Portálna hypertenzia - Altmeyers Encyclopedia - Department of Naturopathy

Zvýšenie tlaku v portálnej žile (v. Portae hepatis)> 12 mm Hg. Zvýšenie tlaku je zvyčajne výsledkom cirhózy pečene (v priemyselných krajinách), schistosomiázy (v endemických oblastiach) alebo zmeny pečeňových ciev. Dôsledkom sú varixy pažeráka a možná portosystémová encefalopatia. Diagnóza je založená na klinických kritériách, ako aj na zobrazovacích a endoskopických postupoch.

altmeyers

Klasifikácia

Zvýšený portálny prietok (zriedkavo), napr. Arteriovenózna fistula

  • Trombóza portálnej žily (portálna žila) (napr. Trombóza pankreatitída, karcinóm pankreasu, s polycytémiou vera, pri užívaní antikoncepčných prostriedkov obsahujúcich estrogén, s trombofíliou) kompresné syndrómy portálnej žily (napr. Kvôli nádorom, lymfatickým uzlinám).

Pečeňové (> 90% prípadov)

  • Praesinusový: Idiopatická portálna hypertenzia; iné periportálne poruchy (napr. myeloproliferatívne poruchy, pečeňové metastázy (častá príčina), sarkoid, vrodená fibróza pečene; schistosomiáza - častá príčina v trópoch!
  • Sínusový: Cirhóza (všetky formy)
  • Postsinusový: Syndróm obštrukcie pečeňových sínusoidov (obštrukčná choroba pečene)

  • Oklúzia pečeňových žíl (napr. Trombóza pečeňových žíl - Budd-Chiariho syndróm = oklúzia pečeňových žíl v dôsledku trombózy, kompresie nádoru alebo vrodených oklúzií. Obštrukcia dolnej dutej žily.
  • Srdcový ascites (zlyhanie pravého srdca, ťažké zlyhanie srdca)

Zaujímavé tiež

Veľmi časté (možno najbežnejší prejav psoriázy - dobrý epidemiologický výskyt.

Etiopatogenéza

Portálna žila, ktorá je tvorená sútokom hornej mezenterickej žily a slezinnej žily, prenáša krv z gastrointestinálneho traktu, sleziny a pankreasu do pečene. Krv z portálneho obehu sa zmieša s arteriálnou krvou v sínusoidoch. Krv prúdi zo sínusoidov do pečeňovej dolnej žily cez pečeňové žily. Normálny portálny tlak je 5 až 10 mmHg; presahuje tlak v dolnej dutej žile o 4 až 5 mmHg (gradient portálnej žily). Poruchy odtoku (pre-, intra- alebo posthepatálne) alebo menej často zvýšenie prietoku krvi vedú k zvýšeniu tlaku v pečeňovom obehu.

Výsledkom chronickej perzistentnej portálnej hypertonie sú portosystémové kolaterály. Znižujú prietok krvi v pečeni (znížená pečeňová rezerva). Ďalej sa toxické látky z čreva, obchádzajúce pečeň, dostávajú priamo do systémového obehu. To trvale spôsobuje portosystémovú encefalopatiu.

Venózna kongescia vo vnútorných orgánoch vedie k venóznej kolateralizácii s tvorbou varixov v rôznych orgánových systémoch, k tvorbe ascitu, k splenomegálii a hypersplenizmu.

prejav

Portálna hypertenzia, bez ohľadu na jej príčinu, vedie k rozvoju venóznej kolateralizácie (kŕčové žily). Submukózne varixy v distálnom pažeráku (varixy pažeráka) a tiež v žalúdočnom funduse môžu náhle prasknúť (riziko život ohrozujúceho gastrointestinálneho krvácania). 1/3 pacientov s cirhózou pečene trpí krvácaním z varixov.

Porto-gastroezofageálne kolaterály vedú k protitlaku v žalúdočnej sliznici (portálna hypertenzná gastropatia); Akútne alebo chronické krvácanie je možné bez ohľadu na vývoj varixov.

Viditeľné kolaterály v brušnej stene vychádzajúce z pupočnej oblasti sa nazývajú caput medusae. Sú menej časté a naznačujú skrat v pupočníkových a periumbilikálnych žilách (Poznámka: caput medusae sa môže vyvinúť, iba ak je pupočníková žila otvorená - iba v 1% prípadov).

