Príznaky CF, pľúca, pankreas - CF Rakúsko

Nasledujúce príznaky môžu naznačovať cystickú fibrózu:

príznaky

  • ťažké chronické ochorenie dýchacích ciest od narodenia, často neznesiteľný kašeľ a zápal pľúc
  • Tráviace ťažkosti, časté hnačky, podváha alebo zlé priberanie na váhe
  • Črevná obštrukcia u novorodencov
  • Cukrovka, chronické ochorenie pečene a nosové polypy

V minulosti sa očakávaná dĺžka života väčšinou obmedzovala na detstvo, dnes môže 80% postihnutých dosiahnuť včasnú liečbu do dospelosti. Včasná diagnostika je obzvlášť dôležitá, aby bolo možné zahájiť intenzívnu liečbu už v detstve. Celoživotná a komplexná terapia trvá až 4 hodiny denne.

Ošetrenie sa vykonáva v špecializovaných ambulanciách CF a na lekárskych oddeleniach po celom Rakúsku.

pľúca

Obštrukcia malých a stredne veľkých priedušiek v dôsledku viskózneho bronchiálneho sekrétu je základným problémom pľúc. Napriek častému kašľaniu nemožno na toto tajomstvo úplne vykašliavať a vytvára tak ideálnu živnú pôdu pre baktérie. Táto stála bakteriálna kolonizácia často vedie k zápalu, nedostatočnej ventilácii a nadmernému nafúknutiu pľúc a nakoniec k vláknitej transformácii pľúcneho tkaniva so zvyšujúcim sa funkčným zlyhaním.

Kašeľ pacientov s CF nie je nákazlivý pre zdravých ľudí, ale medzi pacientmi sa môžu prenášať choroboplodné zárodky.

pankreas

Neaktívny pankreas a ďalšie tráviace orgány vedú k zhoršeniu trávenia tukov a bielkovín až k úplnému zlyhaniu enzýmov potrebných na tento účel.

Pacienti majú často bolesti brucha a mastnú objemnú stolicu. Výsledkom neúplného vyhodnotenia živín je zvýšená potreba kalórií na dosiahnutie a udržanie približne normálnej hmotnosti.

Cystická fibróza je najčastejšou príčinou nedostatočnosti pankreasu u detí a dospievajúcich. Na rozdiel od pľúcnych ochorení začína pankreatická nedostatočnosť v maternici a spôsobuje viac ako 10% detí s CF narodených s črevnou obštrukciou. Počas života existuje zvýšené riziko nepriechodnosti čriev.

V dôsledku deštrukcie pankreasu sa u niektorých pacientov s CF vyskytuje aj cukrovka.

Ostatné orgány

Okrem pľúc a pankreasu u pacientov s CF často vykazujú zmeny aj nasledujúce orgány:

  • Pečeň a žlč
  • Črevá
  • Oblasť ORL, dutiny
  • Reprodukčné orgány
  • Potné žľazy