Profil podtypu Ewingovho sarkómu
Pacienti a odborníci:Spoločne proti sarkómom!
Pacienti a odborníci:Spoločne proti sarkómom!
Pacienti a odborníci:Spoločne proti sarkómom!
KOSTI
SARCOMAS
Pomoc pacienta
- Známky a príznaky
- diagnóza
- terapia
- Následná starostlivosť
- výskum
- Profily podtypov
- Váš kontakt na nás
KOSTI
SARCOMAS
Pomoc pacienta
- Známky a príznaky
- diagnóza
- terapia
- Následná starostlivosť
- výskum
- Profily podtypov
- Váš kontakt na nás
Profil podtypu: Ewingov sarkóm
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" nádor "> Nádor. Vyskytuje sa prevažne v bielej farbe Obyvateľstvo (kaukazské): Asi 3 z milióna ľudí sú postihnuté medzi ľuďmi mladšími ako 15 rokov a iba 2,4 medzi ľuďmi staršími ako 15 rokov. Ewingov sarkóm je ešte zriedkavejší u iných etnických skupín.
Toto ochorenie sa vyskytuje hlavne u detí, dospievajúcich a mladých dospelých. Chlapci a muži sú postihnutí o niečo viac ako dievčatá a ženy (1,5: 1).
V zásade sa Ewingov sarkóm môže vyskytnúť kdekoľvek v tele: 85% pochádza z kosti, 15% z mäkkého tkaniva. Ewingove sarkómy sa najčastejšie vyvíjajú v panvových kostiach, potom nasledujú kosti v oblasti stehien a dolných končatín. Ewingov sarkóm mäkkých tkanív je pravdepodobnejšie nájdený u dospelých vo veku nad 30 rokov.
Príčina vývoja nádoru nie je známa. Zdá sa, že tu nehrá rolu ani rodinná predispozícia, ani kontakt s chemikáliami, žiarením alebo inými faktormi prostredia.
Existujú však určité zmeny a preusporiadania génov, ktoré sú zjavne typické pre Ewingov sarkóm.
Príznaky
Najbežnejšími príznakmi Ewingovho sarkómu sú bolesť a opuch v mieste nádoru. Bolesť sa môže vyskytnúť v kosti alebo v bezprostrednej blízkosti, môže prichádzať a odchádzať a môže byť niekedy viac, niekedy menej intenzívna. Ak máte nádor tesne pod kožou, môžete pocítiť opuch alebo hrčku, ktorá je teplá a mäkká. Okrem toho sa v kosti alebo v susednom tkanive môže vyskytnúť určitý druh stuhnutosti alebo citlivosti.
Príznaky, ktoré sú typické pre mnoho druhov rakoviny, ako je strata hmotnosti, únava a pretrvávajúca horúčka, sú pri Ewingovom sarkóme zriedkavé. Strata chuti do jedla alebo dýchavičnosť sa tiež pravdepodobnejšie vyskytnú v pokročilom štádiu ochorenia.
diagnóza
Ak existuje podozrenie na sarkóm, prvým krokom je zaznamenanie anamnézy (k hovorovej anamnéze patria aj nálezy výsluchom a vyšetrením pacienta)
Existuje niekoľko metód, ktoré možno použiť na diagnostiku Ewingovho sarkómu:
Na potvrdenie alebo konečné stanovenie diagnózy je potrebné odobrať vzorku tkaniva (lekárske vyšetrenie: odstránenie tkaniva na objasnenie typu nádoru (benígneho alebo malígneho)
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" biopsia "> biopsia). Toto by malo určite pochádzať zo sarkómu -Špecialisti: Ste schopní zvoliť si najlepšie možné miesto vpichu a minimalizovať tak riziko komplikácií.
Spravidla sa tiež vyžaduje biopsia kostnej drene. Niečo sa nachádza v strede mnohých kostí. Skladá sa z kmeňových buniek a spojivového tkaniva
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" kostná dreň "> Kostná dreň a malý kúsok kosti cez dutú ihlu ktorý sa zavádza do bedrového kosti a tieto vzorky sa skúmajú pod mikroskopom, aby sa zistilo, či sa choroba rozšírila.
Najmä s Ewingovým sarkómom: Fúzny gén EWSR1-FLI1
U mnohých druhov rakoviny, ktoré sa vyskytujú u dospelých, sa často zistí veľké množstvo génových mutácií. U detí a/alebo mladých dospelých má však väčšina malignít, vrátane Ewingovho sarkómu, málo mutácií.
