Spastická hemiparéza

Spastická hemiparéza je a jednostranný motorický deficit postihujúce celú hemibody (pravá alebo ľavá polovica tela). Je a syndróm centrálneho motorického neurónu (pyramídový syndróm) zahrnutý v skupine mozgová obrna.

Detská mozgová obrna je heterogénna skupina porúch držania tela a pohybu, ktorá spôsobuje rôzne mozgové ochorenia. Motorický deficit má a vytrvalý charakter (je chronický) ale nepostupujúci (časom sa nezhoršuje).

Motorický deficit pri spastickej hemiparéze je čiastočný a neúplný, pohyblivosť sa nezruší, pohyby sú možné, ale robia sa s nimi ťažšie. Dochádza tiež k poklesu svalovej sily.

Prípad, keď je v hemibody eliminovaná pohyblivosť, sa volá hemiplegia, ktoré môžu byť spastické alebo ochabnuté.

Etiológia

Spastickú hemiparézu môže spôsobiť každé z liekov, ktoré indukuje léziu v centrálnom motorickom neuróne (pyramidálny alebo syndróm centrálneho motorického neurónu), pričom väčšina lézií je umiestnená nad úrovňou okcipitálneho otvoru (intrakraniálna).

Centrálny motorický neurón patrí do pyramídovej dráhy dobrovoľnej motility. Lézia je anatomicky lokalizovaná na opačnej strane končatín, kde sa nachádza ochrnutie, táto skutočnosť nastáva v dôsledku kríženia vlákien kortikospinálneho traktu na úrovni pyramídové rozhodnutiesa nachádza v dolnej oblasti miechy, súčasti mozgového kmeňa, ktorá pokračuje kaudálne s miechou umiestnenou v dreni.

Pôvodcovia poškodenia pyramídového zväzku, teda centrálneho motorického neurónu, sú veľmi rozmanité: ischemická cievna mozgová príhoda (zmenšenie alebo úplné zastavenie obehu v mozgovej tepne), hemoragická mozgová príhoda (intracerebrálne krvácanie), primárne alebo metastatické intrakraniálne nádory, infekcie (meningitída, encefalitída, mozgový absces).

Zriedkavé príčiny môžu byť: ložiskové zápalové lézie pri roztrúsenej skleróze alebo sarkoidóze, akútne bakteriálne abscesy alebo neurocysticerkóza.

Spastická hemiparéza sa vyskytuje u dospelých aj pediatrických populácií. Etiológiu spastickej hemiparézy v dospelej populácii predstavujú vyššie opísané entity, najbežnejšou príčinou je mozgová príhoda. Vyskytujú sa u detskej populácie vrodená spastická hemiparéza a získaná spastická hemiparéza, tieto dve klinické entity sú opísané osobitne.

Klinický obraz

Objektívna skúška dominuje príznaky pyramídového syndrómu menovite: preháňanie osteotendinóznych reflexov ktoré sú živé a oveľa zosilnené, existencia sincineziilor (pohyby svalov ovplyvnené parézou, ktoré sa vyskytujú nedobrovoľne, sprevádzajúce pohyby zdravých svalov) a hypertonický (Spasticita). Tieto znaky sa objavujú spolu s deficit motora a pokles svalovej sily postihnutým silám. Motorický deficit aj zníženú svalovú silu možno zvýrazniť klinickými skúškami parézy horných končatín a dolných končatín.

Neschopnosť vykonávať flexiu nohy a kolena vedie k charakteristickému typu chôdze, ktorý sa nazýva choď „kosiť“ vzhľadom na to, že sa pacient najskôr špičkou chodidla dotkne podlahy a vykoná polkruhový pohyb vedúci celou dolnou končatinou od zadnej po prednú podobne ako kosa.

U týchto pacientov sú tiež prítomní patologické reflexy: Babinski, Rossolimo, Openheim a Hoffman, z ktorých sú najznámejší Babinski znamenie.

Za normálnych okolností, keď sa vonkajšieho (bočného) povrchu chodidla dotknete tupým predmetom, objaví sa plantárna flexia všetkých prstov na nohách, čo je plantárny kožný reflex. Babinského znamenie je patologický plantárny kožný reflex, ktorý sa vyskytuje u pacientov s pyramidálnym syndrómom, ktorí pri dotyku kľúča alebo kovovej časti reflexného kladiva s vonkajším povrchom podrážky roztiahnu prst a ohnú ďalšie štyri prsty.

