Podtypy sarkómu, diagnostika a terapia

Tieto funkcie vyžadujú súbory cookie. K nastaveniam

Sarkómy sú zriedkavé nádory. Počet nových prípadov sarkómu v Nemecku sa odhaduje na zhruba 5 000 ročne. Sarkómy sa vyvíjajú hlavne v mäkkom tkanive, menej často v kostiach. Tento článok poskytuje prehľad o podtypoch, diagnostike a liečbe sarkómov.

Na prvý pohľad

Sarkómy sú zhubné nádory v mäkkých tkanivách (svaly, tuk a spojivové tkanivá) alebo v kostiach.
Sarkómy sa môžu vyvinúť takmer kdekoľvek v tele.
Sarkómové ochorenia sú zriedkavé: v Nemecku tvoria asi 1 percento všetkých nových prípadov rakoviny u dospelých a asi 11 percent nových prípadov rakoviny u detí.
Sarkómy sú skupinou nádorov s mnohými rôznymi podtypmi.
Presné určenie podformy sarkómu je dôležité pre liečbu.
Sarkómy by sa mali liečiť v špecializovaných sarkómových centrách.

Poznámka: Informácie v tomto článku nemôžu a nemali by byť použité ako náhrada za návštevu lekára a nemali by sa používať na samodiagnostiku alebo liečbu.

Čo sú sarkómy?

Sarkómy sú zriedkavé zhubné nádory, ktoré pochádzajú z buniek mäkkého tkaniva alebo kostí. Môžu sa vyskytnúť kdekoľvek v tele: napríklad v spojivovom alebo tukovom tkanive, vo svaloch, nervoch, krvných cievach, chrupavkách alebo v kostiach. To ho odlišuje od rakoviny, ktorá sa vyvíja v krycom tkanive (bunky kože a slizníc) alebo v žľazovom tkanive určitých orgánov.

Termín „sarkómy“ zahŕňa viac ako 100 rôznych typov nádorov, ktoré sa líšia svojím rastovým správaním a prognózou. Pri liečbe je dôležitý presný rozdiel.

Sarkómy tvoria asi 1 percento všetkých nových prípadov rakoviny.

Sarkómy sú oveľa menej časté ako iné druhy rakoviny. Každý rok sa v Nemecku rozvinie sarkóm okolo 5 000 ľudí. To je asi 1 percento nových prípadov rakoviny. U malígnych sarkómov sa asi 85 percent vyskytuje v mäkkom tkanive a asi 15 percent v kostiach.

Nádory mäkkých tkanív

Existujú tri typy nádorov mäkkých tkanív:

Benígne a neagresívne nádory mäkkých tkanív: Tieto nádory rastú lokálne a nie do iných tkanív. Príkladmi sú lipómy, fibrómy alebo hemangiómy.
Medziľahlé nádory mäkkých tkanív: Rastú priamo do susedného tkaniva. Prakticky sa však nerozšíria do iných častí tela, to znamená, že nevytvárajú žiadne metastázy alebo veľmi zriedka. Príkladom sú agresívne fibromatózy, ako sú napríklad desmoidné nádory.
Zhubné nádory mäkkých tkanív (sarkómy): Rastú priamo do susedného tkaniva a môžu sa rozšíriť do vzdialených orgánov. Príkladmi sú liposarkómy alebo leiomyosarkómy.

Sarkómy mäkkých tkanív sa zvyčajne objavujú na rukách alebo nohách. Ovplyvniť však môžu aj brucho a panvu alebo oblasť ramien, hlavy a krku.

Sarkómy sa môžu vyskytnúť kdekoľvek v tele. Najčastejšie na rukách a nohách (43 percent), menej často vo vnútorných orgánoch (19 percent), v bruchu (15 percent), v drieku (10 percent) a na hlave alebo krku (9 percent).

Kostné nádory

Kostné nádory môžu byť tiež benígne alebo malígne. Kostné sarkómy sú zhubné kostné nádory.

Kostné sarkómy pochádzajú z kostného alebo chrupavkového tkaniva. To ich odlišuje od kostných metastáz: základný nádor sa nenachádza v kostiach, ale v iných orgánoch a rozšíril nádorové bunky do kostí.

Najbežnejším kostným sarkómom je osteosarkóm, chondrosarkóm a Ewingov sarkóm. Osteosarkómy a Ewingove sarkómy sa vyskytujú hlavne u detí a dospievajúcich alebo mladých dospelých. U dospelých starších ako 40 rokov sú zriedkavé. U väčšiny ľudí nad 50 rokov sa vyvinie chondrosarkóm.

Aké príznaky sa môžu vyskytnúť pri sarkómoch?

