RAVICTI 1,1 gml perorálna tekutina - Návod na použitie

Všeobecné

Krajina registrácie
Výrobca	Horizon Pharma
kategórie	Štandardná droga
Návyková droga	Nie
Psychotropné	Nie
Stav predloženia	Dodanie prostredníctvom (verejnej) lekárne
Stav predpisu	Lieky s opakovaným uvoľňovaním na lekársky predpis
Anatomická skupina	Tráviaci systém a metabolizmus
Terapeutická skupina	Iné prostriedky pre zažívací systém a metabolizmus
Farmakologická skupina	Iné prostriedky pre zažívací systém a metabolizmus
Chemická skupina	Iné prostriedky pre zažívací systém a metabolizmus
Aktívna ingrediencia	Glycerol fenylbutyrát

Všetky informácie

Obsah

Čo je to a na čo sa používa?

RAVICTI obsahuje liečivo „glycerolfenylbutyrát“, ktoré sa používa na liečbu šiestich známych „porúch močovinového cyklu“ (UCD) u dospelých a detí vo veku od 2 mesiacov. Medzi UCD patria nedostatok karbamylfosfátsyntetázy I (CPS), ornitín-transkarbamyláza (OTC), argininosukcinátsyntetáza (ASS), argininosukcinát-lyáza (ASL), argináza I (ARG) a transnitáza ornitínu (hyperamonémia-hyperornitúria-hocrom).

Pri poruchách močovinového cyklu telo nedokáže odstrániť dusík z bielkovín, ktoré konzumujeme.
Za normálnych okolností telo premieňa dusík v bielkovinách na odpadový produkt, amoniak. Pečeň potom odstraňuje amoniak z tela cyklom nazývaným „cyklus močoviny“.
Pri poruchách močovinového cyklu nemôže telo produkovať dostatok pečeňových enzýmov na odstránenie prebytočného dusíka.
To znamená, že sa v tele hromadí amoniak. Ak sa amoniak neodstráni z tela, môže poškodiť mozog a viesť k zhoršeniu vedomia alebo kóme.
Poruchy cyklu močoviny sú zriedkavé.

RAVICTI pomáha telu vylučovať dusík. Znížite tak množstvo amoniaku vo vašom tele.

Čo musíte zvážiť pred použitím?

Neužívajte RAVICTI,

ak ste alergický na glycerolfenylbutyrát
ak máte akútnu hyperamonémiu, ktorá si vyžaduje rýchlejší zásah.

Ak si nie ste istý, či sa vás niečo z vyššie uvedeného týka, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika skôr, ako užijete RAVICTI.

Varovania a preventívne opatrenia

Predtým, ako začnete užívať RAVICTI, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika,

ak máte ťažkosti s obličkami alebo pečeňou - pretože glycerolfenylbutyrát sa vylučuje z vášho tela obličkami a pečeňou
ak máte ťažkosti s pankreasom, žalúdkom alebo črevami - tieto orgány sú zodpovedné za absorpciu glycerolfenylbutyrátu do tela.

Ak sa vás niečo z vyššie uvedeného týka (alebo si nie ste istý), poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom skôr, ako užijete RAVICTI.

V niektorých prípadoch, napríklad pri infekcii alebo po operácii, sa môže množstvo amoniaku napriek liečbe týmto liekom zvýšiť a spôsobiť poškodenie mozgu (hyperamonemická encefalopatia).

V iných prípadoch sa množstvo amoniaku v krvi rýchlo zvyšuje. V takom prípade glycerolfenylbutyrát nezabráni vysokému zvýšeniu hladiny amoniaku v krvi.

Vysoká hladina amoniaku vedie k nevoľnosti, zvracaniu alebo zmätenosti. Ak spozorujete ktorýkoľvek z týchto príznakov, okamžite to povedzte svojmu lekárovi alebo choďte do nemocnice.

RAVICTI sa musí používať so špeciálnou diétou s nízkym obsahom bielkovín.

Túto diétu pre vás určí váš lekár a odborník na výživu.
Túto diétu musíte dodržiavať opatrne.
Musíte byť liečený a držať diétu po celý život, pokiaľ nemáte úspešnú transplantáciu pečene.

Používanie RAVICTI sa neodporúča u detí mladších ako 2 mesiace.

Iné lieky a RAVICTI

Ak teraz užívate alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.

