PRIMITÍVNA BILIÁRNA CIRRHÓZA INTRAHEPATICKÁ CHOLÉZA LUPUS POLYMYOSITIS SCLERODERM

Tento stav je spolu s primitívnou sklerotizujúcou cholangitídou súčasťou špeciálnej skupiny ochorení pečene, ktoré sa vyvíjajú s cholestáza, tj zvýšenie bilirubínu a špecifických enzýmov (alkalická FAL-fosfatáza a GGT-gamaglutamyltranspeptidáza), ktorých mechanizmus je autoimunitný.

biliárna


Primitívna biliárna cirhóza je preferovaná u žien vo veku okolo 50 rokov a jej charakteristickým znakom je výskyt cholestázy imunitným poškodením iba intrahepatálne žlčové cesty (intrahepatálna cholestáza), veľké žlčovody sú normálne.

Príčiny vedúce k rozvoju tohto ochorenia nie sú úplne objasnené a sú inkriminované z mnohých faktorov (bakteriálne alebo vírusové infekcie, pečeňová toxická alebo endokrinologická nerovnováha). Samozrejme ako každé autoimunitné ochorenie, aj tu je rozhodujúce predisponujúce genetické pozadie. Je potrebné poznamenať, že primitívna biliárna cirhóza je v skutočnosti iba pokročilým štádiom cholestatického ochorenia pečene, pôvodne postihnutým zápalom, sú malé žlčovody v pečeni (interlobulárne a septum), štádium tzv. cholangitída chronický hnisavý deštruktívny. Následne tieto cesty zmiznú s rozvojom lézií v type hepatocytov (pečeňové bunky) hepatitída, lézie progredujúce cez rozsiahlu fibrózu, dosahujúce histologické štádium IV cirhóza primitívny biliárny.


Pretože na prvom mieste sú poškodené žlčové cesty, ktoré nakoniec vedú k cirhóze, tento stav sa nazýva biliárna cirhóza. Primitiva znamená to, že faktory, ktoré určovali ochorenie, nie sú známe. Existuje tiež biliárna cirhóza sekundárne, to znamená, že k poškodeniu pečene poškodením žlčových ciest došlo sekundárne za známym stavom - choledochálna stenóza, napr.
Pretože autoimunitnou reakciou sú zničené malé intrahepatálne žlčové cesty, žlč sa hromadí v pečeni, čím sa zväčšuje (zelená hepatomegália) a prechádza do krvi, pričom v určitých kožných bunkách dosahuje obehový prúd, a preto má žlté sfarbenie kože a slizníc. ako aj pocit intenzívneho svrbenia.

príznaky debutu choroby sú zvyčajne slabé, často ignorované alebo prehliadané. Bohužiaľ, ak je choroba diagnostikovaná v štádiu cirhózy, bude liečba a vývoj prebiehať ako pri každej cirhóze. Ale ak je diagnostikovaná v histologickom štádiu cholangitídy alebo hepatitídy, pri adekvátnej liečbe sa interval predlžuje, kým sa nedosiahne cirhóza.
Preto musíme venovať pozornosť akejkoľvek zmene nášho zdravia a navštíviť lekára, keď si všimneme, že máme príznaky, ktoré pretrvávajú a nemôžeme nájsť ich príčinu.
Primárna biliárna cirhóza na začiatku je dosť charakteristická svrbenie (svrbiaca pokožka), ktorá sa objavuje často dlho pred vznikom žltačky (žlté sfarbenie). Pacienti sa tiež sťažujú na príznaky špecifické pre ochorenie pečene: únava, rozpaky vpravo.

Neskôr, pretože žlč potrebný na absorpciu tuku sa už nedostáva do čreva tak, ako je to bežné, krvné lipidy majú vysoké hladiny a sú ukladané v rôznych orgánoch: cholesterol môže dosiahnuť hodnoty nad 1 000 mg%, ktoré sa ukladajú na horných viečkach oka (xantóm), na okraji dúhovky (malá žltá akumulácia tuku nazývaná xanthelasma), v kĺboch. alebo nervov, ako aj v krvi, čo vedie k zvýšeniu jeho viskozity.
Rovnako sa neabsorbuje ani kvôli nedostatku žlče v čreve vitamíny rozpustné v tukoch (tj. tie, ktoré potrebujú žlčové soli, aby sa mohli vstrebať): A, D, E a K, čo spôsobuje poškodenie kostí alebo zrážanie (zrážanie krvi).
Ak sa lipidy z potravy nevstrebávajú z čreva do krvi, vylučujú sa z tela stolicou vo forme hnačiek. steatorea, to znamená stolica s viditeľnými kvapkami tuku. Hypovitaminóza a steatorea sa vyskytujú pomerne zriedka, po rokoch vývoja tohto ochorenia. osteoporóza ale je to bežné, ale nie je to spôsobené hlavne nedostatkom vitamínu D, ale jeho zvýšeným vylučovaním obličkami.


