Ortopedická chirurgia je najlepšou voľbou pre vás združenie Charcot Marie Tooth Romania

Glenn B. Pfeffer, MD, je riaditeľom zdravotníckeho centra pre nohy a členky v lekárskom stredisku Cedars-Sinai. Je tiež spoluriaditeľom Programu dedičnej neuropatie a spoluriaditeľom Centra pre tanečnú medicínu Cedars-Sinai/USC Glorya Kaufmana. Dr. Pfeffer napísal množstvo vedeckých článkov o ortopédii a upravil sedem akademických učebníc o nohách a členkoch. Lieči problémy s nohami a členkami u pacientov s Charcot-Marie-Toothovou chorobou po dobu 25 rokov. Je bývalým prezidentom Americkej ortopedickej spoločnosti pre nohy a členky a nedávno pôsobil ako prezident Kalifornskej ortopedickej asociácie. S doktorom Pfefferom sa často konajú rozhovory týkajúce sa chodidiel a členkov. Vystupoval v televíziách CNN, Dancing with the Stars, NBC Dateline, Good Morning America a The New York Times.

Aj keď nemám CMT, čelil som podobnému problému ako mnohí z vás - či a kedy potrebujem operáciu nohy. Čakal som príliš dlho a nechcem, aby si urobil rovnakú chybu. Pokiaľ si dobre pamätám, mal som bolesť a stuhnutosť v ľavej nohe a nemohol som robiť niektoré veci, ktoré moji priatelia robili veľmi ľahko. Môj otec, profesor chirurgie v New Yorku, sa stretol s najlepšími lekármi, akých som kedy videl. Videl som nespočetné množstvo odborníkov, ale nikto nemohol prísť s diagnózou. Nemali som nič a čo robiť, povedali. Začal som akceptovať svoj problém ako obvykle, aj keď sa moje príznaky v priebehu rokov zhoršili. Nakoniec som sa po špecializácii na ortopedickú operáciu nohy a členku stanovil sám. Mal som tarzálnu fúziu, chorobu, pri ktorej sú niektoré kosti nohy spojené a nepohybujú sa správne. Až po roku 2004, roku, keď sa skončilo moje funkčné obdobie prezidenta Americkej spoločnosti pre ortopedické nohy a členky, som sa rozhodol pre operáciu. Do tej doby však už boli škody napáchané. Kĺby nôh, ktoré sa dali zachrániť vo veku 17 rokov, boli teraz nezistiteľné.

Ako teda zistiť, či by ste mali podstúpiť operáciu? Kľúčom k informovanému rozhodnutiu je pochopiť, čo sa deje s nohou. Možno vám pomôže váš lekár, aj keď mnoho z nich CMT nepozná. Najbežnejšou deformáciou asi u 80 percent pacientov s CMT je noha cavovarus. Oblúk je vysoký (cavus), päta je vytočená dovnútra (varus) a prsty na nohách sa sťahujú (v pazúroch). Tento abnormálny tvar nohy vyplýva z rokov nevyváženej trakcie svalov. Ako prvý oslabuje najskôr svalstvo fibula pervis, ktoré stabilizuje členok, po ktorom nasleduje sval prednej časti holennej kosti, ktorý členok dvíha. Oslabia sa aj malé vnútorné svaly, ktoré držia prsty na nohách. Výsledkom je deformácia spôsobená nadmerným ťahom svalov, ktoré zostávajú silné (zadná holenná kosť, peroneus longus a extensor longus).

V miernych prípadoch môže dôjsť pri chôdzi iba k miernej nerovnováhe a únave. Liečba často nie je potrebná, okrem programu fyzikálnej terapie zameraného na svalovú silu (najmä svalstvo fibula brevis a predné tibialis) a rovnováhu. Postačiť môžu vysoké topánky alebo jednoduchá ortéza.