Pre sarkómy neexistujú žiadne typické príznaky. Výsledkom je, že sarkómy sú často rozpoznané neskoro. Väčšina sarkómov spočiatku spôsobuje bezbolestný opuch alebo hrčky. Ako rastú, postihnutá oblasť sa môže cítiť pevne. Ak sarkóm vytláča nervy alebo prerastá do nervového tkaniva, nastáva bolesť.

Povrchové sarkómy sa zvyčajne objavia skôr ako nádory hlbšie v tkanive alebo sarkómy v hrudníku alebo bruchu. Kostné sarkómy môžu spôsobiť bolesť kĺbov, stuhnutosť kĺbov alebo zlomeninu kostí z nádoru.

Ak opuch trvá dlhšie ako 4 týždne, postihnutý by mal ísť k lekárovi a nechať si to objasniť. Môže to byť váš rodinný lekár alebo - v závislosti od lokalizácie nádoru - špecialista.

Opuch by sa mal určite skontrolovať, ak:

majú priemer 5 cm.
zväčšenie veľkosti.
Spôsobiť bolesť.
sa nachádzajú hlbšie.

Šanca na vývoj malígneho ochorenia je vysoká, ak sú prítomné všetky tieto vlastnosti.

Sarkómy: aké sú príčiny a rizikové faktory?

Vo väčšine prípadov nie sú k dispozícii presné príčiny vývoja sarkómu. Je známych niekoľko bežných rizikových faktorov pre sarkómy:

Napríklad sarkómy sa môžu vyskytovať častejšie pri zriedkavých genetických syndrómoch.
Aj po ožarovaní môže v ožarovanej oblasti v ojedinelých prípadoch dôjsť k sarkómu.

Odborníci navyše diskutujú o rôznych ďalších rizikových faktoroch:

Určitý typ ľudského vírusu herpes (typ 8) hrá úlohu pri vzniku Kaposiho sarkómu.
Existuje väzba medzi vinylchloridom a sarkómami v pečeni.
Toxíny z prostredia a chemikálie môžu prispievať k rozvoju sarkómu.
Chronický zápal môže tiež zvýšiť riziko sarkómu mäkkých tkanív.

Nie je známe, že by faktory spojené so stravou alebo životným štýlom, ako je fajčenie alebo alkohol, mali vplyv na vznik sarkómov.

Ako prebieha sarkómová choroba?

Priebeh sarkómu sa veľmi líši od človeka k človeku. Záleží to na:

o aký podtyp sarkómu ide.
ako zhubné sú nádorové bunky.
aký veľký je sarkóm pri diagnostike
kde sa nachádza nádor.
či a ako ďaleko už sarkóm vytvoril osídlenie (metastázy).
či lekári dokážu nádor úplne odstrániť.

Sarkómy mäkkých tkanív sa šíria hlavne nádorovými bunkami v krvi. V pľúcach sa často tvoria metastázy. Metastázy sa zriedka vyskytujú v lymfatických uzlinách.

Ako sa diagnostikujú sarkómy?

Celkovo sú sarkómy zriedkavými nádormi, ktoré môžu mať veľa rôznych foriem. Určenie sarkómu môže byť ťažké. Správna diagnóza je však predpokladom optimálnej liečby.

Lekári majú k dispozícii rôzne a doplnkové metódy diagnostiky sarkómov:

Základom je výsluch pacienta (anamnéza) o predchádzajúcich chorobách a prejavoch, ako aj dôkladné fyzické vyšetrenie.
Lekári pomocou zobrazovacích techník, ako je počítačová tomografia (CT) a/alebo magnetická rezonancia (MRI), kontrolujú, ako ďaleko sa nádor rozšíril. Týmto spôsobom môžete presne naplánovať ďalšie kroky.
Diagnózu sarkómu je možné potvrdiť odobratím vzorky tkaniva (biopsia) a vyšetrením vzorky tkaniva. Presný popis nádorových buniek je dôležitý na priradenie nádoru k podskupine sarkómov.

Odborníci odporúčajú, aby vzorku tkaniva posúdili odborníci, ktorí majú bohaté skúsenosti s určovaním sarkómov (referenčná histológia).

Je dôležité vedieť: Máte podozrenie na sarkóm alebo je diagnóza už potvrdená? Potom by sa mal pacient predstaviť v centre špecializovanom na liečbu sarkómov. Spolupracujú tam odborníci z rôznych oblastí, najmä onkológovia, chirurgovia, patológovia, rádiológovia a radiační terapeuti. Odborníci hovoria o interdisciplinárnom tíme.

Ako nájsť špecializované liečebné centrá sa dozviete na webovej stránke Nemeckej informačnej služby pre rakovinu, Nemeckého výskumného centra pre rakovinu.

Ako sa liečia sarkómy?