Výskyt synkinézy je vysvetlený skutočnosťou, že funkciu poranenej hlavnej motorickej oblasti preberajú pyramídové oblasti (sekundárna motorická oblasť).

Klinická a paraklinická diagnostika

Povinné bude a mozgová tomografia ktorá určí presné umiestnenie lézie, následný prístup a liečbu v závislosti od výsledku tomografie. Ak tomografiu nie je možné správne interpretovať, použite Jadrová magnetická rezonancia.

Interpretáciu zobrazovacích testov vykoná tím neurológov a imagerov. Ak máte podozrenie na stenózu krčnej tepny alebo prechodnú cievnu mozgovú príhodu, angiografia krčnej tepny.

Analýza prietoku krvi v mozgu sa vykonáva pomocou MR angiografia, čo je neinvazívna technika aplikovaná najmä na vyšetrenie vertebrálnych a bazilárnych artérií. Ak máte podozrenie na embóliu buď kardiogénnu (u pacientov s fibriláciou predsiení) alebo septickú, elektrokardiogram, echokardiografia a Krvné kultúry (ak je pacient febrilný, ale možno ho vykonať aj u afebrilných pacientov, najmä ak echokardiografia odhalí procesy chlopňovej endokarditídy).

Akútne, subakútne a chronické formy

Akútna spastická hemiparéza zvyčajne je to príčina cievny, objavujúce sa pri mozgových príhodách a krvácaní spojených s intrakraniálnymi nádormi (poškodenie peritumorálnych ciev neoformácie). U starších pacientov, najmä u hypertonikov a pacientov liečených antikoagulanciami, je veľmi častá hemoragická cievna mozgová príhoda, ktorá je spôsobená prasknutím intracerebrálnych ciev, najčastejšie sa lézia nachádza v strednej mozgovej tepne (sylvianska tepna). Motorický deficit a znížená svalová sila sa vyskytujú náhle.

V prípade potreby bude potrebné urobiť CT vyšetrenie, MRI a dokonca aj vyšetrenie chrbtice.

Subakútna spastická hemiparéza je najčastejšie spôsobený subdurálnym hematómom. Príznaky tejto formy sa objavujú v premenlivých intervaloch, od niekoľkých dní do niekoľkých týždňov, ktoré si vyžadujú okamžitú liečbu. Je to veľmi bežné pri starší pacienti dostávajúci antikoagulanciá ktorí trpia traumami, ako je strata rovnováhy a pád, v čase úderu do krvácania, ktoré spôsobuje tvorbu subdurálneho hematómu. Niekedy však k poraneniu môže dôjsť aj spontánne, pričom pacient nemal traumu v osobnej patologickej anamnéze.

Subakútna hemiparéza sa môže vyskytnúť aj pri mozgových bakteriálnych abscesoch, plesňových granulómoch, meningitíde a parazitárnych infekciách, ako aj pri primárnych rakovinách alebo rýchlejšie sa rozvíjajúcich metastázach (v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov). Ďalšími príčinami sú AIDS, toxoplazmóza a primárny lymfóm centrálneho nervového systému. Subakútna forma sa nachádza aj pri roztrúsenej skleróze a sarkoidóze.

Chronická spastická hemiparéza vyvíja sa niekoľko mesiacov, príznaky sa objavujú postupne a oveľa neskôr ako subakútna forma. Najčastejšie sa vyskytuje v dôsledku benígnych nádorov centrálneho nervového systému, arteriovenóznych malformácií, chronického subdurálneho hematómu alebo malignít s veľmi pomalým vývojom.

Vrodená spastická hemiparéza

Predstavuje typ hemiparézy, ktorý je určený a lézia, ktorá sa vyskytne pred koncom novorodeneckého obdobia (v prvých 28 dňoch po narodení), čo je najbežnejšia forma spastickej hemiparézy, ktorá sa vyskytuje u pediatrickej populácie.

