Skleróza multiplex - príčiny, príznaky a liečba - Non-stop zdravie
Roztrúsená skleróza (MS) je autoimunitné ochorenie, pri ktorom sú naše protilátky napadnuté myelínové puzdro, látka pokrývajúca nervy.
Nesprávna tvorba protilátok proti myelínovému obalu spôsobuje zápal a následnú deštrukciu nervov, a preto sa roztrúsená skleróza klasifikuje ako imunitne sprostredkované zápalové demyelinizačné ochorenie.
Aby sme pochopili, ako sa MS vyskytuje, musíme najskôr vedieť, čo je myelínový obal a aký je dôležitý.
Čo je to myelínový obal?
Celý náš nervový systém komunikuje prostredníctvom elektrických impulzov. Napríklad keď hýbeme rukou, môžeme tak urobiť iba preto, lebo náš nervový systém je schopný vysielať elektrický impulz, ktorý opúšťa mozog, prechádza miechou, prechádza do periférnych nervov a zasahuje do svalov ruky, dáva rozkazy, pretože to je zmiešané.
Impulzy môžu ísť naopak. Všetky pocity, ktoré máme z prostredia (teplota, dotyk, tlak, bolesť atď.), Sú vnímané iba preto, že nervové zakončenia kože sú schopné tieto podnety zachytiť a poslať ich do periférnych nervov, miechy a nakoniec do mozgu, kde budú interpretované.
Tieto elektrické stimuly vstupujúce do mozgu a opúšťajúce mozog musia byť transportované medzi jedným neurónom a druhým. Drôt neurónov zodpovedných za toto spojenie sa nazýva axón, rozšírenie samotného neurónu schopné spojiť jednu nervovú bunku s druhou.
Ako každý elektrický drôt, aj axóny potrebujú izoláciu, ako drôt s vekom. Látka, ktorá poskytuje túto izoláciu a umožňuje prenos elektrických impulzov, je myelínový obal.
Pri roztrúsenej skleróze nervové bunky v mozgu a mieche postupne ničia svoje myelínové obaly, čo spôsobí, že axóny stratia schopnosť prenášať elektrické impulzy. Centrálne neuróny už nevysielajú a neprijímajú elektrické stimuly.
PRÍČINA roztrúsená skleróza
Ako sme už vysvetlili, roztrúsená skleróza je autoimunitné ochorenie spôsobené deštrukciou myelínového obalu našimi protilátkami.
Skutočne nevieme prečo, ale zrazu naše telo začne zaobchádzať s myelínovým plášťom prítomným v axónoch centrálneho nervového systému ako s cudzou štruktúrou, akoby to bol vírus alebo baktéria. Imunitný systém potom pokračuje v útoku na myelínový obal týchto neurónov a postupne ho ničí.
Predpokladá sa, že pôvod roztrúsenej sklerózy môže súvisieť s poruchami imunitného systému, ktoré sa vyskytujú po niektorých vírusových ochoreniach, ako je napríklad mononukleóza. .
Rozdiely medzi roztrúsenou sklerózou a Guillain-Barrého syndrómom
Skleróza multiplex a Guillain-Barrého syndróm sú podobné ochorenia, pretože obe majú autoimunitný pôvod a vyskytujú sa v dôsledku útokov na myelínový obal nervov.
Rozdiel je v tom, že v Guillain-Barré sú postihnuté nervy periférneho nervového systému (nervy mimo miechy), zatiaľ čo pri roztrúsenej skleróze podliehajú nervy centrálneho nervového systému (miecha a mozog) demyelinizácii.
Tento malý rozdiel je v konečnej prognóze veľmi dôležitý, pretože periférne nervy majú schopnosť regenerácie, zatiaľ čo neuróny a axóny v mozgu a mieche nie.
Rizikové faktory roztrúsená skleróza
Skleróza multiplex sa obvykle objavuje prvýkrát medzi 20. a 40. rokom života. Je to dvakrát častejšie u žien ako u mužov a trikrát častejšie u ľudí, ktorí majú tohto člena rodiny postihnutého touto chorobou. Toto ochorenie sa vyskytuje častejšie u belochov (bielych) ako u ľudí afrického alebo ázijského pôvodu.
Jedným z rizikových faktorov roztrúsenej sklerózy je zrejme infekcia vírusom Epstein Barr, ktorý spôsobuje mononukleózu. Predpokladá sa, že vírus môže obsahovať proteíny podobné tým, ktoré sú v myelínovom obale, čo spôsobuje, že je ťažké medzi nimi rozlíšiť protilátky.
Je dôležité poznamenať, že u veľkej väčšiny pacientov, ktorí boli v kontakte s vírusom Epstein Barr, sa nerozvinie SM, čo naznačuje, že na vznik ochorenia je potrebný viac ako jeden faktor.