Starostlivosť o pacientov so sarkómom si vyžaduje spoluprácu medzi rôznymi oddeleniami. Diagnóza a terapia by sa preto mala vykonávať v centre s rozsiahlymi skúsenosťami s liečením sarkómov (centrum sarkómov) alebo v úzkej spolupráci s takýmto centrom.

Jedným z najdôležitejších faktorov v liečbe je stanovenie presného typu sarkómu. Lekári tiež musia vedieť, či:

nádor rastie lokálne.
prenikol do susedného tkaniva.
či sa už rozšírila do vzdialených orgánov tela, teda metastázovala.

Pre rozhodnutie o terapii sú dôležité aj takzvané faktory pacienta, napríklad vek alebo sprievodné choroby pacienta.

Ako sa lieči rakovina?

Vo videu nižšie sa dozviete, ako sa dá liečiť rakovina.

Sarkómy mäkkých tkanív

Pri liečbe sarkómu mäkkých tkanív používajú lekári rôzne terapeutické metódy. Jedná sa predovšetkým o chirurgický zákrok, radiačnú terapiu a chemoterapiu. Cielené lieky sa môžu použiť aj na jednotlivé sarkómy.

S lokalizovaným sarkómom mäkkých tkanív chirurgovia chirurgicky odstránili nádor čo najúplnejšie. Ak sa to podarí, sarkóm mäkkých tkanív sa dá prípadne natrvalo vyliečiť.

V niektorých prípadoch dostane pacient pred operáciou ožarovanie a/alebo chemoterapiu. To môže zvýšiť pravdepodobnosť úplného odstránenia nádoru. Odborníci tomu hovoria neoadjuvantná liečba.

Ak sú pacienti po operácii podrobení ďalšej liečbe, hovoria odborníci o adjuvantnej liečbe. Spravidla ide o ožarovanie. Má sa znížiť riziko, že sa nádor vráti na rovnaké miesto.

Lekári niekedy liečia nádor tepelným ošetrením (hypertermia) pred aj po operácii. Nikdy sa však nepoužíva samostatne, ale vždy spolu s chemoterapiou a/alebo ožarovaním.

S pacientmi s lokalizovaným sarkómom mäkkých tkanív, ktorí sa nemôžu operovať, sa zaobchádza ako s pacientmi s pokročilým sarkómom mäkkých tkanív. Potom už nie je možné vyliečiť, ale niekedy iba skutočnosť, že sa spomalí rast nádoru.

Pre pokročilý, metastatický sarkóm mäkkých tkanív treba si ujasniť, či sa dá sarkóm operovať. U pacienta s pokročilým sarkómom mäkkých tkanív sú niekedy postihnuté iba jednotlivé orgány: sarkóm a metastázy sa zdajú byť v zásade funkčné. Lekári potom najskôr vyhľadajú úplnú operáciu nádoru a metastáz (metastáz). Vo väčšine prípadov je k dispozícii aj ďalšia chemoterapia, ožarovanie alebo iné miestne terapeutické metódy.

Ak je sarkóm už veľmi pokročilý a/alebo existuje veľa metastáz, hlavným cieľom liečby je:

Zmierniť príznaky nádorového ochorenia.
vyhnúť sa možným komplikáciám z rastu nádoru.
zabezpečiť najlepšiu možnú kvalitu života.

Odborníci túto terapiu nazývajú paliatívna liečba. Lekári v tejto situácii používajú hlavne chemoterapiu.

Kostné sarkómy

Lekári tiež používajú rôzne terapeutické metódy na liečbu kostných sarkómov. Jedná sa predovšetkým o chirurgický zákrok, radiačnú terapiu a chemoterapiu. Cielené lieky sa môžu použiť aj na jednotlivé kostné sarkómy.

Typ liečby závisí od niekoľkých faktorov:

sarkómového druhu
kde nádor rastie
či sarkóm rastie agresívne, teda preniká do susedného tkaniva
aký veľký je nádor
či sa už rozšírila a metastázovala

Pri liečbe kostných sarkómov lekári berú do úvahy aj faktory jednotlivých pacientov, ako je vek alebo možné komorbidity.

Čo je potrebné vziať do úvahy pri liečbe rakoviny?
Ako fungujú operácie, chemoterapia, rádioterapia a cielené terapie a aké sú ich vedľajšie účinky? Podrobné ďalšie informácie o liečebných metódach nájdete na webovej stránke Nemeckej informačnej služby pre rakovinu, Nemeckého výskumného centra pre rakovinu.

Sarkómy: Ako funguje následná starostlivosť a rehabilitácia?

Ošetrujúci lekári navrhujú následnú starostlivosť individuálne pre každého pacienta. Pacienti s agresívnym a rýchlo rastúcim sarkómom vyžadujú dôkladnejšiu následnú starostlivosť ako pacienti s pomaly rastúcim sarkómom.

