Príčiny, príznaky, liečba pľúcnej hypertenzie


Všeobecný pojem pľúcna hypertenzia (pľúcny vysoký tlak) zahŕňa celú škálu chorôb, ktoré majú jednu spoločnú vec: Pľúcny krvný tlak je zvýšený . Pľúcna hypertenzia je, keď je priemerný pokojový tlak v malom obehu, ktorý je zvyčajne medzi 11 a 17 mmHg, väčší alebo rovný 25 mmHg. Príznaky na začiatku pľúcnej hypertenzie sú únava a neúčinnosť, ako aj dýchavičnosť pri námahe. Tieto sťažnosti však môžu predstavovať aj mnoho ďalších chorôb.

Základné znalosti: veľký a malý krvný obeh

Pľúcna hypertenzia, tiež známa ako pľúcna hypertenzia, je zriedkavé ochorenie krvného obehu v pľúcach, takzvaný malý obeh. V malom obehu (pľúcny obeh) pumpuje pravá polovica srdca do pľúc krv chudobnú na kyslík a zároveň bohatú na oxid uhličitý. V pľúcach krv preteká rozsiahlou sieťou drobných krvných ciev, pľúcnymi kapilárami. Tu vydáva oxid uhličitý a prijíma kyslík z pľúc. Krv, ktorá je teraz bohatá na kyslík a má málo oxidu uhličitého, sa potom transportuje späť na ľavú stranu srdca. Z ľavej polovice srdca vstupuje krv do veľkého obehu, známeho tiež ako telesný obeh, kde uvoľňuje kyslík do orgánov a buniek a absorbuje oxid uhličitý, ktorý vzniká pri metabolických procesoch. Ako krv, ktorá je chudobná na kyslík a bohatá na oxid uhličitý, prúdi späť do pravej srdcovej komory, odkiaľ sa vracia do pľúcneho obehu.

Ak dôjde k poruche v pľúcnom obehu, napríklad zmenšením priemeru alebo elasticity krvných ciev, tlak v malom obehu sa zvýši a Zvyšuje sa krv do pravej polovice srdca a potom pomocou veľkého obehu späť do zvyšku tela. Prichádza súčasne príliš málo okysličenej krvi vo veľkom cykle.

príznaky

Účinok pľúcnej hypertenzie na krvný obeh

Klasifikácia pľúcnej hypertenzie

V zásade môže byť pľúcna hypertenzia buď ako nezávislé ochorenie nie je výsledkom inej choroby. Najčastejšie sa vyskytuje ako Sprievodný jav ďalšie základné ochorenie, ako sú srdcové a pľúcne choroby.

Pri liečbe je dôležitá správna klasifikácia (klinická klasifikácia) pľúcnej hypertenzie. Európska a nemecká kardiologická spoločnosť rozlišuje v pokynoch, ktoré sú účinné od roku 2015, nasledujúce päť skupín pľúcnej hypertenzie:

Príčiny chorôb

Z klasifikácie uvedenej vyššie je zrejmé, že zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu má rôzne príčiny. Ochorenia ľavého srdca a pľúc sú najčastejšou príčinou pľúcnej hypertenzie, zatiaľ čo pľúcna arteriálna hypertenzia je zriedkavá. Takže pľúcna hypertenzia môže byť spôsobená a Smrť malých kapilár v pľúcach, Napr. Pľúcny emfyzém.

Pri pľúcnej embólii krvné zrazeniny upchávajú malé cievy. Často sa však vyskytuje aj dysfunkcia ľavej komory, napríklad s chybami srdcových chlopní alebo slabosťou ľavého srdca, nedostatkom krvi v malom obehu. Bolo zistené, že gény PAH sú príčinou pľúcnej arteriálnej hypertenzie a môžu mať dôležitosť pri včasnej diagnostike.