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" mutácia "> Mutácia génu EWSR1 na Môže sa kombinovať s radom ďalších génov, táto mutácia sa zistí u viac ako 90% pacientov, ale priebeh ochorenia a odpoveď na liečbu môžu byť
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" terapia "> Liečba môže byť veľmi odlišná. Vedci sa v súčasnosti snažia zistiť viac o biológii Ewingovho sarkómu, aby bolo možné vyvinúť cielené alebo personalizované terapie.
liečby
Ewingov sarkóm by sa mal liečiť v sarkómovom centre, pravdepodobne ako súčasť klinickej štúdie. Pacienti tu dostávajú terapiu prispôsobenú ich štádiu ochorenia, ale aj ďalším faktorom, ako je odpoveď na systémovú terapiu a/alebo veľkosť nádoru.
Multidisciplinárny tím (detských) onkológov, rádiológov, chirurgov, pediatrov, patológov atď. skúma osobnú anamnézu, dostupné obrázky a výsledky tkanivového vyšetrenia a diskutuje o možnostiach liečby. Cieľom je vytvoriť liečebný plán pre každého pacienta. To zvyčajne zahŕňa chirurgický zákrok a/alebo ošetrenie rakovinových buniek lúčmi vysokej energie, aby sa zničili
Chemoterapia sa často používa pred operáciou (neoadjuvantná terapia) alebo ožarovaním na zmenšenie nádoru a v prípade potreby na usmrtenie nádorových buniek, ktoré sa už oddelili od pôvodného nádoru - označuje tkanivo alebo miesto v tele, z ktorého nádor začal.
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" primárny nádor "> Primárny nádor (pôvodný nádor) vyriešený po operácii sa môže podať chemoterapia, aby sa zabránilo návratu nádoru (adjuvantná liečba).
Chirurgická intervencia, to znamená operácia, má za cieľ čo najúplnejšie odstrániť nádor (alebo zvyšky, ktoré sú ešte prítomné po chemoterapii alebo ožarovaní). Ak sa v dôsledku takejto operácie stratí kostná látka a/alebo iné tkanivo, nahradí sa tkanivom vlastným alebo darovaným tkanivom alebo implantátom.
Žiarenie sa používa, keď sa nádor nedá odstrániť chirurgickým zákrokom alebo ak by operácia závažne narušila dôležité funkcie tela. Po operácii možno radiačnú terapiu použiť na liečbu možných zvyškových nádorov alebo metastáz. Cieľom je zabrániť návratu nádoru.
U väčšiny Ewingových pacientov liečba prebieha v niekoľkých krokoch:
- Chemoterapia na zmenšenie nádoru
- Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru
- Žiarenie na zničenie všetkých zvyšných nádorových buniek alebo metastáz
- Chemoterapia na ničenie rakovinových buniek, ktoré sa mohli oddeliť od primárneho nádoru a nachádzajú sa v tele
Následná starostlivosť
Ak bol nádor úplne odstránený, mali by sa vykonávať pravidelné kontrolné vyšetrenia, aby sa čo najskôr zistilo, či sa nádor opakuje.
To, ako často a ktoré následné vyšetrenia sú potrebné, závisí od viacerých faktorov: Zohľadňuje sa typ tkaniva, štádium rakoviny pri diagnostike a predchádzajúce terapie. Môžu byť potrebné aj krvné testy alebo nové obrázky.
Dlhodobé následky
Niektoré epizódy chemoterapie alebo ožarovania sa môžu vyskytnúť až mesiace alebo dokonca roky po ukončení liečby. Jeden hovorí o dlhodobých účinkoch. Môžu vzniknúť takmer kdekoľvek v tele. Môžu to byť problémy so srdcom alebo pľúcami, druhá rakovina, ale tiež úzkosť, depresia a ťažkosti s učením. U detí sa môžu vyskytnúť abnormality vo vývoji alebo plodnosti, ako aj spomalenie rastu.
U Ewingových pacientov, ktorí podstúpili takúto terapiu, je v porovnaní s bežnou populáciou zvýšené riziko takýchto neskorých účinkov. Mali by sa preto sledovať dlhší čas.
výskum
Nové možnosti liečby Ewingovho sarkómu sa v súčasnosti skúmajú v klinických štúdiách. Patria sem nové cielené terapie, ako sú monoklonálne protilátky, imunoterapia alebo iné nové lieky.