PDF Lipedema S1 guideline 2015 Munich, 20
Stručný opis
Stiahnite si usmernenie Lipedema S1 2015 Mníchov, 20. júna Ch. Schuchhardt, Freiburg i. Br.
Popis
Usmernenie Lipedema S1 2015 Mníchov, 20. júna 2015 Ch. Schuchhardt, Freiburg i. Br. [Chránený e-mailom]
Skupina s usmerneniami: Revízia skupiny riadenia 4/2014 až 4/2015 Zúčastnení odborníci (v abecednom poradí): Dr. med. Wolfgang Brauer Prof. h.c. DR. med. Manuel Cornely Dr. med. Gabriele Faerber Dr. med. Gerd Rudolf Lulay Dr. med. Anya Miller Dr. med. Stefan Rapprich PD Dr. med. Stefanie Reich-Schupke (koordinátorka) Prof. Dr. med. Wilfried Schmeller (zástupca pre koordináciu) Dr. med. Klaus Schrader prof. Dr. med. Markus Stücker
Definícia: lipedém Lipedém je chronické a progresívne ochorenie, ktoré sa vyskytuje výhradne u žien a je charakterizované poruchou distribúcie tuku s jasným nepomerom medzi trupom a končatinami. To vzniká v dôsledku opísaného, symetrického
lokálne zvýšenie podkožného tukového tkaniva na dolných a horných končatinách (Herpertz 1997). Okrem toho existuje edém, ktorý sa rovnako zhoršuje orthostázou
Tendencia hematómu po ľahkej traume (Allen 1940, Wienert 1991, Herpertz 2014). Charakteristická je zvýšená citlivosť, zvyčajne spontánna bolesť.
Lipedém, lipohypertrofia a obezita Typické klinické príznaky
Prírastok tuku, disproporcia trupu/končatín. Edém kapilárna permeabilita vysoká citlivosť na tlak hematóm tendencia nadváha nedostatok leptínových receptorov
Sekundárny lymfedém Hypertrofia tukových buniek Genetická dispozícia Vysoký viscerálny tuk Kardiovaskulárne riziko
Lipedém: Etiológia: Nejasný • Vysoká LL • Znížená tvorba lymfy (znížená elastická obnovovacia sila kotviacich vlákien) • Malformácia predlymfatických kanálov • Malformácia počiatočných lymfatických ciev (aneuryzma) • Znížený venoarteriálny reflex • Nedostatočný lymfatický odtok, zvýšené tukové tkanivo • Estrogény zvyšujú permeabilitu • Zvýšenie ER - Receptory v tukovom tkanive pri lipedéme .
Lipedém • Hemangiologický problém skôr ako lymfologický • Mikroangiopatia: pozitívny Streetenov test • Voľná lymfa vedie k zvýšeniu lokálneho tukového tkaniva („Lymfa vám robí tukom“) • Lipomatózna atrofia lymfatickej uzliny Schneider et al. Lymfa vás robí tučnými, Nature genetics, 2005, 37: 1 023-1024
Symetrické neprimerané zväčšenie objemu nôh a rúk, nôh> rúk; Bez rúk a nôh Typický skok na zápästí kalibru, tvorba rosného kĺbu členku, najmä vnútorných stehien a kolien - trenie chronická dráždivá dermatitída, macerácie Tendencia edému, posilnená ortostázou a teplom Axiálne vychýlenia nôh (valgusová artróza) Individuálny tlak a spontánna bolesť Sekundárne, iný priebeh, chronicky progresívne Lymfedém v pokročilých štádiách nôh (sekundárny lymfedém) Znížená kvalita života, reaktívna depresia Sprievodná obezita môže zhoršiť príznaky
Hormonálne analýzy u pacientov s lipedémom n = 21 Hormón štítnej žľazy T3 T4 TSH bazálny
80 - 200 mg/ml 4,5 - 12 ng/ml 0,3 - 5,0 u/ml
Expresia receptorov pohlavných steroidných hormónov v tukových tkanivách
OR-alfa OR-beta OR-alfa OR-beta PR-A PR-B PR-A PR-B AR AR
Žena Žena Muž Muž Žena Žena Muž Muž Žena Muž
OR, estrogénový receptor; PR-A, progesterónový receptor; PR-B, xxxxxx; AR, androgénový receptor.
