Primárna biliárna cholangitída (PBC) - PDF na stiahnutie zadarmo

1 Primárna biliárna cholangitída (PBC) v sieti PBC je diagnostikovaná a oficiálne schválená

primárna

3 Obsah 1 Zhrnutie 2 2 Úvod 3 3 Diagnóza biliárnej stázy 5 4 Diagnóza PBC 7 5 Monitorovanie PBC 10 6 Liečba 12 7 PBC a tehotenstvo 14 8 Zaobchádzanie s príznakmi 15 9 Zaobchádzanie s komplikáciami Ako získať podporu Zhrnutie 25 Slovník 26 Otázky, na ktoré sa opýtajte svojho lekára alebo váš lekár 31 odporúčania EASL 33 1

6 2 Úvod Každý reaguje na terapiu inak. Úlohu zohrávajú najmä tieto faktory: v akom veku sa u vás choroba prvýkrát objavila, v akom štádiu ochorenia bola vaša PBC diagnostikovaná, mužské alebo ženské pohlavie, aké vysoké dve laboratórne hodnoty sú vo vašej krvi po dvanástich mesiacoch liečby UDCA: GPT (anglicky: ALT ) a alkalická fosfatáza (AP) Najlepším prístupom k úspešnej liečbe je personalizovaná celoživotná stratégia šitá na mieru vašim potrebám. 4

15 6 OCA sa má zvyčajne podávať spolu s UDCA. Ak ste netolerovali UDCA, môžete užiť OCA samostatne. Pravdepodobne vám bude pôvodne poskytnutá dávka 5 mg denne. Ak to dobre znášate, dávku je možné po šiestich mesiacoch zvýšiť na 10 mg denne. OCA môže spôsobiť alebo zhoršiť svrbenie. Ale veľa postihnutých s tým vychádza. Niekedy sa na liečbu svrbenia odporúčajú ďalšie lieky (napr. Rifampicín). Dôležitá poznámka: Ak máte pokročilú cirhózu (stupeň B alebo C podľa Childa-Pugha), vaša pečeň metabolizuje OCA pomalšie. Preto tu musíte užiť výrazne nižšiu dávku OCA: nie denne, ale raz týždenne s úvodnou dávkou 5 mg. Vyššia dávka vám môže ublížiť a v najhoršom prípade dokonca viesť k zlyhaniu pečene. Niektorí lekári tiež ponúkajú ako druhú líniu liečby PBC fibráty a niekedy budezonid, keď samotný UDCA nestačí. Je dôležité vedieť, že tieto látky ešte neboli schválené na liečbu PBC. Liečba 13

21 8 ďalších končatín. Asi každý dvanásty pacient s PBC trpí takzvaným CREST syndrómom, ktorý môže mať vplyv na spojivové tkanivo v niekoľkých orgánoch. Možné príznaky CRESTu sú: usadeniny vápnika pod kožou Raynaudov syndróm rozšírené tepny hrubšie a napnuté kožné vredy problémy s prehĺtaním. Ak máte tieto príznaky, požiadajte o radu svojho hepatológa alebo sa obráťte na odborného lekára alebo reumatológiu. Riešenie príznakov 19

24 9 Riešenie komplikácií Tie majú zabrániť vášmu telu v odmietnutí novej pečene. Po transplantácii boli relapsy PBC u takrolimu pozorované o niečo častejšie. V súčasnosti však nie je dostatok údajov na to, aby sa dalo odporučiť akékoľvek konkrétne imunosupresívum viac ako iné. Užívanie UDCA po transplantácii pečene môže znížiť hodnoty pečene, ale v súčasnosti nie je k dispozícii dostatok údajov o tom, či to znižuje riziko relapsu, takže užívanie UDCA po transplantácii sa v súčasnosti všeobecne neodporúča. Ak sa však PBC opakuje, používanie UDCA bude obnovené. Po transplantácii sa zvyšuje riziko osteoporózy. Váš lekár by mal preto strážiť vašu kostnú denzitu a v prípade potreby vám pomôcť pri liečbe. 22