V 75% prípadov je etiológia prenatálna, zahŕňajúca malformácie mozgu, nedonosené a genetické príčiny. Perinatálne príčiny, ako je krvácanie a mozgová príhoda spôsobená pôrodnou traumou, sú zriedka identifikované.

Klinický obraz

Vyniká deficit motora a spasticita hemibody. Diagnóza nie je stanovená okamžite, neurologické vyšetrenie je často normálne počas prvých 4 - 9 mesiacov. Prvé príznaky sa zvyčajne objavujú s rozvojom dobrovoľného uchopenia a pohyblivosti, keď sa zvýrazní včasná lateralizácia horných končatín.

Poškodenie dolnej končatiny sa prejaví ešte neskôr, v čase získania chôdze, keď sa príznaky pyramídového syndrómu spasticita a svalová hypertenzia. Všeobecne platí, že tvár nie je ovplyvnená alebo ovplyvnená veľmi slabo.

Vrodená spastická hemiparéza sa zvyčajne spája s hemihopotrofie (svalová atrofia v hemibody), ktorá je výraznejšia v hornej končatine, ktorá sa vôbec nepoužíva, pričom je neustále držaná s rukou ohnutou na predlaktí a rukou v pronácii a menej v dolnej končatine, ktorá sa používa pri chôdzi, chôdza v prípade týchto pacientov rovnakého charakteru „Kosené“ charakteristické pre pyramídový syndróm, ku ktorým sa pridávajú všetky ďalšie znaky opísané vyššie ku klinickému obrazu syndrómu centrálneho motorického neurónu.

Je však špecifická pre dieťa prítomnosť archaických reflexov (Moro, sanie, svetové strany atď.) Ktoré pretrváva po dosiahnutí veku 1 roka. Pridávajú sa tiež očné prejavy (katarakta, strabizmus, hemianopsia, atrofia optiky), poruchy citlivosti, epilepsia s čiastočnými záchvatmi alebo generalizovaná epilepsia. Asi polovica detí s týmto ochorením je mentálne retardovaná alebo má poruchy reči, najmä keď sa lézia nachádza v ľavej mozgovej hemisfére.

paraklinicky

U novorodenca je to veľmi užitočné pre diagnostiku transfontanel ultrazvuk, môže to viesť k periventrikulárnemu krvácaniu alebo infarktu v týchto oblastiach.

Počítačová tomografia zdôrazňuje najbežnejšiu periventrikulárnu atrofiu alebo kortiko-subkortikálnu atrofiu, zatiaľ čo v MRI pri CT sa pozorujú nedetegovateľné lézie, konkrétne polymikrogýria (zmenšenie veľkosti gyri) alebo hlboké bilaterálne a asymetrické lézie.

Získaná spastická hemiparéza

U dospelých sa získavajú takmer všetky formy spastickej hemiparézy (okrem malformácií mozgu, ktoré sa časom vyvíjajú veľmi pomaly a sú symptomaticky vyjadrené v starobe), ktoré sú spôsobené určitými faktormi.

Získaná spastická hemiparéza sa vyskytuje aj u pediatrickej populácie, ale má mierne odlišnú etiológiu od dospelých, a to: zápalové ochorenia (meningitída, encefalitída, sklerotizujúca panencefalitída), migréna, kraniocerebrálne traumy, demyelinizačné choroby, vaskulárne choroby, jednostranný hemilomatický epileptický stav hemiplegia) alebo akútna hemiplegia po záchvate.

Klinický obraz

Nástup je obvykle v prvé 3 roky života, v klinickom obraze spravidla prevažujú príznaky choroby, ktorá ju spôsobuje, menej príznaky pyramídovej choroby.

Počiatočné štádium tohto typu infantilnej hemiparézy je ochabnutá hemiparéza, pri ktorej je tvár veľmi postihnutý, byť prítomný paralýza centrálneho typu tvárového nervu.

Neskorá fáza je fáza spastická hemiparéza, objavujúce sa a príznaky špecifické pre pyramídový syndróm (živé osteotendinózne reflexy, spasticita). Ak je poškodená dominantná mozgová hemisféra (u 70% osôb je dominantná ľavá hemisféra) afázia (porucha vnímania), ktorý nie je prítomný v vrodenej hemiplegii.