Pohlavné steroidy a obezita J. S. Mayes & G. H. Watson, Recenzie o obezite 2004, 5 197-216
Fázy podľa Weissleder/Schuchhardt Stad. I.
hladký povrch, tvar nohavíc alebo kvetov, príležitostné. chudák tiež
hrboľatý-jemne zauzlený, pros. Lymfostáza
Lobulárna, fibrotická, lymfostáza (elephantastický lipo-lymfedém)
JASKYŇA: V I. štádiu nie je žiadne obmedzenie lymfatickej transportnej kapacity (TK) ! Scintigraficky vysoký transport = dynamická nedostatočnosť LGS. V štádiu II-III sa zvyšuje obmedzenie TC so zvyšujúcou sa lymfostázou. Bolesť tkaniva dokonca ustupuje.
Diagnostika/anamnéza/nálezy • • •
Klinika: anamnéza, kontrola, palpácia, vylúčenie iných príčin edému Sonografia podkožného tukového tkaniva: - zvýšenie podkožného tukového tkaniva, nešpecifické - zvýšená echogenicita ? - septa bohatá na ozveny ? (Podľa Brauera US neurčuje žiadnu diagnózu lipedému.) Ak je to potrebné, odlíšte ho od štádia I lymfedému: funkčná lymfatická scintigrafia, ICGF lymfangiografia
Začiatok: puberta, tehotenstvo, zriedka menopauza. Neprimerané rozloženie tuku. Muffiny na predlaktí, kostiach a kostiach, ruky a chodidlá voľné. Hematómy. Spontánna bolesť a citlivosť. Edém, prevažne v druhej polovici dňa.
Lymfedém Lipedém (primárny) nebolestivý, žiadne asymetrické hematómy, zvýraznené periférne
bolestivý hematóm symetrický centrálne namáhaný Stemmer negatívny
Frekvencia abnormálnych nálezov v nepriamej lymfangiografii lipedému (n: 54 končatín)
Lipolymphedema (n: 42 končatín) Normálne: Abnormálne:
Eliminujte alebo vylepšite nálezy a sťažnosti (najmä nepomer, opuchy a bolesť) Použite symptomaticky účinné opatrenia vhodné pre dané štádium a individuálne
Úvodná liečba: Konzervatívna
Ručná lymfodrenáž, kompresný obväz, starostlivosť o pokožku, gymnastika, zjavné prekrvenie
Iná strava (ak má nadváhu) Psychoterapia (poruchy stravovania, depresia)
Prognóza: - Výrazné zlepšenie spontánnych bolestí, tlakových bolestí, opuchov a sklonu k hematómom. - Optimálne zlepšenie fyzického vzhľadu. - Zníženie frekvencie konzervatívnej liečby, niekedy dokonca voľnosť liečby. - Zlepšenie nálezov pretrváva mnoho rokov. - Zníženie mechanicky a okluzívne spôsobeného poškodenia kože. - Korekcia deformity nohy. Zlepšenie. mobilita a chôdza, zníženie rizika ďalších ortopedických komplikácií v dôsledku patologickej chôdze spojenej s lipedémom (napr. gon a koxartrózy) - zvýšenie sebavedomia
Kritická indikácia: - Telesná hmotnosť> 120 kg, BMI> 32 kg/m2 - Morbídna obezita by sa mala pred liposukciou terapeuticky riešiť ( Guideline Obesity) - Indikácia alebo implementácia liposukcie je nakoniec na uvážení chirurga