Nicolas Favreova choroba alebo inguinálna lymfogranulomatóza
Prehľad
Nicolas-Favrova choroba je pohlavne prenosná choroba spôsobená určitými sérotypmi (L1, L2, L3) mikroorganizmu nazývaného Chlamydia trachomatis, ktorá je charakteristická pre tropické a subtropické oblasti (Ázia, Afrika) a v európskych krajinách sa vyskytuje zriedka. Je tiež známa ako inguinálna lymfogranulomatóza, benígna lymfogranulomatóza alebo pohlavná lymfogranulomatóza. Je častejšia u mužov ako u žien, pomer je 6/1 a najčastejšie postihnutá veková skupina je 23 - 30 rokov.
Inkubačná doba sa pohybuje medzi 6 až 21 dňami, potom sa objaví jeden alebo viac bezbolestných malých papuliek, ktoré následne ulcerujú a niekedy sa rýchlo hoja, ale nasleduje poškodenie lymfatických uzlín a inguinálnych lymfatických uzlín s tvorbou abscesov lymfatických uzlín, ktoré sa následne objavia. prasknú a vytvárajú niekoľko fistúl (drenážne otvory). Inguinálna lymfadenopatia je vo väčšine prípadov prvým príznakom, ktorý si pacient všimne.
Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.
Obsah článku
príznaky a symptómy
Znaky a príznaky, pre ktoré sa pacient obráti na lekára, sú:
- úniky, abnormálne sekrécie v genitálnej oblasti;
- papuly, pľuzgiere alebo bezbolestné ulcerácie, ktoré sa najčastejšie nachádzajú vo vulve a vagíne u žien, v penise u mužov, ale aj v slabinách alebo v perianálnej oblasti;
- bolestivá inguinálna lymfadenopatia: bolestivý zápal inguinálneho obalu, niekedy je pokožka červenofialová;
- bolestivé inguinálne abscesy;
- výrazný tvrdý vulválny edém pri palpácii tkanív gumovej konzistencie;
- ďalšie príznaky ako: bolesť konečníka pri defekácii, chôdzi alebo sedení, dyspareunia, horúčka.
Pretože počiatočná ulcerácia je bezbolestná a rýchlo sa zotavuje, zostáva často bez povšimnutia, keď sa objaví inguinálna adenopatia, pacient obvykle vyhľadá lekára.
Vývoj a komplikácie
Po inkubačnej dobe 6 až 21 dní sa na sliznici genitálií vytvorí jeden alebo viac papulov alebo vezikúl, ktoré rýchlo ulcerujú a vytvoria bezbolestnú lymfogranulomatóznu krížovú kosť, ktorá sa rýchlo hojí a často zostáva bez povšimnutia. Ulcerácia môže byť lokalizovaná na vulve, vagíne, penise - často v balano-preputiálnej drážke, ale aj v perianálnej oblasti.
Po 1-3 týždňoch sa objaví charakteristická inguinálna lymfadenopatia, ktorá je v 2/3 prípadov jednostranná, bolestivá, horná koža má fialovú farbu; vznikajú inguinálne gangliové abscesy, ktoré následne fistulizujú (prasknú) charakteristicky „v postrekovačoch“ (s niekoľkými odtokovými otvormi hnisu). Neliečené, hnisanie odznie spontánne za 2 - 3 mesiace, ale hojenie môže byť sprevádzané závažnou fibróznou reakciou.
V niektorých prípadoch sa môžu vyskytnúť všeobecné prejavy, ovplyvnené ďalšie orgány: meningoencefalitída, hepatomegália atď.
Okamžitými komplikáciami sú:
- vulvárna elefantiáza: upchatie lymfatických ciest spôsobí masívny tvrdý vulvárny lymfatický edém;
- akútna rektitída: bolesť pri defekácii a stolica s krvavými pruhmi.
Neskoré komplikácie sú dnes výnimočné a pozostávajú z:
- rektálne zúženie, ktoré sa môže vyskytnúť v dôsledku reakcie na fibrózu po vyliečení hnisavosti; defekácia sa stáva bolestivou, niekedy nemožnou;
- dyspareunia - v dôsledku vytvorenia pošvového zúženia.
Diagnostické
Diagnózu možno podozrievať na základe klinických príznakov, je potrebné ju odlíšiť od iných genitálnych vredov:
- syfilis: sakrálna (ulcerácia) tvrdá, bezbolestná, zväčšené lymfatické uzliny, stvrdnuté a neskôr sa na tele objaví svrbivá vyrážka;
- inguinálny granulóm (donovanóza): subkutánne uzliny, ktoré prasknú a tvoria červené, mäsité, bezbolestné vredy;
- tuberkulóza: červený zápalový uzol, ktorý zmäkčuje a ulceruje; ulcerácia je nepravidelná, pokrytá nekrotickým materiálom, nekonzistentne sprevádzaná inguinálnou lymfadenopatiou;
- soft sacrum (sancroid): bolestivé vredy, sprevádzané abscesom inguinálnych lymfatických uzlín, jednostranné.
Ak sa vyvíjame so systémovými prejavmi, musíme vylúčiť: meningitídu, artritídu, zápal pohrudnice, zápal pobrušnice atď. Rektálne lokalizácie a komplikácie niekedy vyžadujú biopsiu, aby sa vylúčil anorektálny novotvar.
Definitívna diagnóza vyžaduje izoláciu Chlamydia trachomatis v kultúrach a identifikáciu sérotypov pomocou sérologických testov (L1, L2 alebo L3 reakciou fixácie komplementu).
Liečba
Liečba spočíva v antibiotickej liečbe sulfamidmi, tetracyklínmi, erytromycínom alebo vibramycínom počas 14-21 dní. Keďže ide o pohlavne prenosnú chorobu, je potrebné aj liečenie sexuálneho partnera. V závislosti od vývoja a komplikácií môže byť nevyhnutná aj lokálna chirurgická liečba: prepichnutie abscesu lymfatických uzlín antiseptikami, análne dilatácie, dočasná kolostómia, zriedkavo vulvektómia.
Spoločnosť Modern Company oznamuje úspech svojej vakcíny! Má účinnosť 94,5%
COVID-19 môže spôsobiť stratu sluchu a tinnitus. ŠTÚDIUM
Vrodená imunita verzus získaná imunita
Pretože akýkoľvek genitálny vred a pohlavná lymfogranulomatóza predstavujú riziko prenosu HIV, odporúča sa všetkým genitálnym vredom predchádzať a liečiť ich čo najskôr.