Venózne kolaterály v oblasti konečníka môžu spôsobiť rektálne varixy (riziko krvácania).

Klinický obraz

Samotná portálna hypertenzia je asymptomatická. Príznaky a klinické príznaky sú založené na chronických následkoch venóznej hypertenzie. Najnebezpečnejšou komplikáciou je tu akútne varixové krvácanie. U pacientov sa zvyčajne objaví náhle bezbolestné krvácanie z hornej časti gastrointestinálneho traktu, ktoré je často masívne. Krvácanie spôsobené portálnou hypertenznou gastropatiou je často subakútne alebo chronické. Ďalšie klinické príznaky sú výsledkom spätného toku v rôznych orgánoch, ako je splenomegália a syndróm hypersplénie alebo ascites.

diagnóza

Poliklinika; Portálnu hypertenziu možno predpokladať, ak sa u pacientov s cirhózou vyskytnú príznaky kolateralizácie, splenomegálie, ascitu alebo portosystémovej encefalopatie.

Meranie portálneho tlaku pomocou duplexnej sonografie (pomerne nepresné). Presnejšie je invazívne meranie pomocou katétra pečeňových žíl (WHPV = klinový tlak pečeňových žíl).

Dilatované intraabdominálne kolaterály možno zistiť pomocou sonografie alebo počítačovej tomografie. Dopplerovské ultrazvukové vyšetrenie poskytuje informácie o priechodnosti a prietoku v portálnej žile.

Ezofagogastrické varixy a portálna hypertenzná gastropatia sú diagnostikované endoskopicky, rovnako ako prítomnosť rizika krvácania z varixov (napr. Začervenané miesta na varixoch, tzv. Čerešňové škvrny).

terapia

Liečba základnej choroby. Dlhodobá liečba pažerákových varixov s rizikom krvácania spočíva v ligatúre gumičiek (tzv. Varixálna bandáž) a skleroterapii (polidokanol).

Neselektívne betablokátory s alebo bez izosorbidmononitrátu: Dlhodobá medikamentózna liečba varixov, ktorá krváca, spočíva v podaní betablokátorov; tieto lieky nastavujú portálny tlak v. a. znížením portálneho prietoku (napr. propranolol: 40–80 mg po 2x/deň, nadolol: 40–160 mg po 1x/deň, timolol: 10–20 mg po 2x/deň). Kombinácia s izosorbidmononitrátom 10-20 mg p.o. 2x/deň môže dodatočne znížiť portálny tlak.

Ak nie je dostatočná odpoveď na jednu z foriem terapie, môže sa ako alternatíva použiť transjugulárny intrahepatálny portosystémový skrat (TIPS) alebo chirurgický portokaválny skrat. Pri TIPS sa bočník vytvorí zavedením stentu medzi portál a cirkuláciu pečeňovej žily.

Hypersplenizmus zriedka vedie ku klinickým problémom a zvyčajne si nevyžaduje osobitnú liečbu.

Priebeh/prognóza

Úmrtnosť na akútne krvácanie z varixov je> 50%. Prognóza je daná rozsahom pečeňovej rezervy a krvácaním. Pozostalí majú 50 až 75% riziko opakovaného krvácania v priebehu nasledujúceho jedného až dvoch rokov. Kontrolovaná dlhodobá, endoskopická alebo medikamentózna liečba znižuje riziko krvácania, ale iba okrajovo ovplyvňuje dlhodobú úmrtnosť.

literatúry

  1. Bloom S a kol. (2015) Portálna hypertenzia: patofyziológia, diagnostika a manažment. Internal Med J 45: 16-26.
  2. Classen M a kol. (2008) Internal Medicine Review. Urban & Fischer Verlag Mníchov, s. 279
  3. Hahn JM (2013) Checklist internal medicine. Georg Thieme Verlag, Stuttgart s. 424-426
  4. Pillai AK a kol. (2015) Portálna hypertenzia: prehľad portosystémových kolaterálnych dráh a endovaskulárnych intervencií. Clin Radiol 70: 1047-1059.
  5. Schouten JN a kol. (2015) Idiopatická necirhotická portálna hypertenzia: prehľad. Orphanet J Rare Dis 10:67.

Odporúčané články

Do veľkosti 0,45 mm, oválne alebo mnohouholníkové, sférické alebo diskovité, viditeľné v rovine dopadajúceho svetla.