Polymorfný erytém

Polymorfný erytém je to akútny, samolimitujúci a niekedy opakujúci sa stav kože považovaný za hypersenzitívnu reakciu typu IV spojenú s určitými infekciami, liekmi a inými spúšťacími faktormi. Môže byť prítomný s rôznou závažnosťou.

erytém

Malý menší erytém je lokalizovaná kožná vyrážka s minimálnym poškodením sliznice. Z papúl sa vyvinú cielené patognomonické lézie alebo lézie dúhovky, ktoré sa objavia po 72 hodinách a začínajú na končatinách. Lézie zostávajú fixované najmenej 7 dní a potom sa začnú hojiť. Môžu byť klenuté. Medzi zrážajúce faktory patrí infekcia vírusom herpes simplex, Epstein-Barr a histoplazma. Pretože tento stav možno spájať s pretrvávajúcim antigénnym stimulom, je recidíva pravidlom výnimky, pričom väčšina pacientov má 1–2 recidívy ročne.

Veľký polymorfný erytém a Stevens-Johnsonsov syndróm sú závažnejšie a potenciálne životu nebezpečné. Lézie sa objavujú najskôr na tvári a trupu, sú ploché, atypické, popisované ako fialové škvrny, nepravidelné s občasnou vezikuláciou. Väčšina pacientov má tiež rozsiahle poškodenie slizníc. Viac ako 50% všetkých prípadov sa týka liekov.

patofyziológia

Etiológia polymorfného erytému ešte nie je úplne objasnená, je však pravdepodobne imunologicky sprostredkovaná a zdá sa, že zahŕňa reakciu z precitlivenosti, ktorú môže vyvolať celá škála podnet, najmä bakteriálne, vírusové alebo chemické.
Bunkami sprostredkovaná imunita Zdá sa, že je zodpovedný za zničenie epitelu. Na začiatku chorobného procesu je epiderma infiltrovaná CD8 lymfocytmi a makrofágmi, zatiaľ čo dermis má mierny infiltrát s CD4 lymfocytmi. Týchto lymfocytov nie je toľko, aby boli priamo zodpovedné za smrť epidermy. Namiesto toho uvoľňujú difúzne cytokíny, ktoré sprostredkovávajú zápalovú reakciu a bunkovú smrť.

Príčiny a rizikové faktory

Vírus herpes simplex a iné infekcie

Liečivé príčiny

príznaky a symptómy

Klasifikácia polymorfného erytému

Malý polymorfný erytém - typické lézie, edematózne papuly usporiadané akrálne;
Veľký polymorfný erytém - lézie sú typické, edematózne papuly, akrálne distribuované s poškodením jednej alebo viacerých slizníc; oddelenie epidermy predstavuje menej ako 10% povrchu tela;
Stevensov-Johonsonsov syndróm/epidermolytická nekróza - pľuzgiere sa šíria predovšetkým na trupe a tvári, spolu so svrbivými alebo erytematóznymi škvrnami a jednou alebo viacerými slizničnými eróziami; odlúčenie epidermy pod 10% pre Stevens-Johnosonov syndróm/toxická epidermálna nekrolýza a 30% alebo viac pre toxickú epidermálnu nekrolýzu.

Prodromálne príznaky sú neprítomné alebo mierne u ľudí s ľahkým polymorfným erytémom, pozostávajúcim z mierne nešpecifické infekcie dýchacích ciest. Nástup erupcie je o 3 dni, najskôr na končatinách symetricky s dostredivým predĺžením. Svrbenie spravidla chýba.

Pri veľkom polymorfnom erytéme má 50% pacientov prodromy podobné chrípke, vrátane miernej horúčky, celkových ťažkostí, kašľa, bolesti hrdla, bolesti na hrudníku a hnačiek. Tieto príznaky majú klasický vývoj a vyskytujú sa 1-14 dní pred vyrážkou. Lézie začínajú akrálne a šíria sa podobne ako distribúcia malého erytému.

Prevažné postihnutie slizníc sa môže vyskytnúť pri veľkom polymorfnom erytéme. Erozie sliznice ústnej dutiny môžu spôsobiť ťažkosti s kŕmením alebo otváraním úst. Postihnutie spojivky môže spôsobiť slzenie, svetloplachosť, popáleniny alebo zhoršenie zraku. Genitálne lézie sú bolestivé a môžu spôsobiť zadržiavanie moču, bolestivé močenie ulceráciou sliznice. Môže sa vyskytnúť dýchavičnosť alebo ťažké dýchanie v dôsledku postihnutia tracheobronchiálneho epitelu.