Pacienti s inými autoimunitnými ochoreniami, ako je Hashimotova tyroiditída, cukrovka 1. typu alebo Crohnova choroba, majú zvýšené riziko vzniku roztrúsenej sklerózy.
V posledných rokoch sa venovala veľká pozornosť vzťahu medzi hladinou vitamínu D a sklerózou multiplex. Vieme, že ochorenie je menej časté v tropických oblastiach, kde je každoročný slnečný výskyt vyšší a produkcia vitamínu D pokožkou je intenzívnejšia. Štúdie naznačujú, že primeraná hladina vitamínu D môže byť ochranným faktorom proti roztrúsenej skleróze.
príznak roztrúsená skleróza
Znaky a príznaky roztrúsenej sklerózy závisia od toho, ktoré body nervového systému sú ovplyvnené. Neexistujú žiadne typické príznaky, ktoré by ukončili diagnostiku roztrúsenej sklerózy, niektoré z nich sú však veľmi sugestívne:
Optická neuritída
Optická neuritída sa zvyčajne prejavuje ako akútna bolesť jedného oka, ktorá sa zhoršuje pohybom očí.
Táto bolesť je zvyčajne spojená s rôznym stupňom straty zraku, zvyčajne v strede zorného poľa. Pacient môže mať tiež dvojité alebo rozmazané videnie. Nystagmus (mierny mimovoľný pohyb očí) je častým nálezom.
Postihnutie oboch očí súčasne je pri roztrúsenej skleróze neobvyklé a zvyčajne naznačuje ďalšie neurologické ochorenie.
Senzorické príznaky
Tlmenie, najmä končatín, ktoré sa vyskytujú naraz na jednej strane tela, je veľmi častým príznakom roztrúsenej sklerózy a vyskytuje sa takmer v 100% prípadov počas choroby.
Lhermittov fenomén
Pocit úrazu elektrickým prúdom vyžarujúci cez chrbticu vyvolaný pohybmi hlavy a krku sa nazýva fenomén Lhermitte. Je to typický príznak sklerózy multiplex, ale môže sa vyskytnúť aj pri iných neurologických ochoreniach.
Závraty a vertigo
Až u 50% pacientov s SM sa môžu vyskytnúť závraty. Tento príznak sa zvyčajne vyskytuje u pacientov s necitlivosťou a poruchami očí a sluchu.
Motorické príznaky
V dôsledku poranenia miechy sa vyskytujú chvenie, zmeny chôdze, zníženie svalovej sily a ochrnutie končatín. Strata sily je spočiatku jednostranná, ale v pokročilom štádiu sa stáva bilaterálnou. Zapojenie dolných končatín je zvyčajne intenzívnejšie ako v horných končatinách.
Neschopnosť ovládať močový mechúr a črevá
Zranenie miechy spôsobuje nielen svalovú slabosť dolných končatín, ale môže tiež spôsobiť stratu kontroly nad análnymi zvieračmi a močovým mechúrom a spôsobiť fekálnu a močovú inkontinenciu.
Skleróza multiplex sa prejavuje striedaním období útokov s remisiou. Pacient má akútne príznaky, ktoré pretrvávajú niekoľko týždňov, potom zmiznú, s následkami alebo bez nich. Pacient zostáva bez príznakov až do druhého záchvatu, ktorý tiež zmizne. Keď sa záchvaty hromadia, sú čoraz agresívnejšie a následky sa zvyšujú, takže sa pacient na konci každej exacerbácie postupne zhoršuje.
Prežívanie pacientov so sklerózou multiplex je v súčasnosti medzi 30 a 40 rokmi. Pacienti, ktorí po 10 alebo 15 rokoch choroby majú malé alebo žiadne následky, sú pacientmi s lepšou prognózou, dlhším trvaním a lepšou kvalitou života.
Vývoj choroby
Skleróza multiplex sa môže u rôznych pacientov odlišovať. Existuje niekoľko vzorcov správania, ktoré sú dobre známe.
Opakovaná skleróza multiplex
Táto forma sklerózy multiplex je charakterizovaná náhlym nástupom, ale krátkeho trvania, po ktorom nasleduje úplné (alebo čiastočné zotavenie s minimálnymi následkami). Mimo obdobia prepuknutia choroby nedochádza k nijakému vývoju choroby a pacient môže byť mesiace alebo roky bez príznakov roztrúsenej sklerózy. Tento model MS je zodpovedný za 85 až 90% počiatočných prípadov. Väčšina pacientov so SMR však nakoniec vstúpi do progresívnej fázy ochorenia, ktorá sa nazýva sekundárna progresívna roztrúsená skleróza.