Príznaky

Je pre ňu charakteristické zvyšovanie pľúcnej hypertenzie Dýchavičnosť pri cvičení s výsledným Neúčinnosť, ktorú často sprevádza únava a únava. Tieto sťažnosti sa však vyskytujú pri mnohých chorobách, tak to môže Rozpoznanie choroby ťažké byť. V ďalšom kurze môže byť dýchavičnosť pri sklonení, zadržiavanie vody (edém), bolesť srdca, mdloby spôsobené stresom atď.

diagnóza

Pretože príznaky často neposkytujú priamu indikáciu ochorenia, je potrebné zahájiť osobitné vyšetrenia, ak existuje podozrenie na pľúcnu hypertenziu. Ochorenie by malo byť rozpoznané čo najskôr a správne klasifikované, aby bolo možné zahájiť správnu liečbu. Diagnóza by mala byť tiež stanovená v spolupráci s odborným centrom pre pľúcnu hypertenziu.

Medzi základnú diagnostiku patrí EKG (na stanovenie elektrickej aktivity srdca) a röntgen pľúc (napr. Veľkosť srdca, štruktúra pľúc, pľúcne cievy). Ultrazvukové vyšetrenie srdca (echokardiografia) má ústredný význam a umožňuje hodnotenie pravej polovice srdca a srdcových chlopní, ako aj počiatočný odhad pľúcneho tlaku. Ak sa zvýši podozrenie na pľúcnu hypertenziu, nasledujú ďalšie vyšetrenia, napríklad vyšetrenie srdcovým katétrom, počítačová tomografia pľúc, magnetická rezonančná tomografia srdca a ďalšie funkčné vyšetrenia pľúc. Ak existuje podozrenie na pľúcnu embóliu, na vyhodnotenie ventilačných podmienok v pľúcach sa používa ventilačná/perfúzna scintigrafia.

Liečba pľúcnej hypertenzie

Pľúcna hypertenzia sa dá vhodne liečiť, len ak je choroba správne diagnostikovaná a je stanovená jej závažnosť. Závažnosť sa určuje na základe rizika úmrtia na chorobu do jedného roka (nízke, stredné, vysoké riziko). V Posúdenie rizík zadať diagnostické parametre vrátane

  • Známky zlyhania pravého srdca,
  • Zhoršenie príznakov,
  • Mdloby,
  • Abnormality zobrazovania,
  • krvné hodnoty

Cieľom terapie je pomocou podporných a liečebných opatrení preniesť čo najviac parametrov na nízke riziko.

Terapia je založená na Typ a závažnosť pľúcna hypertenzia a špeciálne požiadavky pacientov. Pozostáva z podporných terapeutických opatrení pre symptomatická Liečba Príčina pľúcnej hypertenzie . Patria sem napríklad inhalačné spreje na pľúcny emfyzém, lieky na riedenie krvi (antikoagulačné) na chronickú tromboembolickú pľúcnu hypertenziu a liečba srdcového zlyhania srdcovými liekmi.

„Vodné tablety“ (diuretiká) sa používajú na vyplavenie nahromadenej vody a v prípade výrazného nedostatku kyslíka v krvi sa kyslík podáva doma nosom. Ďalej sa kompenzuje anémia alebo nedostatok železa, očkuje sa proti chrípkovým vírusom a pneumokokom a vykonáva sa telesná príprava s dohľadom s cieľom zlepšiť kvalitu života a funkciu srdca.

V posledných rokoch bolo schválených veľa nových liekov, ktoré spôsobujú rozšírenie krvných ciev v pľúcach (pozri nižšie v časti Liečba pľúcnej arteriálnej hypertenzie). V závislosti od klasifikácie rizika sa používajú samotné alebo v kombinácii. Poslednou možnosťou zostáva transplantácia pľúc.

Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH)

V nasledujúcom texte je uvedený klinický obraz, diagnostika a terapia prvá skupina pľúcnej hypertenzie, pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH).

Definícia pľúcnej arteriálnej hypertenzie (PAH)

PAH je charakterizovaný zvýšeným tlakom v pľúcnych tepnách, ktorý je v pokoji 25 mmHg alebo viac (normálne hodnoty: 11-17 mmHg). Pľúcna hypertenzia vedie k remodelácii pľúcnych ciev, ktoré sa zhrubnú a ďalej zužujú proliferáciou endotelových buniek a buniek hladkého svalstva.

