Nie klasické AGS

V skupine pacientov s neklasickým AGS (AGS s neskorým nástupom) sa príznaky zvyčajne prejavia až po puberte alebo dokonca neskôr.

syndrómu polycystických

Neklasickí pacienti s AGS majú rovnaké genetické požiadavky ako pacienti s tzv klasické formuláre AGS (jednoduché AGS a AGS so stratou soli).

Títo pacienti majú iba „ľahký genetický defekt“, čo znamená, že kôra nadobličiek produkuje dostatok kortizolu a aldosterónu. Kvôli slabému deficitu enzýmu však stále dochádza k miernemu hromadeniu prekurzorov hormónov, ako je 17-hydroxy-progesterón, a teda k trochu zvýšenej tvorbe mužských hormónov v kôre nadobličiek.

Zvláštnosťou tejto formy ochorenia je, že pacientky sa rodia bez známok maskulinizácie a v prvých rokoch života vyrastajú bez akejkoľvek hormonálnej nerovnováhy.

Neklasický AGS sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, väčšinou majú pacienti prvé maskulinizačné príznaky počas puberty. Spravidla nie sú pre mužov relevantné, čo znamená, že muži s neklasickým AGS ťažko dostanú diagnózu, pretože považujú svoje príznaky za také nedôležité, že nenavštívia lekára.

To znamená, že takmer všetci pacienti s neklasickým AGS sú ženy.

Neklasický AGS často nie je rozpoznaný a neúmyselne klasifikovaný ako syndróm polycystických vaječníkov kvôli jeho vonkajšiemu vzhľadu.

V priebehu rokov sa u pacientov s neklasickým AGS vyskytli hlavne tieto príznaky:

  • Zvyšovanie ochlpenia na miestach, kde ženy zvyčajne nemajú vlasy, tj. Na bradavkách, od ochlpenia po pupok, rastu fúzov, srsti na chrbte a na hrudníku atď. Lekársky názov je „hirzutizmus“.
  • Znižovanie vlasov na mieste typickom pre mužov, tj. Vypadávanie vlasov na hlave v ich typickej podobe (plešatenie)
  • Nesplnená túžba mať deti
  • Polycystické vaječníky (PCO), veľké množstvo malých cýst vo vaječníkoch

(Podrobnejšie vysvetlenie nájdete v nasledujúcom článku „Informácie o syndróme polycystických vaječníkov“)

  • Poruchy menštruačného cyklu s predĺženým cyklom, nepravidelným cyklom až do absencie menštruačného krvácania alebo zlyhaním ovulácie

Pacienti s a nie klasické AGS, rovnako ako pacienti s jednoduchým AGS a AGS so stratou solí majú byť upravení na pravidelnú substitúciu kortizónom, aj keď s nižšou dávkou.

Ak sú pacienti liečení iba antiandrogénmi, má to spočiatku zvyčajne dostatočný účinok, ale netrvá to dlho. Preto by malo liečil príčinu bude a nielen príznaky.

Informácie o syndróme polycystických vaječníkov (PCOS)

Syndróm polycystických vaječníkov (PCOS) je chronický stav u žien, ktorý sa vyznačuje nepravidelnou menštruáciou a zvýšenou hladinou mužských pohlavných hormónov v krvi (hyperandrogenémia).

Polycystické vaječníky boli opísané už v roku 1721. Ďalší krok vo výskume dosiahli dvaja lekári v roku 1921. Popísali súvislosť medzi hyperandrogenémiou a poruchami metabolizmu sacharidov. V roku 1935 Stein a Leventhal podrobne predstavili príznaky PCO. Popisujú sedem žien s amenoreou, hirzutizmom a viacerými cystami na vaječníkoch.

Príznaky a príznaky syndrómu polycystických vaječníkov sa zvyčajne začínajú okolo puberty, aj keď u niektorých žien sa typické príznaky prejavia až neskôr.

Podľa definície majú ženy so syndrómom polycystických vaječníkov menštruačné nepravidelnosti (zvyčajne menej ako 6 - 8 menštruácií ročne = oligomenorea alebo úplná absencia menštruačného cyklu = amenorea. Postihnuté pacientky majú často vysoké hladiny v krvi.

Typické príznaky syndrómu polycystických vaječníkov sú:

  • Nepravidelný cyklus (oligomenorea)
  • Škvrny/akné
  • Zvýšená ochlpenie
  • Vypadávanie vlasov v oblasti hlavy
  • Nesplnená túžba mať deti
  • Obezita

Odstránenie možných príčin

Jedinou príčinou syndrómu polycystických vaječníkov je veľmi často nadváha. Pri dostatočnom znížení telesnej hmotnosti to často vedie k tomu, že akékoľvek sprievodné príznaky (nepravidelnosti cyklu, zvýšené mužské hormóny a najmä inzulínová rezistencia) úplne alebo aspoň čiastočne zmiznú.

So zvýšenými mužskými hormónmi je často spôsobená poruchou produkcie kortizolu v tele (adrenogenitálny syndróm: AGS). Malé dávky kortizolu ich často dokážu znížiť (napr. Dexametazón alebo prednizolón). Príležitostne sa používa „pilulka“, ktorej časť luteálneho hormónu má antiandrogénny účinok.

Pretože syndróm polycystických vaječníkov (PCOS) v skutočnosti neexistuje, existuje iba súbor symptómov, ktoré sú pod týmto pojmom rôzne výrazné alebo sa vyskytujú len občas. the Terapia. Terapeutický prístup musí byť preto individuálne prispôsobený výsledkom diagnózy a symptómom a tiež príslušnému cieľu. Ten druhý môže napr. B. Ak chceš mať deti, môžeš byť úplne iný ako bez nich.

Liečba príznakov

Pretože hlavným problémom syndrómu polycystických vaječníkov je nedostatok ovulácie, a preto nedochádza k krvácaniu, je v tejto súvislosti takmer vždy potrebné konať.

Keď nie je túžba mať deti, je potrebné iba pravidelné krvácanie. Jeden by si mohol myslieť, že absencia krvácania môže byť celkom praktická, ale je dôležité, aby sa sliznica maternice pravidelne hromadila a odbúravala. Na spustenie krvácania je v zásade postačujúce štvrťročné podanie vysokej dávky luteálneho hormónu, ale kvôli zvýšenej hladine LH a často zvýšenému množstvu mužských hormónov sa často podáva tabletka, ktorá dokáže tieto hormóny znížiť na normálny rozsah.

Existuje túžba mať deti?, nejde len o vyvolanie krvácania, ale aj o vyriešenie základnej poruchy ovulácie. Aj keď chcete mať deti, potreba chudnutia je na prvom mieste. Ak liečba obezity a inzulínovej rezistencie nie je dostatočná na vyvolanie ovulácie, musia sa tiež podať hormóny na stimuláciu vaječníkov.

Tieto liečby sú často zdĺhavé a nie bez vedľajších účinkov, ale pravdepodobnosť tehotenstva je dobrá, ak je možné dosiahnuť ovuláciu.