Sekundárna progresívna roztrúsená skleróza (SMPS)
Sekundárna progresívna roztrúsená skleróza nastáva, keď sa recidivujúca relapsujúca roztrúsená skleróza (EMRR) zhorší, zvyčajne 15 až 20 rokov po nástupe ochorenia. V tejto forme sú záchvaty čoraz častejšie a začnú sa hromadiť následky. Pacient môže teraz postupovať so zhoršujúcimi sa príznakmi aj bez akútnych záchvatov.
Primárna progresívna roztrúsená skleróza (SMPP)
Primárna progresívna roztrúsená skleróza je charakterizovaná rýchlou progresiou ochorenia od najskorších štádií. Pacient nemusí mať ohniská, ale bude postupne hromadiť príznaky a následky. Tento typ má horšiu prognózu a predstavuje asi 10 percent prípadov. Spravidla sa vyskytuje u pacientov, u ktorých sa rozvinie SM po 40. roku života.
Diagnostické
Neexistuje jediný test na diagnostiku roztrúsenej sklerózy. Diagnóza sa stanoví interpretáciou príznakov a úplnými vyšetreniami.
Najpoužívanejšie testy na objasnenie stavu sú nukleárna magnetická rezonancia centrálneho nervového systému, analýza mozgovomiechového moku získaného lumbálnou punkciou a test vyvolaný potenciálom, ktorý spočíva v hodnotení reakcie tela na malé elektrické šoky., ktorý stimuluje periférne videnie alebo svalové nervy.
Liečba roztrúsená skleróza
Bohužiaľ stále neexistuje široko dostupná liečba, ktorá by liečila roztrúsenú sklerózu. Existujú sľubné experimentálne liečby, ako uvidíme v nasledujúcej téme, sú však stále v testovacích fázach a ešte nie sú súčasťou bežnej liečby roztrúsenej sklerózy.
Pretože ide o ochorenie imunitného pôvodu, je liečba SM založená na liekoch, ktoré pôsobia na imunitný systém. Terapia sa delí na krízovú liečbu a liečbu počas remisie.
Liečba záchvatov roztrúsenej sklerózy
Kortikosteroidy sú najbežnejšie používanými liekmi počas choroby. Liečba sa nazýva pulzná terapia a spočíva v podaní vysokých dávok kortikosteroidov (zvyčajne metylprednizolónu) intravenózne po dobu 5 dní.
V závažných prípadoch so zníženou reakciou kortikosteroidov je indikovaná plazmaferéza, postup podobný hemodialýze, ktorý slúži na čistenie krvi od škodlivých protilátok.
Liečba roztrúsenej sklerózy počas remisie
Už existujú lieky na liečbu pacientov mimo záchvatov s cieľom zmierniť následky a nové ohniská. Táto liečba, nazývaná modifikátor choroby, je obzvlášť účinná v prípadoch rekurentnej sklerózy multiplex (EMRR). Nelieči SM, ale výrazne zlepšuje vašu prognózu.
Najbežnejšie používanými liekmi sú dnes beta interferón (Avonex, Rebif alebo Betaseron) a glatirameracetát (Copaxone). V Brazílii tieto lieky distribuuje vláda bezplatne.
V závažných prípadoch so zníženou odpoveďou na interferón a glatiramér stále existuje možnosť liečby natalizumabom (tyabri) alebo mesačná pulzná liečba kortikosteroidmi.
Pacienti s nedostatkom vitamínu D by mali dostávať doplnky na normalizáciu ich hladín. Štúdie naznačujú, že vitamín D pomáha kontrolovať záchvaty roztrúsenej sklerózy.
Sľubná liečba
Autológna transplantácia kostnej drene sa v predbežných štúdiách ukázala ako veľmi sľubná možnosť konečne podstúpiť liečbu roztrúsenej sklerózy.
Liečba je nasledovná: lekári zbierajú a zmrazujú kmeňové bunky kostnej drene, ktoré sú v tak ranom štádiu vývoja, že ešte nezískali chyby, ktoré spôsobujú SM. Potom je chybný imunitný systém pacienta zničený chemoterapiou. Pacient je svojimi obrannými bunkami úplne vyčerpaný. Predtým zhromaždené kmeňové bunky sa potom znovu infundujú do krvi, aby sa znovu osídlil imunitný systém.
Napriek agresivite liečby a riziku smrti vo fáze, v ktorej má pacient zničený imunitný systém, boli výsledky povzbudivé. Drvivá väčšina pacientov podstupujúcich túto liečbu nemá túto chorobu a mnoho z nich, ktoré mali vážne následky, sa vrátilo k plne aktívnym ľuďom. Je dôležité poznamenať, že boli vykonané štúdie s malým počtom pacientov a vyskytli sa prípady úmrtí spôsobených infekciou po fáze chemoterapie.
Zdá sa, že niet pochýb o tom, že liečba funguje. Teraz je potrebné zaistiť bezpečnosť, aby mohla byť indikovaná pre veľký počet pacientov.