Fyzikálne vyšetrenie

Diagnostické

Liečba

Pre všetky formy polymorfného erytému je najdôležitejšou liečbou symptomatická, vrátane perorálnych antihistaminík, miestnej starostlivosti o pokožku a používania perorálnych roztokov s teplou slanou vodou alebo roztokov s xylokaínom, caopektínom, difenhydramínom. Lokálne steroidy môže byť použité. V závažnejších prípadoch je potrebné opatrne ošetrovať rany Riešenia Burrow alebo Domeboro môžu byť požadované.
Ak je to možné, mala by sa zistiť príčina erytému. Ak existuje podozrenie na liek, malo by sa čo najskôr vysadiť. Patria sem všetky lieky použité za posledné dva mesiace. Infekcie sa majú liečiť po kultivácii a sérologických testoch. Použitie antiseptických tekutín počas kúpeľov zabraňuje superinfekcii. Malo by sa vykonať lokálne ošetrenie vrátane poškodenia pohlavných orgánov hydrokoloidné obväzy alebo gély.

Miestna starostlivosť o poškodenie očí je dôležitá a komplexná lokálne mazivá na suché oči a odstránenie čerstvých zrastov. Potlačenie vírusu herpes simplex môže zabrániť pridruženému polymorfnému erytému, ale antivírusová liečba zahájená po vyrážke nemá žiadny vplyv na priebeh ochorenia.

V závažných prípadoch by mal byť pacient hospitalizovaný kvôli liečbe respiračných komplikácií a nerovnováhy elektrolytov.

komplikácie

Väčšina pacientov má nekomplikovaný priebeh, s výnimkou pacientov so zníženou imunitou a pacientov so sekundárnymi bakteriálnymi infekciami kože alebo slizníc. Zriedkavo sa vyskytujú jazvy a zúženie sliznice pažeráka, pošvy, močovej trubice a konečníka. Vážne poškodenie ústnej dutiny však môže spôsobiť ťažkosti s kŕmením a dehydratáciu a môžu spôsobiť eróziu pošvy alebo močovej trubice retencia moču a fimóza. Hematocolpos je výsledkom genitálnych lézií u mladých žien.
Závažné očné komplikácie, ako je hnisavá konjunktivitída, predná uveitída, panoftalmitída, jazvy po spojivkách, symblefarón môžu spôsobiť trvalá slepota.

Ďalšie očné následky sú:

  • epifóra sekundárne k obštrukcii slzného potrubia
  • syndróm suchého oka syndróm suchého oka, bodkovaná keratitída, pannus rohovky a nedostatok mucínu v slzách
  • zakrivenie rias, jazvy na rohovke a neovaskularizácia spojoviek, proliferácia epitelu so skvamóznou metapláziou, fotofóbia, poškodenie očí.

prognóza

Väčšina prípadov polymorfného erytému je sama obmedzujúca.
Pri ľahkom polymorfnom erytéme lézie progredujú za 1-2 týždne a uzdravujú sa za 2-3 týždne bez zjazvenia. Opakovanie je však bežné, predchádza mu zjavná alebo subklinická infekcia herpes simplex.
Veľký polymorfný erytém má mieru úmrtnosti pod 5%, priamo úmernú s plochou postihnutého epitelu. Uzdravenie trvá 3 - 6 týždňov. Kožné lézie sa hoja hyperpigmentácia alebo hypopigmentácia. Jazvy chýbajú, s výnimkou sekundárnej infekcie. Sepsa spôsobená stratou kožnej bariéry je hlavnou príčinou smrti. Staroba, zvýšené množstvo močoviny v sére a anamnéza transplantácie kostí sú nepriaznivé prognostické faktory.

Boli hlásené dve zriedkavé klinické formy. Kontinuálny polymorfný erytém ktorý sa prejavuje predĺženým vývojom s prekrývajúcimi sa záchvatmi a môže súvisieť so systémovým podávaním glukokortikoidov.
Pretrvávajúci polymorfný erytém má predĺžený vývoj, často spojený s atypickými léziami kože a odolný voči konvenčnému ošetreniu. Boli hlásené spolu so zápalovými ochoreniami čriev, okultným karcinómom obličiek, vírusom Epstein-Bar a herpes infekciou.

  • Konjunktivitída z polymorfného erytému
  • Ochorenie mačacích škrabancov
  • Ichtyóza plodu
  • Žihľavka a angioedém
  • Kontaktná dermatitída
  • Herpetiformná dermatitída - Duhringova choroba
  • pemfigus
  • Erytém na zadku
  • Infekčná celulitída
  • Základy - fliktén
  • Peeling pokožky
  • Vyrážka
  • koža

Akokoľvek sa to môže zdať prekvapivé, akné môžu mať aj deti, najmä v prvom mesiaci života.

Prečo sa u detí vyskytuje suchosť pokožky, aké faktory ju zhoršujú, aké sú charakteristické prejavy a ako by to malo byť.

Starnutie pokožky je nevyhnutným dôsledkom plynutia rokov a často prvým znakom, ktorý zrádza náš vek.