Purpura Schönlein-Henoch - odborné znalosti
Purpura Schönlein-Enoch je alergická vaskultitída u detí spojená s bolesťami brucha, kĺbov a charakteristickým bodovým krvácaním z kože a slizníc. Glomerulonefritída (IgA nefritída) je častou komplikáciou.
Špendlíkové krvné škvrny na koži (petechie) sú vždy dôvodom na okamžité vyšetrenie závažného ochorenia, pri ktorom je pri diferenciálnej diagnostike možné zníženie krvných doštičiek (trombopénia) alebo zápal najmenších krvných ciev (vaskulitída).
→ O novinkách na našom webe vás informujeme prostredníctvom facebooku!
Etiopatogenéza
Henoch-Schönleinova purpura je systémová alergická reakcia na najmenšie cievy s dobrou prognózou. Imunohistologicky možno na stenách najmenších ciev vidieť usadeniny IgA. Imunoglobulíny A sú abnormálne glykozylované, a preto nie sú adekvátne eliminované pečeňou. Stále viac sa tvoria IgA makroagregáty, ktoré sa ukladajú na najmenších krvných cievach vrátane ciev na koži a glomerulách obličiek (IgA nefropatia), čo vysvetľuje ich príznaky [1]. V obličkách vedie poškodenie glomeruly k proteinúrii a erytrocytúrii.
Purpura sa zvyčajne vyskytuje po infekcii alebo po užití určitých liekov v dôsledku nadmernej imunitnej odpovede. Hojí sa spravidla bez následkov, ale ak je imunitný systém pripravený reagovať, môže dôjsť k relapsom.
Podobný klinický obraz vyplýva z leukocytoklastickej vaskulitídy.
Diagnóza
Kombinácia petechiálneho krvácania a nefropatie v zmysle gomerulárnej erytrocytúrie a proteinúrie u detí, ktoré práve prekonali infekciu alebo dostali nový liek, naznačuje Henoch-Schönleinovu purpuru. V prípade pochybností môže pomôcť kožná biopsia; Agregáty IgA na kapilárach kože možno zistiť imunohistologicky. Biopsia obličky sa vyžaduje zriedka.
Postihnutie srdcového svalu sa niekedy najskôr prejaví srdcovými arytmiami. Musia sa určiť na základe anamnézy a uložiť pomocou EKG, a ak je to potrebné, pamäťového EKG. Nasleduje ďalšia srdcová diagnóza vrátane echokardiografie. Histologické hodnotenie biopsiou srdcového svalu je i. A. nevyžaduje sa.
Mozog bude pravdepodobne postihnutý, ak spozorujete neobvyklú ospalosť a mentálnu dysfunkciu. Zobrazovacie postupy pomáhajú ďalej diagnosticky.
Asociácie s inými chorobami
Tiež sa uvádza súvislosť s chronickým alkoholickým ochorením pečene, nedostatkom alfa-1 antitrypsínu, rakovinou, monoklonálnou gamapatiou IgA a Wiscott-Aldrichovým syndrómom [2]. .
spúšť
Spúšťače môžu byť veľmi odlišné. Majú spoločné to, že majú imunologickú reakciu, ktorá sa prejaví v najmenších cievach. Ako príčiny boli opísané rôzne infekcie a lieky, napríklad infekcie dýchacích ciest alebo brucelóza [3]. Medzi lieky, ktoré sa môžu použiť ako spúšťače, patria: B. ciprofloxacín, kyselina acetylsalicylová, levodopa, kokaín, karbamazepín, streptokináza [4] alebo vankomycín [5] .
terapia
Liečba závisí od základného stavu. Je dôležité včas rozpoznať sprievodné ochorenie obličiek (stanovenie kreatinínu, vyšetrenie moču na erytrocyty), aby bolo možné včas rozpoznať a liečiť obličkovú nedostatočnosť. Ak je zistiteľná nefropatia IgA, odporúča sa zahájiť liečbu kortikosteroidmi alebo kortikosteroidmi plus cytotoxickými liekmi [6]. Na zníženie proteinúrie sa odporúčajú ACE inhibítory [7] .
Ak sa vyskytne sprievodný zápal myokardu (myokarditída), mali by sa srdcové arytmie zistiť včas (EKG, dlhodobé EKG) a liečiť.
predpoveď
Prognóza Henoch-Schönleinovej purpury je všeobecne dobrá. Zriedkavo sprevádzaná reumatická karditída (zápal srdcového svalu) môže byť pre arytmie život ohrozujúca, ale zvyčajne sa uzdraví. Často sprevádzaná erytrocytúria ako známka glomerulonefritídy zvyčajne spontánne ustúpi. U 20% postihnutých sa však v období pozorovania 20 rokov vyskytuje chronické zlyhanie obličiek.