Sprievodca rakovinou akútnej myeloidnej leukémie (AML)

základné informácie v skratke

Akútna myeloidná leukémia (skrátene AML) je špecifická forma rakoviny krvi. AML je charakterizovaná poruchou krvotvorby a môže sa prejavovať rôznymi príznakmi. Spomedzi rôznych druhov leukémie je AML najbežnejšou formou u dospelých.

V mladšom veku je pravdepodobnosť vzniku AML oveľa nižšia ako v staršom veku. Ak vám alebo rodinnému príslušníkovi diagnostikovali AML, je to samozrejme šok. Buďte si istí a nestrácajte srdce: Vďaka intenzívnemu výskumu a novým možnostiam liečby sa v posledných rokoch šance na uzdravenie výrazne zlepšili. V závislosti od typu AML (tiež známeho ako podskupina AML) a veku postihnutého lekára vyberie lekár liečbu, ktorá je najlepšia a najvhodnejšia. Najmä u mladých alebo vhodných starších pacientov možno za určitých okolností vyhľadať terapiu zameranú na úplné vyliečenie. Odborne sa tomu hovorí liečebná terapia.

Vznik

Naša krv má veľa dôležitých funkcií. Skladá sa z rôznych typov buniek, z ktorých každá má odlišné funkcie. Červené krvinky - v lekárskej terminológii sa tiež nazývajú erytrocyty - sú zodpovedné za červené sfarbenie našej krvi. Ich úlohou je transportovať životne dôležitý kyslík cez naše telo do orgánov. Krvné doštičky, ktoré sa tiež nazývajú trombocyty, sú hovorovo prírodná náplasť, ktorú si pre nás telo pripraví. Sú dôležitou súčasťou hojenia rán. Ak sme sa zranili, krvné doštičky nám spolu s ďalšími bunkami uzavrú ranu. Aby sme sa chránili pred patogénmi, ako sú vírusy alebo baktérie, potrebujeme biele krvinky, ktoré sa v lekárskej terminológii nazývajú leukocyty. Existujú rôzne typy leukocytov, z ktorých každý má rôzne dôležité funkcie.

Obrázok - Narušená tvorba krvi a nekontrolovaná proliferácia degenerovaných blastov pri súčasnej myeloidnej leukémii (AML)

Čo znamená pojem akútna myeloidná leukémia?

diagnóza

Aké príznaky pociťuje pacient s AML?

Príznaky súčasnej myeloidnej leukémie (AML) v skratke

Únava a slabý výkon
Častejšie prechladnutie/infekcie
horúčka a kašeľ
Malé krvácanie z kože (malé červené škvrny na koži, nazývané tiež petechie)
Zvýšená tendencia ku krvácaniu (napr. Časté krvácanie z nosa) a tvorba modrín
Bolesť brucha, nechutenstvo
Opuch lymfatických uzlín (napr. Na krku alebo v slabinách)
Bolesti kĺbov a kostí

Ako sa diagnostikuje akútna myeloidná leukémia (AML)?

Spočiatku sa u vás môžu vyskytnúť malé alebo nešpecifické príznaky. U niektorých pacientov je preto podozrenie, že majú AML čisto náhodne, po rutinnom krvnom teste. Ak máte podozrenie na AML, váš lekár sa vás najskôr opýta na možné príznaky a vykoná fyzikálne vyšetrenie.

Ako sa diagnostikuje AML?

Prečo je potrebné vyšetriť krv na diagnostiku akútnej myeloidnej leukémie (AML)?

AML je jedným z typov rakoviny krvi, a preto je dôležité najskôr si krv otestovať. Pomocou normálneho krvného obrazu a špeciálneho diferenciálneho krvného obrazu môže váš lekár okrem iného zistiť, či Určte vzhľad a počet jednotlivých typov buniek. Leukocytózu možno určiť aj na základe krvných testov. Pri leukocytóze sa zvyšuje počet bielych krviniek - leukocytov. Leukocytóza v AML je do značnej miery charakterizovaná výskytom nezrelých leukocytov, takzvaných blastov. Pretože leukocytóza sa vyskytuje u približne 60% pacientov s AML, je pre vášho lekára dôležitým vodítkom pri stanovení diagnózy. 1

Prečo sa pri podozrení na akútnu myeloidnú leukémiu (AML) vykonáva punkcia kostnej drene?