Väčšina pacientov zostáva postihnutých následkami, aj keď je ich príčina odstránená (chirurgický zákrok pri epileptickom prepuknutí ohniskových epilepsií, liečba meningitídy alebo vaskulárnych ochorení atď.), 75% zvyšková epilepsia a 80% mentálna retardácia.

Získaná hemiplegia sa dá ťažko odlíšiť od vrodenej hemiplegie, ak sa vyskytuje u dojčiat, ale ak sa pri výraznej hemiplegii pozoruje výrazné poškodenie tváre, diagnóza naznačuje získanú infantilnú hemiplegiu.

Liečba spasticity liekom

Doteraz neboli dosiahnuté uspokojivé výsledky týkajúce sa vývoja týchto pacientov liečených drogami. Mali dobré výsledky diazepam a baklofén (najbežnejšia droga súčasnosti).

V súčasnosti je správa botulotoxín, toto znižuje svalovú spasticitu blokovaním uvoľňovania acetylcholínu na neuromuskulárnom spoji, ale výsledky sú dočasné a vyžadujú opakované podanie toxínu, ktorý nemá zanedbateľné vedľajšie účinky a je veľmi ťažké ho kontrolovať.

Neuromotorické zotavenie

Zastupovať najdôležitejší typ terapie, dosiahnutie veľmi dobrých výsledkov a zotavenie z deficitu chôdze alebo motoriky u pacientov so spastickou hemiparézou, ktorí sledovali tieto programy trvalého a nepretržitého zotavovania.

Má to ako ciele boj proti spasticite vo flexorových svaloch horných končatín a v extenzorových svaloch dolných končatín čo povedie k opätovnému vyváženiu agonistických a antagonistických svalov a k obnoveniu chôdze a dobrovoľnému uchopeniu. Cieľom je získať svalovú kontrakčnú silu a svalový odpor v postihnutých končatinách, zvýšiť úroveň svalovej koordinácie a amplitúdy rôznych druhov pohybov, ako aj zvýšiť rýchlosť vykonávania pohybov s chorými končatinami.

Boj proti spasticite sa deje pomocou Bobathova metóda, kto prenasleduje inhibícia abnormálnej reflexnej tonickej aktivity svalov postihnutých spasticitou použitím pozícií opačných k patologickej polohe, v ktorej sú spastické končatiny pacienta umiestnené, čím sa vynúti predĺženie horných končatín a vynútenie flexie dolných končatín sa vykoná ich umiestnením do rôznych pozícií, ktoré si pacient bude musieť dobrovoľne udržiavať. Pacient bude musieť opakovane prechádzať z dorzálneho na ventrálny a zo sedacieho ortostatizmu, kým sa nezvýši flexibilita týchto druhov pohybov.

U pacienta, ktorý podáva dobrý výkon, dôjde k zníženiu úrovne hypertenzie a zvýšeniu počtu pohybov, ktoré môže vykonávať, ako aj k lepšej kontrole pohybov so zvýšením rýchlosti vykonávania a presnosti.

Kráčajúce zotavenie

Je progresívny, je to dlhý proces, ktorý zahŕňa niekoľko etáp, a to: zotavenie schopnosti pacienta vyvážiť v ortostatickej polohe, ovplyvňovanie a znižovanie spasticity pomocou inhibičných polôh v Bobathovej metóde, zlepšenie motorického deficitu, eliminácia synkinézy a uľahčenie mobilizácie izolované z každého kĺbu.

Pacient bude spočiatku schopný udržiavať ortostatizmus medzi dvoma rovnobežnými tyčami umiestnenými v bokoch. Potom bude môcť chodiť pri zachovaní rovnováhy medzi dvoma rovnobežnými tyčami a potom sa tyčí vzdá, pričom pacient bude môcť chodiť sám. Konečnú fázu predstavuje stúpanie a klesanie po schodoch, čo je veľmi zložitý typ pohybu, pretože si vyžaduje dostatočné prehnutie kolena a nohy, ktoré spastický pacient nie je schopný vykonať. Pacient nemusí absolvovať všetky uvedené stupne, pretože môže postupovať rýchlejšie a preskočiť rôzne stupne. Zranenia typu sa liečia najlepšie cievny.