Nedostatok rastového hormónu u detí

Fyzický rast sa považuje za primeraný veku, ak sú rozmery a výška v určitom rozmedzí. Ak je dieťa menšie ako 97% jeho rovesníkov, považuje sa to za dieťa nízkej postavy - jeho výška je pod 3. percentilom.

Krátka verzia:

Somatropín je rastový hormón, ktorý je obzvlášť dôležitý počas detstva.
Nedostatok rastového hormónu môže mať rôzne príčiny - od dedičných genetických chýb až po získané choroby.
Diagnóza sa stanoví po mnohých rôznych testoch.
Liečba závisí od príčiny.

↓ rastový hormón ↓ príčiny↓ príznaky↓ diagnóza↓ liečba

Medzi príčiny malého vzrastu patrí okrem rodinnej predispozície, podvýživy, závažných chronických chorôb alebo porúch rastu počas tehotenstva aj nedostatok rastového hormónu. Jedno zo 4 000 až 15 000 detí má nedostatok rastového hormónu.

Prečo potrebujeme rastový hormón somatropín?

Je zodpovedný za vývoj veľkého množstva dôležitých tkanív a kontrolu rôznych telesných procesov (rast dĺžky, vývoj kostí, svalov a spojivového tkaniva, účasť na regulácii krvného cukru a metabolizmu lipidov).

Ako sa vyskytuje nedostatok rastového hormónu?

Nedostatok rastového hormónu sa môže vyskytnúť od narodenia; tu na MRI sa často dajú zistiť typické zmeny v hypofýze. V zriedkavých prípadoch je to dôsledok dedičnej genetickej chyby. Mnoho získaných chorôb, ako sú poranenia hypofýzy alebo nádory, môže spôsobiť nedostatok rastového hormónu kedykoľvek v živote človeka. Vysoké dávky žiarenia v oblasti hlavy (napríklad pri liečbe mozgových nádorov) môžu viesť k nedostatku rastového hormónu u detí i dospelých.

Veľmi často sa však v detstve nedá zistiť presná príčina nedostatku rastového hormónu.

Ako zistím, či moje dieťa produkuje príliš málo rastového hormónu?

Deti, ktoré sú postihnuté nedostatkom rastového hormónu, nerastú podľa ich veku a proporcie tela sú normálne. Geneticky stanovená cieľová hodnota sa nedosahuje pri nedostatku neošetreného rastového hormónu. Príznaky sú viac alebo menej výrazné, v závislosti od toho, či hypofýza neprodukuje vôbec žiadny rastový hormón alebo iba v zníženom množstve:

Spomalenie rastu, čo vedie k nízkemu vzrastu
tvárička podobná bábike
malé ruky a nohy
skôr nedostatočne vyvinuté svaly
Oneskorenie dozrievania kostí (môže povedať iba lekár)
Tendencia k nízkej hladine cukru v krvi (hypoglykémia; dokáže ju rozpoznať iba lekár)

Ako možno určiť nedostatok rastového hormónu?

Odlíšiť nedostatok rastového hormónu od rodinného nízkeho vzrastu alebo iných variantov rastu spojených s nízkym vzrastom je niekedy ťažké a patrí do rúk skúseného pediatra. V prvom rade sú dôležité záznamy o telesnej výške a hmotnosti.

Namerané hodnoty sa zadávajú v takzvaných percentilových krivkách. Percentil je mierou disperzie v popisných štatistikách, ktorá naznačuje, aké percento všetkých pozorovaní je pod určitou hodnotou. Napríklad ak sú hodnoty vášho dieťaťa na 60. percentile, znamená to, že 40% všetkých detí je vyšších alebo ťažších ako vaše dieťa. Merania na 50. percentile znamenajú, že výška vášho dieťaťa je priemerná.

Tu môžu rodičia uložiť namerané údaje svojich detí, zobraziť ich v percentilových krivkách, vypočítať skóre SD a sledovať ich v priebehu času. Registrácia a použitie sú bezplatné.

Pri podozrení na poruchu rastového hormónu by mal byť do ďalšej diagnostiky a liečby zapojený detský endokrinológ (lekár, ktorý sa špecializuje na hormonálne poruchy u detí).

V mnohých špecializovaných ambulanciách sú potrebné predbežné vyšetrenia pediatra ešte pred vymenovaním kvôli objasneniu.

Ak sú vylúčené iné príčiny spomaleného rastu, zaháji sa základné stanovenie hladiny IGF-1 a IGFBP-3 v krvi. IGF-1 (inzulínový rastový faktor) je rastový faktor, ktorý sa produkuje v pečeni na príkaz rastového hormónu.

IGFBP-3 (proteín viažuci IGF) je transportný proteín IGF-1 v krvi. Rastový hormón stimuluje uvoľňovanie týchto bielkovín v tele - preto ich koncentrácia v krvi umožňuje robiť závery o tom, či hypofýza uvoľňuje dostatok rastového hormónu.

Vyšetrenie týchto krvných hodnôt by sa však malo vykonať v špecializovanom laboratóriu, ktoré je oboznámené s určovaním a hodnotením týchto hodnôt. Je potrebné poznamenať, že hladiny IGF-1 a IGFBP-3 môžu byť tiež znížené u úplne zdravých detí normálnej veľkosti z rôznych dôvodov. Stanovenie týchto krvných hodnôt a vyhodnotenie výsledku by malo byť nariadené a uskutočnené endokrinológom.