Váš lekár sa chce uistiť, že máte AML, takže vám urobí ďalšie vyšetrenia. Môže byť nevyhnutná punkcia kostnej drene. Tenká dutá ihla sa zavedie do panvy v lokálnej anestézii a bunky kostnej drene sa odstránia odsatím. Tieto bunky sa potom podrobnejšie skúmajú pod mikroskopom. Bunky sú zafarbené špeciálnymi škvrnami, čo uľahčuje rozpoznanie určitých štruktúr buniek. Tieto vyšetrenia sa tiež nazývajú cytológia kostnej drene alebo cytochémia kostnej drene. Na stanovenie spoľahlivej diagnózy môžu byť navyše potrebné ďalšie vyšetrenia. Váš lekár vám poskytne dostatočné informácie o ďalších diagnostických postupoch.

Prečo môže byť nevyhnutná biopsia kostnej drene?

V zriedkavých prípadoch počas aspirácie kostnej drene sa bunky nemusia správne nasať a lekár nemusí byť schopný bunky odobrať na ďalšie vyšetrenia. Lekár potom hovorí o takzvanej punctio sicca. V takom prípade je k dispozícii alternatívna metóda vyšetrenia: biopsia kostnej drene. Biopsia kostnej drene je podobná ako pri aspirácii kostnej drene. Dutou ihlou sa z kostnej drene odoberie malý kúsok tkaniva a vyšetrí sa pod mikroskopom. Je úplne pochopiteľné, ak ste pred skúškou nadšení a máte otázky. Nehanbite sa a opýtajte sa svojho lekára, ak vám stále nie je jasné, či ide o jedno alebo druhé vyšetrenie. Môže byť tiež veľmi užitočné vziať so sebou na vyšetrenia a na lekárske vyšetrenia dôveryhodnú osobu; štyri uši zvyčajne chápu súvislosti lepšie ako dve.

Sú potrebné ďalšie testy, ak existuje podozrenie na akútnu myeloidnú leukémiu?

Váš lekár pravdepodobne urobí ďalšie testy, ktoré vám pomôžu diagnostikovať AML. Skúmajú sa napríklad určité štruktúry pri výbuchoch. Tento postup má aj dlhý názov imunofenotypizácia.

Pretože zmeny v genetickom materiáli - takzvané mutácie - sa môžu vyskytnúť aj pri AML, tieto vyšetruje aj lekár (napr. NPM1, CEBPA, RUNX1). 1 Môžu byť potrebné aj ďalšie genetické testy. Na základe výsledkov vyšetrenia váš lekár zvolí správnu liečbu pre vás. Nebojte sa hovoriť so svojím lekárom, ak máte akékoľvek otázky týkajúce sa diagnostických postupov alebo zvolenej terapie. To je tiež užitočné, aby váš lekár mohol pri výbere liečby zohľadniť vaše individuálne potreby.

Aké kritériá musia byť splnené pri diagnostike akútnej myeloidnej leukémie (AML)?

Existujú oficiálne pokyny, ktoré lekárom majú pomôcť pri diagnostike. Tu je príklad oficiálneho pokynu: AML sa diagnostikuje, keď sa v krvi alebo kostnej dreni nájde najmenej 20% blastov. 1 Diagnóza je zabezpečená ďalšími parametrami (napr. Prítomnosťou určitých mutácií) a vykonávajú sa ďalšie vyšetrenia. Tieto sú podrobnejšie vysvetlené v kapitole „Ako sa diagnostikuje akútna myeloidná leukémia?“.

Prečo je dôležité určiť formu AML?

Ak vám bola diagnostikovaná AML alebo akútna myeloidná leukémia, váš lekár potom určí presnú formu AML na základe výsledkov testov. To je obzvlášť dôležité, aby ste pre vás dostali to najlepšie a najosobnejšie zaobchádzanie. Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) vyvinula klasifikáciu, pomocou ktorej je možné určiť a klasifikovať rôzne formy AML. Existuje celkom 7 rôznych typov AML, ktoré sa tiež nazývajú podskupiny AML. 1 Na základe dostupnej podskupiny AML môže váš lekár zvoliť pre vás najvhodnejšiu liečbu.