Následná starostlivosť po liečbe sarkómu sa zameriava najmä na nasledujúci obsah:

Rozpoznávanie relapsov: Ak dôjde k relapsu nádoru, môže na mieste opäť rásť. Odborníci potom hovoria o lokálnom opakovaní. Niekedy nádor rastie aj v iných častiach tela, keď recidivuje a vytvára takzvané vzdialené metastázy.
Rozpoznať a liečiť následky liečby: Okrem existujúcich vedľajších účinkov liečby môžu zahŕňať aj napríklad dlhodobé účinky, ktoré sa prejavia až dlho po ukončení liečby. Takzvané sekundárne nádory sú zriedkavým dlhodobým následkom.

Rehabilitácia (rehabilitácia) alebo následná liečba sú dôležitou súčasťou terapie sarkómom:

Všeobecná onkologická rehabilitácia pomáha pacientom získať späť svoju silu.
Rehabilitácia je individuálne prispôsobená stavu pacienta a môže mať špeciálne zameranie - podľa toho, či došlo napríklad k ortopedickým, gynekologickým alebo urologickým poruchám.
Rehabilitačné kliniky tiež informujú postihnutých o tom, čo môžu prispieť k úspechu ich terapie. Môže to byť napríklad strava, cvičenie, psychologické terapie alebo metódy doplnkovej terapie.

Čo sa rozumie pod lekárskou, pracovnou a sociálnou rehabilitáciou? Kto má právo na takéto opatrenia a je povinné ich používať? Na webovej stránke Nemeckej informačnej služby pre rakovinu, Nemeckého centra pre výskum rakoviny, nájdete všetky dôležité fakty týkajúce sa témy „onkologická rehabilitácia“.

Aký je život so sarkómom?

Každá rakovina mení život človeka a vyvoláva množstvo otázok. Kontaktovanie psycho-onkológa môže byť užitočné pri zvládaní psychického stresu spôsobeného rakovinou.

Ak sa ľudia po liečbe nemôžu vrátiť do pôvodného zamestnania, sú dôležité informácie o sociálnych dávkach.

Niektoré operácie sarkómu vedú k invalidite alebo funkčnému poškodeniu. V takýchto prípadoch dostanú postihnutí pomoc a podporu od fyzioterapeutov, ergoterapeutov alebo ortopédov.

Ako nájsť psycho-onkológa, poradňu pre rakovinu alebo kontaktnú osobu pre otázky sociálneho práva nájdete na webovej stránke Nemeckej informačnej služby pre rakovinu, Nemeckého centra pre výskum rakoviny.

Kde môžu pacienti so sarkómami nájsť pomoc?

Nemocnice, v ktorých majú lekári bohaté skúsenosti s liečením pacientov so sarkómom, si to môžu nechať potvrdiť certifikáciou ako onkologické centrum so sarkómovým modulom. Nemecká rakovinová spoločnosť pravidelne kontroluje dodržiavanie určitých odborných požiadaviek.

Prehľad špecializovaných centier pre modul sarkóm nájdete na webovej stránke OncoMap. Ak to chcete urobiť, vyberte vo vyhľadávacej maske v časti „Stred“ „Sarkómy“.

Pomoc s nájdením sarkómového centra nájdete aj na domovskej stránke Nemeckej nadácie pre sarkóm.

Máte ďalšie otázky týkajúce sa riešenia tejto choroby v každodennom živote a ďalších možností podpory? Informácie o tomto nájdete na webovej stránke Nemeckej informačnej služby pre rakovinu, Nemeckého výskumného centra pre rakovinu.

Ak máte akékoľvek otázky týkajúce sa sarkómov, môžete tiež kontaktovať Informačnú službu o rakovine osobne: na bezplatnom telefónnom čísle 0800 - 420 30 40 alebo e-mailom na [email protected].

Referencie

Schütte J, Bauer S, Brodowicz T, Grünwald V, Hofer S a kol. Sarkómy mäkkých tkanív (zhubné nádory mäkkých tkanív) u dospelých. Usmernenie Nemeckej spoločnosti pre hematológiu a lekársku onkológiu e.V. (DGHO). 04.2019. Prístup: 24. júna 2020.
Nemecký register rakoviny detstva: výročná správa 2018. Prístup k 19. júnu 2020.
Centrum pre údaje z registra rakoviny (ZfKD) Inštitútu Roberta Kocha (RKI). Rakovina mäkkých tkanív bez mezoteliomu. Prístup k 19. júnu 2020.

V spolupráci s informačnou službou o rakovine Nemeckého centra pre výskum rakoviny. Stav: 14.08.2020