Obzvlášť informujte svojho lekára alebo lekárnika, ak užívate niektorý z nasledujúcich liekov; môže byť menej efektívny, ak sa používa s glycerolfenylbutyrátom. Ak užívate tieto lieky, budete potrebovať pravidelné krvné testy:

Midazolam a barbituráty - na sedáciu, problémy so spánkom alebo epilepsiu
Antikoncepcie

Povedzte tiež svojmu lekárovi, ak užívate niektorý z nasledujúcich liekov, pretože môžu zvýšiť množstvo amoniaku v tele alebo zmeniť spôsob účinku glycerolfenylbutyrátu:

Kortikosteroidy - používajú sa na liečbu zapálených oblastí v tele
Valproát - liek používaný na liečbu epilepsie

Haloperidol - používaný na liečbu duševných chorôb
Probenecid - používaný na liečbu vysokých hladín kyseliny močovej v krvi, ktoré môžu viesť k dne (hyperurikémia).
Inhibítory lipázy - používajú sa na liečbu obezity
Lipáza v substitučných terapiách pankreasu

Ak sa vás niečo z vyššie uvedeného týka (alebo si nie ste istý), poraďte sa so svojím lekárom skôr, ako začnete užívať RAVICTI.

Gravidita, laktácia a plodnosť

Ak ste tehotná, povedzte to svojmu lekárovi skôr, ako začnete užívať RAVICTI. Ak otehotniete počas užívania RAVICTI, povedzte to svojmu lekárovi. Mohlo by dôjsť k poškodeniu vášho nenarodeného dieťaťa.
Ak ste žena v plodnom veku, musíte počas liečby RAVICTI používať účinnú antikoncepciu. Poraďte sa so svojím lekárom o najlepšej metóde kontroly pôrodnosti pre vás.
Ak dojčíte, nemali by ste užívať RAVICTI. Môže prechádzať do materského mlieka a poškodiť vaše dieťa.

Vedenie vozidla a obsluha strojov

RAVICTI môže mať zásadný vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje. Po užití glycerolfenylbutyrátu môžete pociťovať závraty alebo bolesti hlavy. Pacienti by nemali počas vedenia týchto vozidiel viesť vozidlá a obsluhovať stroje.

Ako sa používa?

Vždy užívajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára alebo lekárnika.

Počas liečby glycerolfenylbutyrátom musíte dodržiavať špeciálnu diétu s nízkym obsahom bielkovín.

Koľko sa užíva?

Váš lekár vám povie, koľko RAVICTI máte užívať každý deň.

Vaša denná dávka bude závisieť od vašej výšky a hmotnosti, množstva bielkovín vo vašej strave a celkového stavu poruchy cyklu močoviny.
Váš lekár vám môže podať nižšiu dávku, ak máte ťažkosti s obličkami alebo pečeňou.
Budete potrebovať pravidelné krvné testy, aby váš lekár mohol určiť správnu dávku pre vás.
Váš lekár vám môže povedať, aby ste užívali RAVICTI viac ako trikrát denne. U malých detí to môže byť štyrikrát až šesťkrát denne. Medzi každou dávkou musia byť minimálne 3 hodiny.

Užívanie tohto lieku

Váš lekár vám povie, ako užívať perorálnu tekutinu RAVICTI. Môže sa to uskutočniť nasledujúcimi spôsobmi:

cez ústa.
cez hadičku, ktorá sa zavádza cez žalúdok (brucho) do žalúdka - takzvanú gastrostomickú hadičku.
hadičkou, ktorá je vedená nosom do žalúdka - takzvanou nazogastrickou sondou.

Užívajte RAVICTI ústami, pokiaľ vám lekár neurčí inak.

Užívajte RAVICTI s jedlom alebo ihneď po jedle. Malé deti by mali dostávať liek počas alebo bezprostredne po kŕmení.

Ak užijete viac RAVICTI, ako máte

Ak užijete viac tohto lieku, ako máte, poraďte sa s lekárom.

Ak spozorujete ktorýkoľvek z nasledujúcich príznakov, obráťte sa na lekára alebo choďte priamo do nemocnice, pretože by to mohli byť príznaky predávkovania alebo vysokých hladín amoniaku:

Ospalosť, únava, závraty alebo niekedy zmätenosť
bolesť hlavy
Zmeny chuti
Problémy so sluchom
Dezorientácia
zábudlivosť
Existujúce neurologické poruchy sa môžu zhoršiť

Ak zabudnete užiť RAVICTI

Ak zabudnete užiť dávku, užite vynechanú dávku hneď, ako si spomeniete. U dospelých, ak je vaša ďalšia dávka za menej ako 2 hodiny, vynechajte ju a užite nasledujúcu dávku ako obvykle.

Pre deti: ak je vaša ďalšia dávka menej ako 30 minút, vynechajte ju a ďalšiu dávku podajte ako obvykle.

Neužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku.

Ak máte ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.

Ak prestanete užívať RAVICTI

Tento liek musíte brať celý život a dodržiavať špeciálnu diétu s nízkym obsahom bielkovín. Neprestaňte užívať glycerolfenylbutyrát bez toho, aby ste sa poradili so svojím lekárom.