liečby

Je veľmi dôležité zahájiť liečbu AML včas, pretože neliečená akútna myeloidná leukémia je smrteľná. Liečba sa zameriava na výrazné zlepšenie kvality života pacienta. To sa dosiahne dosiahnutím fázy bez príznakov. V tomto štádiu teda nepocítite žiadne príznaky choroby. Váš lekár bude v tomto prípade hovoriť o takzvanej úplnej remisii. Je veľmi pozitívne, že pomocou moderných terapií je dnes možné dosiahnuť úplnú remisiu u 70–80% 1 mladších pacientov (do 50 rokov), u starších pacientov je táto miera výrazne nižšia. Ale aj tu je možné u niektorých pacientov dosiahnuť úplnú remisiu. 1

Možné terapeutické možnosti liečby AML 1,2

„Najlepšie sprievodné ošetrenie“ (v angličtine nazvané „Best supportive care“; cieľom je dosiahnuť najvyššiu možnú dĺžku života a kvalitu života)
chemoterapia (Usmrcovanie malígnych rakovinových buniek)
Transplantácia kmeňových buniek: Pri transplantácii kmeňových buniek sa krvné kmeňové bunky prenášajú od vhodného darcu k príjemcovi (pacientovi). Prenáša sa intravenózne, čo znamená, že bunky vstupujú priamo do žíl príjemcu. Viac informácií o transplantáciách kmeňových buniek nájdete tu. (najmä u mladších alebo vhodných starších pacientov)

Inhibítory tyrozínkinázy: Inhibítory tyrozínkinázy sú lieky, ktoré sa viažu na rôzne bunkové štruktúry. Blokujú pri tom určité prenosy signálu v bunkách, ktoré sa podieľajú na rakovine. Napríklad inhibítory tyrozínkinázy môžu pomôcť v boji proti rakovine.

Aké sú možnosti terapie?

Dôležité počas liečby

Ako pacient máte možnosť aktívne a pozitívne podporiť svoju liečbu a priebeh ochorenia. Veľmi dôležité: dodržiavajte lekárskeho predpisu a pravidelne užívajte lieky. Pomôcť môže aj zdravá strava a aktívny životný štýl. Samozrejme, že môžu nastať dni, keď sa na vás stane všetko priveľa a vy už nebudete vedieť, čo máte robiť. Nie ste sami s týmito pocitmi, pretože mnoho pacientov s rakovinou prežíva túto fázu počas choroby. Nenechajte sa odradiť! Prijmite pomoc v tejto zložitej dobe, aby ste sa rýchlo zlepšili. Máte k dispozícii množstvo profesionálnych podporných programov (napr. Diskusie s psychológmi, skupinová alebo individuálna terapia). Môžete si zvoliť ponuku, ktorá vám najlepšie vyhovuje a pri ktorej sa cítite najpríjemnejšie. Pamätajte aj tu: nie ste sami! Veľkou pomocou môže byť výmena nápadov s inými pacientmi alebo postihnutými osobami. Ďalšie informácie o rôznych ponukách podpory nájdete na nasledujúcich stránkach: Psychika a rakovina, Profesia a rakovina a Výmena pacientov.

Šanca na zotavenie

Aká je dĺžka života s AML?

Vďaka novým možnostiam liečby možno pozitívne ovplyvniť priebeh ochorenia a výrazne sa predĺžila dĺžka života pacientov s AML. Zostaňte pozitívni a nenechajte sa odradiť, akonáhle vám diagnostikujú. Teraz je dokonca možné, že sa táto rakovina v niektorých prípadoch dá vyliečiť. 1

Vek a molekulárne alebo genetické zmeny majú najväčší vplyv na dĺžku života. S tým súvisia aj šance na zotavenie. 1 Očakávaná dĺžka života sa líši od pacienta k pacientovi a závisí od rôznych faktorov, napríklad od presnej formy AML, veku a celkového stavu pacienta.

Miera pravdepodobnosti prežitia určitého časového obdobia s rakovinou sa nazýva miera prežitia. To naznačuje, aké percento chorých je v určitom okamihu po stanovení diagnózy stále nažive. Ak je tento okamih napríklad 5 rokov po diagnostikovaní, hovorí sa o päťročnej miere prežitia. Miera päťročného prežitia v AML je najvyššia u mladších pacientov (do 30 rokov) 1 okolo 60% a s vekom klesá. 3

Aká je prognóza pre pacientov s akútnou myelotickou leukémiou?

koho sa to týka?

