Pustulózna psoriáza
Pustulózna psoriáza je neobvyklá forma psoriázy, ktorá sa vyznačuje rozsiahlymi pustulami na erytematóznom pozadí. Pustuly nie sú infekčné a ich belavý obsah pozostáva z lymfy, bielych krviniek a iných zápalových buniek.
Existuje niekoľko podtypov pustulárnej psoriázy. Môže byť obmedzený na malé časti tela, často iba na dlane a chodidlá, alebo môže pokrývať väčšie plochy: generalizovanú psoriázu.
Niekedy sa môže vyskytnúť pustulárna psoriáza ako reakcia na topické terapie (decht a antralín) používané na iné formy psoriázy alebo na liek (lítium, indometacín, antihypertenzíva). Vysadenie týchto liekov (topických alebo perorálnych) môže ukončiť epizódu pustulárnej psoriázy. Tehotenstvo je ďalším rizikovým faktorom.
Pustulózna psoriáza sa pozoruje najmä u dospelých. Stav má tendenciu sa opakovať s kožným erytémom, po ktorom nasledujú pustuly a potom sa odlupujú.
Lekári často kombinujú alebo striedajú rôzne terapie pustulárnej psoriázy kvôli možným vedľajším účinkom systémových liekov a fototerapie. Kombinácia acitretínu a metotrexátu môže vyvolať remisiu psoriázy a nakoniec vyčistiť pokožku; tieto lieky by sa však nemali kombinovať, aby boli účinné.
Patofyziologický mechanizmus
Štúdie ukazujú viacnásobné mechanizmy podieľajúce sa na vzniku pustulárnej psoriázy:
- znížená aktivita prirodzených zabíjačských lymfocytov
- zvýšený výskyt HLA-B27, haplotypu, ktorý sa pozoruje aj u pacientov s periférnou artritídou, ankylozujúcou spondylitídou a reaktívnou artritídou
- zvýšená chemotaxia PMN výraznejšia v pustulárnej forme ako vo vulgárnej
- homozygotná mutácia v géne kódujúcom protizápalový cytokín: antagonista receptora IL-36.
Príčiny a rizikové faktory
Nasledujúce faktory môžu vyvolať vyrážku pustulárnej psoriázy:
- vysadenie systémových steroidov
- lieky (salicyláty, jód, lítium, fenylbutazón, trozodón, penicilín, hydroxychlorochín, kalcipotriol, interferón-alfa, rekombinantný interferón-beta)
- silné, dráždivé látky, vrátane dechtu, antralínu, okluzívnych steroidov a zinku pityrion v šampónoch
- infekcie, slnko a fototerapia
- cholestatická žltačka, hypokalciémia
- idiopatická u mnohých ľudí.
príznaky a symptómy
Epidemiológia
Klasifikácia pustulárnej psoriázy
Podmienka je spočiatku rozdelená na dve hlavné formy: lokalizovaná a zovšeobecnená forma.
Klasifikácia lokalizovanej formy pustulárnej psoriázy:
- chronická palmoplantárna pustulóza
- akútna palmoplantárna pustulóza
- pustulárna psoriáza prstov.
Klasifikácia generalizovanej formy pustulárnej psoriázy:
- akútna forma Zumbush
- generalizovaná pustulárna psoriáza tehotenstva
- infantilná a juvenilná forma
- obrezaný a prstencový tvar.
Generalizovaná psoriáza
Akútna psoriáza von Zumbush
Generalizovaná pustulárna psoriáza v tehotenstve (impetigo herpetiformis)
Generalizovaná infantilná a juvenilná pustulárna psoriáza
Palmoplantárna pustulárna psoriáza
Pustulózna psoriáza prstov
komplikácie
Príležitostne môže syndróm akútnej tiesne komplikovať generalizovanú pustulárnu psoriázu.
Iné komplikácie pri pustulárnej psoriáze môže obsahovať nasledujúce:
- sekundárne bakteriálne infekcie kože, vypadávanie vlasov a nechtov
- hypoalbuminémia sekundárne k strate plazmatických bielkovín v tkanivách
- hypokalciémia
- renálna tubulárna nekróza v dôsledku oligémie
- poškodenie pečene v dôsledku oligémie a všeobecnej toxicity
- malabsorpcia a podvýživa.
K smrti môže dôjsť pri pustulóznej psoriáze v dôsledku zlyhania srdca a dýchania, zvyčajne iba u neliečených pacientov.
Diagnostické
Laboratórne štúdie zahŕňajú
Histopatologické vyšetrenie
Epidermálne zmeny sú podobné zmenám u psoriasis vulgaris, s parakeratózou a predĺžením červených hrebeňov. Horná derma má mononukleárny infiltrát a početné neutrofily, ktoré migrujú z papilárnych kapilár do epidermy. Tie, ktoré sú už v epidermis, sú usporiadané do siete degenerovaných a sploštených keratinocytov, ktoré vytvárajú makropustulu, ktorá je charakteristická a nazýva sa spongiformná pustula Kongoj.
Liečba
Farmakologická terapia
Zmäkčovadlá a masti
Lokálne kortikosteroidné prípravky
Decht a antrax
Aktuálne retinoidy
Systémové retinoidy
Tetracyklín
cyklosporín
fototerapia
Opatrenia všeobecnej starostlivosti
- odvykanie od fajčenia zlepšuje vývoj lézií
- výber pohodlných papúč z prírodného materiálu
- vyhýbanie sa treniu a ľahkým zraneniam
- zakrytie hlbokých trhlín krémom odolným proti vode
- zvyšok postihnutej oblasti
- ak sa zdá, že vyrážka súvisí s angínou, vykoná sa tonzilektómia
- na zmäkčenie suchej pokožky a zabránenie vzniku prasklín sa použijú mastné zmäkčovadlá
- postihnuté oblasti sa udržia v teplej vode s olejom 10 minút
- aplikuje sa mäkký parafín
- používajte krém s kyselinou salicylovou alebo močovinou na podporu odlupovania pokožky
- oblasti umyte kúpeľovým olejom alebo inou náhradou mydla.
prognóza
Starší pacienti s von Zumbuschovým typom pustulárnej psoriázy majú negatívnu prognózu. Počas akútnej erytrodermickej fázy môže dôjsť k úmrtiu na zlyhanie srdca.
Pacienti s chronickou vulgaris psoriázou pred generalizovanou pustulárnou epizódou majú tendenciu mať lepší vývoj ako pacienti s atypickými formami pred pustulárnou vyrážkou.
U detí, pokiaľ sa predíde závažným sekundárnym infekciám, majú epizódy pustulóznej psoriázy dobrú prognózu.