Na stanovenie veku kosti sa môže vykonať aj röntgenové vyšetrenie kostry ruky.

Ak sú namerané hodnoty IGF-1 a IGFBP-3 nízke a je možné vylúčiť iné príčiny tohto poklesu, detský endokrinológ odporučí test stimulácie rastovým hormónom. Pred odobratím krvi sa do žily podáva látka (napr. Arginín alebo inzulín) na stanovenie rastového hormónu, ktorý stimuluje hypofýzu k uvoľňovaniu rastového hormónu. Toto zvýšenie hladiny hormónov sa potom dá zmerať v krvi.

Ak sa rastový hormón neuvoľňuje do krvi, znamená to prítomnosť nedostatku rastového hormónu. Pretože pre takýto test sú potrebné opakované odbery krvi, vyšetrenie sa vykonáva v nemocnici - ambulantne alebo stacionárne. Stimulačné testy sú za pozorovacích podmienok bez rizika a trvajú asi tri hodiny.

Prvý test je zvyčajne testom tolerancie na arginín. Aminokyselina arginín podávaný vo forme infúzie je tolerovaný bez vedľajších účinkov. Bohužiaľ, test tolerancie na arginín niekedy odhalí nízke hladiny rastového hormónu, aj keď neskorší test ukazuje, že tu vôbec nie je nedostatok rastového hormónu. Z tohto dôvodu môže byť potrebné urobiť druhý test - buď test tolerancie na arginín (ak je dieťa malé), alebo test tolerancie na inzulín.

V teste na inzulínovú toleranciu je hypoglykémia (hypoglykémia) vyvolaná podaním inzulínu, pretože hypoglykémia je spoľahlivým stimulom pre uvoľnenie rastového hormónu z hypofýzy (oveľa spoľahlivejším stimulom ako arginín). Z tohto dôvodu musí cukor v krvi klesnúť o 50% počiatočnej hodnoty alebo minimálne pod 40 mg.

Pacient zaznamená tento pokles hladiny cukru v krvi z pocitu hladu, miernej bolesti hlavy, potenia a závratov; niektoré deti však nemajú vôbec žiadne nepríjemné vedľajšie účinky. Ak sa vyskytnú silnejšie príznaky (silné závraty, bezvedomie) alebo ak hladina cukru v krvi klesne príliš ďaleko, test sa okamžite preruší infúziou vysoko percentného roztoku glukózy, ale potom sa už zvyčajne nedá vyhodnotiť.

Počas testu sa nepretržite vykonávajú testy na hladinu cukru v krvi, monitoruje sa krvný obeh a počas prvých 60 minút je vždy prítomný lekár, čo je z hľadiska hypoglykémie rozhodujúce. Inzulínový test stratil dobrú povesť pred niekoľkými rokmi, keď pacient počas testu utrpel zástavu srdca v dôsledku silného poklesu draslíka. Zistilo sa však, že tento pacient mal zvláštnu a zriedkavú poruchu rovnováhy draslíka. Po dôkladných kontrolách bol test na inzulínovú toleranciu znovu zavedený - v neposlednom rade preto, lebo je mimoriadne isté, že poskytne správne výsledky. Nakoniec je to otázka rozhodnutia pre alebo proti celoročnej dennej injekčnej liečbe a jej účinnosti.

Vyšetrenie magnetickou rezonanciou

Ak sa preukáže nedostatok rastového hormónu, lekár odporučí skenovanie lebky magnetickou rezonanciou (MRI). Môže sa hodnotiť hypofýza a ďalšie dôležité mozgové štruktúry.

V zriedkavých prípadoch môže byť nedostatok rastového hormónu spôsobený benígnym nádorom, ktorý zužuje hypofýzu a zhoršuje jej funkciu. Po odstránení nádoru sa produkcia rastového hormónu zvyčajne vráti do normálu.

V iných prípadoch sa vysvetlenie nedostatku rastového hormónu považuje za vrodenú vývojovú chybu.

Vo väčšine prípadov sú výsledky vyšetrenia normálne, lekári potom klasifikujú nedostatok rastového hormónu ako „idiopatický“.

Ako sa lieči nedostatok rastového hormónu?

Vo všetkých prípadoch s neodstrániteľnou príčinou sa nedostatok rastového hormónu lieči nahradením chýbajúceho hormónu.

Neustále informujte o bulletine z netdoktor.at

Autori:
Univ.-Prof. DR. Gabriele Häusler
Redakčné úpravy:
Astrid Leitner

Stav lekárskych informácií: Februára 2019

Viac článkov na túto tému

Čo je to rastový hormón?

Rastový hormón nie je potrebný iba pre rast, ale aj pre mnoho ďalších metabolických procesov.

Hypoglykémia

Celkovo sa táto forma hypoglykémie vyskytuje zriedka, pretože hypoglykémia sa vyskytuje hlavne u pacientov s cukrovkou.

Magnetická rezonancia

MRI je zobrazovací proces, pomocou ktorého je možné veľmi podrobne ukázať orgány a tkanivá.