Ako autoimunitné ochorenie je primitívna biliárna cirhóza spojená s mnohými ďalšie podmienky rovnakým imunitným mechanizmom, choroby, ktoré sa môžu vyskytnúť pred alebo po cirhóze: najbežnejší je Sjögrenov alebo Siccov syndróm (vyvíja sa s extrémnou suchosťou v ústach, očiach, nose, koži atď.), kožné ochorenia (sklerodermia, lupus, polymyozitída), reumatoidná artritída, ochorenie štítnej žľazy (autoimunitná tyroiditída), ochorenie obličiek, celiakia, rektokitída, Biermerova alebo hemolytická anémia.

analýza čo môže viesť diagnózu k primárnej biliárnej cirhóze, sú:


2.imagistické
- ultrazvuk brucha vylučuje inú príčinu cholestázy (žlčové kamene, choledochálna obštrukcia)
- ERCP (pozri vyšetrovacie metódy) keď sú AMA negatívne, vylúčiť primitívnu sklerotizujúcu cholangitídu, pretože existuje špeciálna forma primitívnej biliárnej cirhózy, pri ktorej sa AMA nevyskytujú


3. histologické
- punkcia biopsie pečene, ktorá sa prejaví v počiatočných štádiách cholangitídy (lézie nie sú rovnomerne rozložené v pečeni) a v štádiu cirhózy obvyklé zmeny pri akejkoľvek cirhóze.

Diagnóza CBP je založené na prítomnosti 2 kritérií z 3:

- AMA s významným titulom

- biopsia pečene s charakteristickým výskytom chronickej deštruktívnej nečistej cholangitídy

-cholesterol sdr s FAL> 2 normálne alebo GGT> 5 normálne


Z hľadiska protilátok zvýraznených pri tomto ochorení existujú 3 typy sérológie primitívnej biliárnej cirhózy:
1. klasická cirhóza, s pozitívnym AMA, čo predstavuje väčšinu prípadov
2. cirhóza s negatívnym AMA, ale v ktorej sa nachádzajú ďalšie protilátky, napríklad ANA (antinukleárne) alebo ASMA (hladké antifiber)
3. syndróm prekrytia (prekrytia) medzi primitívnou biliárnou cirhózou a autoimunitnou hepatitídou, v ktorom nájdeme príznaky, biochemické a sérologické znaky oboch chorôb

Liečba rieši príznaky a imunitné reakcie.


- Medzi príznaky vyžadujúce starostlivosť o lieky patrí: svrbenie, hnačka spôsobená steatoreou, nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch, extrémne vysoký cholesterol.
Pre zníženie svrbenia sa používa:
- Cholestyramín v Rumunsku neexistuje. Je to živica, ktorá viaže (chelátuje) žlčové soli v čreve. Je účinný aj pri duodeno-žalúdočnom biliárnom refluxe.
- rifampicín
- Naloxón, naltrexón, nalmefen - účinné opioidergické antagonisty, ale v našej krajine sa nepoužívajú, ani sertralín. ak sú všetky tieto metódy neúčinné, môže sa ako posledná možnosť pri neliečiteľnom svrbení použiť MARS (typ dialýzy pečene, ktorý odstraňuje nadbytočný bilirubín) alebo transplantácia pečene.

Kyselina ursodeoxycholová (Ursofalk) sa používa ako etipatogénna liečba, ktorá je pomenovaná tak, že sa extrahuje z žlčových medveďov a má mnoho prospešných účinkov: chráni hepatocyty, odstraňuje toxické žlčové kyseliny a znižuje imunitné reakcie. Pre maximálnu absorpciu sa podáva v dávkach 10 - 15 mg/kg tela/deň, najlepšie večer. Najbežnejšími vedľajšími účinkami sú nevoľnosť a hnačka. Nemá žiadny vplyv na žltačku spôsobenú prekážkou na choledochu. Nemá žiadny vplyv na svrbenie, ako sa pôvodne myslelo.

Pre steatorea v prípade nedostatočnosti pankreasu je indikovaná diéta s nízkym obsahom tukov a pridanie pankreatických enzýmov (Kreon).
hypovitaminóza lieči sa pridaním vitamínu D + vápnika atď.
Ak hypercholesterolémia prekročí 1 000 mg% alebo sú ložiská orgánov bolestivé, je indikovaná plazmaferéza.


- Pre znižujúce sa autoimunitné reakcie, použité:
- Ursofalkul v spolupráci s
- Azatioprin alebo budesonid (derivát kortizónu)


V prípade svrbenia rezistentného na akúkoľvek liečbu, závažnej osteoporózy alebo zlyhania pečene pri cirhóze je indikácia transplantácia pečene (Je potrebné dobre zvážiť optimálny okamih transplantácie, aby bola operácia dobre podporená a prežitie po nej bolo maximum.) Pretože ide o autoimunitné ochorenie, existuje riziko recidívy ochorenia na pečeňovom štepe, ale posttransplantačné prežitie je dobré, viac ako 85% po 5 rokoch.