Aby mohla pumpovať dostatok krvi cez pľúcny obeh, je potrebná pravá komora Prekonajte zvyšujúci sa odpor, ktorá spočiatku vedie k hypertrofii (zväčšeniu) srdcového svalu. Chronické preťaženie pravej komory nakoniec vedie k zlyhaniu pravého srdca so zníženým výdajom spúta, čo sa srdce snaží kompenzovať vyššou frekvenciou úderov - začarovaný kruh, ktorý môže nakoniec viesť k zlyhaniu pravého srdca. Do zavedenia účinných terapií bol priemerný čas prežitia po stanovení diagnózy 2,8 roka.

Príznaky pľúcnej arteriálnej hypertenzie

Príznaky ochorenia sú zvyčajne nešpecifické a je ťažké ich odlíšiť od iných srdcových alebo pľúcnych chorôb, a preto je PAH zvyčajne rozpoznaný až v neskorých štádiách. Včasná echokardiografia srdca by mohla skrátiť čas do stanovenia diagnózy. S poklesom cvičebnej kapacity sa stáva lapanie po dychu (Dyspnoe) najbežnejším príznakom. Spočiatku sa objavuje iba pri strese, ale tiež sa objavuje v pokoji, keď choroba postupuje. Ďalšie typické príznaky sú:

  • Cyanóza (modro-červené sfarbenie kože a slizníc),
  • Synkopa (mdloby),
  • nešpecifické vyčerpanie (únava),
  • Raynaudov syndróm (bledé prsty na rukách alebo nohách),
  • Angina pectoris (bolesť srdca) a
  • zadržiavanie periférnej vody (edém).

Výskyt a frekvencia

Odhaduje sa, že v súčasnosti má PAH okolo 2 000 - 3 000 ľudí v Nemecku a okolo 100 000 ľudí je postihnutých v Európe a USA. Je však pravdepodobné, že počet neohlásených prípadov bude z dôvodu zložitej diagnostiky podstatne vyšší. Vrchol choroby je medzi 20. a 40. rokom života Ženy trikrát pravdepodobnejšie sú ovplyvnené PAH ako muži.

Klasifikácia pľúcnej arteriálnej hypertenzie

Podľa Európskej a nemeckej kardiologickej spoločnosti je možné pre pľúcnu arteriálnu hypertenziu urobiť nasledujúce rozdelenie, ktoré je založené na rôznych príčinách ochorenia:

  • Idiopatická (predtým: primárna) PAH (IPAH), u ktorej nie je možné dokázať žiadnu príčinu ochorenia.
  • Dedičná (familiárna, vrodená) PAH (HPAH), v ktorej je genetická predispozícia
  • Lieková alebo toxínová forma (PAH spojená s liekom, DPAH)
  • Forma, ktorá sa vyskytuje ako sprievodný príznak iných chorôb (spojených s PAH)

Pridružené PAH môžu mať rôzne príčiny. Toto zahŕňa:

  • Ochorenia spojivového tkaniva (napr. Sklerodermia)
  • HIV infekcia
  • Hypertenzia (vysoký tlak) pečeňovej žily (portálna hypertenzia)
  • Vrodené srdcové chyby
  • Schistosomiáza (choroba červov)
  • Pľúcna venookluzívna choroba (PVOD), oklúzia pľúcnych žíl
  • Pľúcna kapilárna hemangiomatóza (PCH), to znamená rozsiahla nová tvorba pľúcnych kapilár
  • Existujúca pľúcna hypertenzia u novorodenca

Podľa súčasného usmernenia má okrem správneho zaradenia veľký význam pre plánovanie terapie aj posúdenie rizika úmrtnosti, ktoré definuje závažnosť ochorenia (pozri vyššie).