Aké sú možné vedľajšie účinky?

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže mať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého. Pri užívaní tohto lieku sa môžu vyskytnúť nasledujúce vedľajšie účinky:

Okamžite povedzte lekárovi, ak:

Zvraciate viackrát, čo je častý vedľajší účinok a neprestáva to.

Ak spozorujete ktorýkoľvek z nasledujúcich vedľajších účinkov, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi:

Časté: môžu postihovať menej ako 1 z 10 osôb

Nafúknuté alebo boľavé brucho, zápcha, hnačka, pálenie záhy, plynatosť, nevoľnosť (nauzea), bolesť v ústach, grganie
Opuch rúk a nôh
Únava, závraty, bolesti hlavy alebo chvenie
Znížená alebo zvýšená chuť do jedla, averzia k niektorým potravinám
Intermenštruačné krvácanie, akné, pokožka neobvykle vonia
Testy ukazujú zvýšenú hladinu pečeňových enzýmov, nerovnováhu v krvných soliach, nízku hladinu určitého druhu bielych krviniek (lymfocytov) alebo nízku hladinu vitamínu D.

Menej časté: môžu postihovať až 1 zo 100 ľudí

Sucho v ústach, zmeny chuti
Grganie, bolesti žalúdka, zmeny stolice napr. B. mastná stolica, nutkanie na defekáciu, bolestivá stolica
Pocit hladu, chudnutie alebo priberanie
Zvýšená teplota, návaly horúčavy

Bolesť žlčníka alebo močového mechúra, bolesti chrbta
Opuchy kĺbov, svalové kŕče, bolesti rúk a nôh, bolesti päty
Vírusová infekcia v čreve
Brnenie a pichanie, ťažký nepokoj, problémy s prebudením, ospalosť, jazykové problémy, zmätenosť, depresia
Prerušovaná alebo nepravidelná menštruácia, chrapľavý hlas, krvácanie z nosa, upchatie nosa, bolesť alebo boľavé hrdlo, vypadávanie vlasov, nadmerné potenie, svrbivá vyrážka, nepravidelný srdcový rytmus, znížená funkcia štítnej žľazy.
Testy ukazujú vyššiu alebo nižšiu hladinu draslíka v krvi
Testy ukazujú vyššie triglyceridy, viac lipoproteínov s nízkou hustotou alebo biele krvinky v krvi
Testy ukazujú abnormálne EKG (elektrokardiogram)
Testy ukazujú zvýšený protrombínový čas
Testy ukazujú nízky obsah albumínu v krvi

Hlásenie vedľajších účinkov

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To platí aj pre vedľajšie účinky, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľov. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo prostredníctvom národného systému hlásenia uvedeného v prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.

Ako by sa to malo skladovať?

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na škatuli a štítku fľaše po „spotrebujte do“. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

Tento liek nevyžaduje žiadne zvláštne podmienky na uchovávanie. Váš liek musíte použiť do 3 dní od otvorenia fľaše. Fľaša sa má zlikvidovať, aj keď nie je prázdna.

Nelikvidujte lieky do odpadových vôd alebo domového odpadu. Opýtajte sa svojho lekárnika, ako vyhodiť lieky, ktoré už nepoužívate. Pomáhate chrániť naše životné prostredie.

Ďalšie informácie

Liečivo je: glycerolfenylbutyrát.
Každý ml kvapaliny obsahuje 1,1 g glycerolfenylbutyrátu. To zodpovedá hustote 1,1 g/ml.
Nie sú žiadne ďalšie prísady.

Ako vyzerá RAVICTI a obsah balenia

Kvapalina je plnená do čírej 25 ml sklenenej fľaše a má plastový uzáver odolný proti otvoreniu deťmi.

Na začiatku liečby vám lekáreň dodá štartovacie balenie obsahujúce 1 fľašu RAVICTI, uzatvárateľný adaptér na zaklapnutie a 7 injekčných striekačiek na perorálne prípravky príslušnej veľkosti. Veľkosť injekčných striekačiek (1 ml, 3 ml alebo

5 ml) závisí od vášho predpisu. Ak potrebujete viac ako jednu striekačku denne, dostanete ďalšie striekačky. Nepoužité injekčné striekačky treba zvážiť na použitie s inou

Fľaša na uschovanie. Každá fľaša sa má zlikvidovať po 3 dňoch. Po začiatku liečby dostanete štandardné balenie s 1 fľašou RAVICTI a uzatvárateľným adaptérom na fľašu. Ďalšie striekačky získate v lekárni.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca

Spoločnosť Horizon Pharma Ireland Limited Connaught House, 1. poschodie,