Prípadová štúdia 3
Autor: Jan-Henning Klusmann, redaktor: Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, posledná zmena: 20. decembra 2011
Obsah
anamnese
Šesťmesačné dievča bez závažných chorôb v anamnéze.
Týždeň pred prijatím rodičia predložili dieťa pediatrovi, pretože sa mu ťažko dýchalo. Diagnostikoval zväčšenú pečeň a mal podozrenie na vírusovú infekciu.
O niekoľko dní neskôr dievča zvracalo. Matka navyše cítila zväčšené lymfatické uzliny, čo spôsobilo, že dieťa predviedla v sanitke
Zistenia o prijatí
Šesťmesačné dievča, 63 cm vysoké a 7,1 kg hmotnosti, v zmenšenom celkovom stave s bledou pokožkou.
impulzívne dýchanie, ventilované z oboch strán, žiadne rachotivé zvuky
roztiahnutá, hepatosplenomegália: pečeň hmatateľná 3 - 4 cm pod klenbou, slezina zväčšená 1 - 2 cm
Pohyblivú lymfatickú uzlinu s rozmermi 2 x 2 cm je možné nahmatať krčne
Diagnóza
1. deň: normálne
2. deň: zlé vetranie vpravo
Deň 3: zvýšenie pneumónskych infiltrátov
4. deň: nezmenené
6. deň: malé zlepšenie
Bronoskopia s výplachom
4: žiadny dôkaz o Pneumocystis carinii
2. deň: normálne
Deň 2, 4 a 6: žiadny dôkaz krvácania
Komentár 1:
Indikácie leukémie: dyspnoe, hepatomegália, zväčšené lymfatické uzliny, bledosť.
samozrejme
Vstupné kvôli zvracaniu a zväčšeným lymfatickým uzlinám
Podávanie rasburikázy (0,2 mg/kg telesnej hmotnosti)
Kyselina močová od 11,2 do 1,1 mg/dl
Leukocyty klesnú na 204 000/ul (3:00 h) s inak vyváženými hodnotami
Začiatok výmennej transfúzie (viac ako 2 hodiny)
spolu 910 ml krvi (620 ml EK (49 ml/kg KG) a 290 ml FFP (14 ml/kg KG))
Leukocyty po výmene pri 158 000/ul (13,00 h) a 203 000/µl (14,00 h)
Zvýšenie koncentrácie cytarabínu (30 mg/m²/12 h), podávanie takmer dva dni → pomalé znižovanie leukocytov
pravidelné nahradzovanie doštičkových koncentrátov
Biele krvinky pri 156 000/ul
Leukocyty klesnú na 14 200/ul
Intratekálne podávanie 20 mg cytarabínu
oneskorené v dôsledku edematóznych hlasiviek a sepsy
Vetranie bolo ťažké kvôli zlým možnostiam sedácie dieťaťa
Komentár 2:
Dieťa prišlo na kliniku v zmenšenom celkovom stave. Tu sa CVC vytvorilo rýchlo potom, čo sa stala známa hyperleukocytóza a diagnostikovala sa AML. Terapia sa začala rýchlo (hydrogenácia, alkalizácia, cytoredukcia pomocou tioguanínu, cytarabínu, rasburikázy). To malo za následok zníženie leukocytov z približne 500 600/ul na 204 000/ul počas 12 hodín. Laboratórne hodnoty a celkový stav dieťaťa boli do tohto okamihu stabilné. V priebehu nasledujúcich štyroch hodín došlo opäť k masívnemu zvýšeniu počtu bielych krviniek a pľúcnej nedostatočnosti. Výmenná transfúzia uskutočnená počas kurzu viedla k zníženiu leukocytov, ale nedošlo k významnému zlepšeniu pľúcnej situácie.