Pretože svaly slabnú a deformácia sa zhoršuje, je často potrebná čoraz zložitejšia ortéza. Jeho účelom je stabilizovať členok a uviesť chodidlo do plantigrádnej polohy, kde je položené na zemi. Ak sa necítite dobre, je to pravdepodobne preto, že tieto ciele nie sú splnené. Každý týždeň v tejto situácii vidím pacienta, ktorý sa vzdal nádeje, že pôjde normálne. Ich nohy zostávajú vo vnútri skrútené kvôli ťažkým ortézam. Existuje bolesť, ktorá sa často úplne pripisuje ich neuropatii. Ale rozptýlené mozoly na dolnej a bočnej časti nôh spôsobené abnormálnym napätím v deformácii by stačili na to, aby každému spôsobili bolesť. Nikto im príliš často nikdy nepovedal, že chirurgický zákrok je možnosťou. Pozerajte sa dole na chodidlo. Ak noha nie je rovná na podlahe, je načase konzultovať s ortopedickým chirurgom, ktorý sa špecializuje na nohu a členok.

Chirurgia však nie je pre každého. 20% pacientov s CMT, ktorí nemajú deformáciu nohy cavovarus, bude pravdepodobne lepšie s ortézou. Spravidla ide o pacientov s úplnou paralýzou pod kolenom (okrem Achilla, ktorý si často zachováva určitú funkciu). Nikdy sa nestretáva so svalovou nerovnováhou, ktorá vytvára deformáciu. Všetci títo pacienti majú spadnutý prst na nohe a niektorí chirurgovia odporúčajú fúziu členku. Tento prístup nenavrhujem. Pre týchto pacientov je ortéza jednoznačne najlepšou voľbou. Zatiaľ čo fúzia členku je vynikajúcou operáciou pre niekoho, kto má bolestivý alebo zdeformovaný členok v dôsledku artritídy bez dobrej svalovej funkcie na zvyšku chodidla, fúzia členku nemá také dobré výsledky pri ortéze. Ortézy ukladajú energiu pri každom kroku a energiu uvoľňujú v ďalšom kroku, zatiaľ čo pacient ohýba koleno.

Aké sú ciele chirurgického zákroku pre tých, ktorí majú deformáciu kavovarusu?

Tieto nohy sú tuhé a málo tlmia nárazy. Nechceme ich spevniť spojením kĺbov, ak sa tomu vyhneme. Namiesto toho sa chceme stále hýbať a získať nohu, ktorá je plochá na zemi s vyváženou trakciou svalov. Všeobecne sú pacienti s CMT všeobecne zdraví a veľmi dobre znášajú chirurgické zákroky. Tieto operácie vykonávame ambulantne, s celkovou anestézou a regionálnym nervovým blokom, ktorý zaisťuje úľavu od pooperačnej bolesti po dobu 24-72 hodín. Zvyčajne sa časti kosti odstránia z päty a z veľkej časti chodidla, aby sa vytvorila plochá noha. Dlhý lýtkový sval sa prenesie do slabého svalu lýtkovej kosti, aby sa stabilizoval členok, a zadný holenný sval sa privedie z jednej strany chodidla na druhú, aby sa pomohlo zdvihnúť členok. Tesné tkanivá sa uvoľnia, voľné tkanivá sa stiahnu a prsty na nohách sa narovnajú, aby sa do nich vošla topánka. Myslím, že to všetko znie strašidelne, ale o tom je ortopedická chirurgia. Výsledky sú vynikajúce.

Prvé dva týždne po operácii je dôležité odpočívať. Stehy sa odstránia po dvoch týždňoch a mesiac sa na nohu netlačí. Potom je možné na chodidlo v odnímateľnej liatinovej obuvi pôsobiť miernym tlakom a začne sa fyzioterapia. Môže trvať až rok, kým si zvyknete na svoju novú nohu, ale stojí to za to. Druhú nohu je možné operovať šesť týždňov po prvej operácii. Výsledky sú vynikajúce a aj v prípade progresie ochorenia je noha v lepšom stave, ako by bola bez operácie. Mnoho pacientov už nepoužíva ortézy alebo nezmenšuje svoju veľkosť a chodí s menšou bolesťou. Je dôležité mať na pamäti, že žiadna osoba s CMT sa nenarodila so závažnou deformáciou chodidla. Vyvíja sa to časom. V určitom okamihu sa rekonštrukčné postupy diskutované vyššie stanú nemožnými. Chronické abnormálne napätie na nohe nevyváženého kavovarusu vedie k laxite väzov, artritíde kĺbov a fixnej deformácii. Spoločná fúzia bude potom jedinou možnosťou. To sa mi stalo. Nedovoľ, aby sa ti to stalo.