AML je druhou najbežnejšou zo všetkých foriem leukémie. 3 Pravdepodobnosť vzniku AML stúpa s vekom. V prípade nových prípadov boja proti praniu špinavých peňazí tvoria ľudia nad 70 rokov najväčší podiel, okolo 50% postihnutých. Štatisticky vzaté, u 3 žien je o niečo vyššia pravdepodobnosť vzniku AML ako u mužov. 4

príčiny

Diagnóza AML je spočiatku šokom pre postihnutých a ich príbuzných. Vznikajú otázky: „Prečo práve ja?“ Alebo „Urobil som niečo zle?“. Dôvodom vývoja AML sú genetické zmeny v určitých krvotvorných bunkách, takzvaných prekurzorových bunkách, ktoré sa nachádzajú v kostnej dreni. Zvyčajne však nie je možné presne vysvetliť, prečo k týmto genetickým zmenám dochádza. Snažte sa teda s týmito otázkami príliš netrápiť, skôr sa sústreďte na svoje silné stránky. Robte veci, ktoré sú dobré pre vás, aby ste podporili pozitívny priebeh choroby.

Dá sa zabrániť AML?

Bohužiaľ, zatiaľ neexistujú žiadne dokázané a účinné opatrenia na predchádzanie AML alebo na jeho včasné odhalenie. Sú však známe určité rizikové faktory, ktoré súvisia so zvýšenou pravdepodobnosťou vzniku AML. Napríklad fajčiari majú o 40% vyššie riziko vzniku AML. Chemické látky (napr. Benzén) alebo rádioaktívne žiarenie môžu tiež viesť k rozvoju AML. 1

Aktuálny výskum

Existuje intenzívny výskum v prospech pacientov s AML. Cieľom je predĺžiť životnosť pacienta alebo vyvinúť nové možnosti liečby. V klinickom vývoji je množstvo látok s rôznymi mechanizmami účinku. Príklady toho sú inhibítory proteínkinázy. Tieto inhibujú určité enzýmy v tele (napr. FLT3). Okrem toho sa uskutočňuje výskum takzvaných mitochondriálnych inhibítorov (napr. Inhibítorov BCL-2). Tieto látky hrajú dôležitú úlohu v regulácii bunkovej smrti a môžu tak pomôcť v boji proti nebezpečným rakovinovým bunkám. Veľa výskumov sa tiež venuje novým cytostatikám, ktoré sú súčasťou mnohých chemoterapií a inhibujú rast rakovinových buniek (napr. CPX-351). 1.2

Ďalšie rané klinické štúdie dávajú nádej, že čoskoro budú k dispozícii ešte lepšie terapie liečby AML.

Znalec PD Dr. med. Christoph Röllig, MSc.:

je špecialista na vnútorné lekárstvo so zameraním na hematológiu/internú onkológiu. Pracuje vo Fakultnej nemocnici Carla Gustava Carusa v Drážďanoch a lieči hlavne pacientov s akútnou leukémiou alebo mnohopočetným myelómom. Ďalej vedie národný register rakoviny pre pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou (študijné centrum SAL).

poverovacie listiny

Usmernenie k onkopedii: Akútna myeloidná leukémia (AML), ICD-10 C92.-, ICD-10 C93.- Odporúčania Asociácie pre diagnostiku a liečbu hematologických a onkologických chorôb (od októbra 2019).
Döhner H, Estey E, Grimwade D a kol.: Diagnostika a manažment AML u dospelých: odporúčania ELN z roku 2017 od medzinárodného panelu odborníkov. Blood, 2017. 129 (4): 424-447.
Nennecke A, Wienecke A, Kraywinkel K: Výskyt a prežitie leukémie v Nemecku podľa súčasných štandardizovaných kategórií. Bundesgesundheitsbl, 2014. 57: 93-102.
Rakovina v Nemecku na roky 2013/2014. 11. vydanie. Inštitút Roberta Kocha (vydavateľ) a Spoločnosť epidemiologických registrov rakoviny v Nemecku (vydavateľ). Berlín, 2017.

Brožúry a súbory na stiahnutie

Brožúry a materiály na stiahnutie

Tu nájdete príručky a brožúry o rôznych druhoch rakoviny, ako aj podporný materiál počas rakoviny.