšetrenia so špecialistom s pripojeným laboratóriom alebo v nemocnici vykonať.

    Ďalej je tiež možná syntéza proteínu S a proteínu C. Závislé od vitamínu K., takže už existujúci liek s antagonistami (odporcami) vitamínu K, ako je Marcumar, môže viesť k falošne nízkym hodnotám.

    Je tiež potrebné mať na pamäti, že koncentrácia proteínu S u žien v porovnaní s mužmi rovnakého veku asi o dvadsať percent nižšia je a súvisí s zvýšené hladiny estrogénu (Napríklad pri užívaní antikoncepčných tabliet alebo hormonálnych prípravkov počas tehotenstva Menopauza), ako aj počas tehotenstva a krátko po ňom dodatočne znížená môže byť.

    Preto sa stáva S odstupom najmenej ôsmich týždňov Odporúča sa po poslednom užití antagonistu vitamínu K a po ukončení účinku estrogénu.

    terapia

    Choroba je založená na jednom dedičná genetická chyba, čo sťažuje liečbu, pretože nie je možné liečiť základnú príčinu.

    Liečba je preto založená hlavne na pacientovom stave asymptomatickí trpiaci, ktorí ešte neutrpeli trombózu žiadne trvalé lieky potreba. V prípade vyššie opísanej rizikovej situácie sa však odporúča informovať ošetrujúceho lekára o prítomnosti choroby, aby bol zabezpečený dostatočný prísun antikoagulačných liekov, ako napr. Heparín, môže byť urobené.

    Pacienti zvyčajne zostávajú roky nenápadný a choroba bude až po výskyte prvej trombózy diagnostikovaná.

    To však znamená, že liečba antikoagulanciami je vhodná na zabránenie opätovného tvorby zrazenín.

    Pretože vitamín K je potrebný na syntézu dôležitých koagulačných faktorov, jeho použitie sa odporúča pre dlhodobú liečbu Antagonisty vitamínu K. (antagonista = Oponent), ako napr Marcumar, o. Tieto vytláčajú vitamín K zo syntézy faktorov potrebných na plazmatickú koaguláciu, takže nedostatok inhibičného účinku proteínov S a C už nie je „významný“.

    Ak máte známy nedostatok bielkovín S. u tehotných žien sa stáva a bližšie pozorovanie a v prípade potreby liečba antikoagulačnými liekmi, Odporúča sa počas tehotenstva, aby sa znížilo riziko trombózy a s ňou spojených Tehotenské komplikácie vyhnúť sa.