Diagnóza pľúcnej arteriálnej hypertenzie

Diagnóza PAH je primárne založená na tomto, vylúčiť ako príčinu ďalšie možné choroby . K tomu je k dispozícii niekoľko metód. Najdôležitejšie metódy na potvrdenie diagnózy sú Dopplerova echokardiografia a katetrizácia pravého srdca. Zvyčajne sa to začína neinvazívnymi procedúrami. Výrazný zvuk druhého srdca, ktorý je prítomný u 93% všetkých pacientov, poskytuje prvú indikáciu PAH. Ďalšie informácie poskytuje EKG, test pľúcnych funkcií a RTG hrudníka. Ak existuje podozrenie na pľúcnu embóliu, použije sa ventilačná/perfúzna scintigrafia a počítačová tomografia hrudníka s vysokým rozlíšením a kontrastom.

Vrodené chyby srdcových chlopní a komôr možno zistiť pomocou dopplerovskej echokardiografie. Zároveň je možné posúdiť pravú srdcovú komoru a odhadnúť stredný tlak v pľúcnych tepnách (pulmonálny arteriálny tlak, PAP). Táto metóda sa tiež zvyčajne používa pri pravidelných kontrolách, aby sa zistilo, či sa ochorenie zhoršuje alebo či je liečba úspešná.

Používa sa invazívny postup katetrizácie pravého srdca Potvrdenie diagnózy . Týmto sa merajú tokové vlastnosti krvi, výmena plynov a presný tlak v pľúcnych tepnách. V rámci tohto skúmania sa skúma aj schopnosť tepien reagovať na vazodilatačné látky. U pacientov, ktorí na to reagujú (takzvaní vazoreaktívni pacienti, respondenti), existuje možnosť použitia antagonistov vápnika na liečbu, čo výrazne uľahčuje liečbu.

Liečba pľúcnej arteriálnej hypertenzie

V súčasnosti je k dispozícii niekoľko liekov na liečbu pacientov s PAH. Okrem vysokých dávok antagonistov vápnika, ktoré už boli spomenuté u vazoreaktívnych pacientov, sa používajú špeciálne látky PAH. toto sú

  • Antagonisty endotelínových receptorov (ambrisentan, bosentan, macitentan),
  • Inhibítory fosfodiesterázy 5 (sildenafil, tadalafil),
  • stimulátor sGC Riociguat,
  • Analógy prostacyklínu (epoprostenol, iloprost, treprostinil) a
  • agonista prostacyklínového receptora selexipag.

Aj keď lieky účinkujú v rôznych bodoch metabolizmu, všetky spôsobujú dilatáciu ciev, a tým znižujú pľúcny arteriálny tlak. Môžu sa podávať jednotlivo ako takzvaná monoterapia alebo v závažnejších prípadoch vo vzájomnej kombinácii.

Antikoagulácia sa teraz odporúča iba pri chronickej tromboembolickej pľúcnej hypertenzii alebo u pacientov s PAH s určitými sprievodnými ochoreniami.

Autori:
DR. med. Harald Schwacke
DR. med. Torsten Rothärmel

Skontrolované podľa vedeckých štandardov Dr. Claus Puhlmann 3. augusta 2018.

Európska kardiologická spoločnosť (ESC), Nemecká kardiologická spoločnosť (DGK) (2015) Diagnostika a terapia pľúcnej hypertenzie. Pokyny ESC Pocket, verzia 2015. Düsseldorf: Nemecká spoločnosť pre kardiológiu - výskum srdca a krvného obehu e.V.

Grünig E (2017) Pľúcna hypertenzia. Čo je nové na PAH? Noviny lekárov online, 13. apríla 2017

Hoeper MM, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Rosenkranz S (2017) Pľúcna hypertenzia. Deutsches Ärzteblatt 114 (5): 73-86

Opitz C, Rosenkranz S, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Hoeper M (2016) Guideline ESC 2015: Diagnóza a terapia pľúcnej hypertenzie. Nemecký lekársky týždenník 141 (24): 1764-1769