Srdcové centrum Göttingen Vrodené srdcové arytmie UMG
Srdce dieťaťa bije v priemere zhruba 130 000-krát denne; kojenci môžu poraziť až 180 000 úderov srdca za 24 hodín. Aj keď sú občasné nepravidelnosti vo väčšine prípadov neškodné, príznaky ako palpitácie, srdcové pauzy, palpitácie alebo náhla strata vedomia (synkopa) u detí môžu byť znakom vrodenej poruchy srdcového rytmu.
Príznaky a príčiny
Diagnóza
terapia
Kontakt
Porucha srdcového rytmu (arytmia) sa vyskytuje, keď srdce bije príliš rýchlo (tachykardia), príliš pomaly (bradykardia) alebo s nepravidelným rytmom (extrasystoly). Ale aj pri normálnej srdcovej frekvencii môže byť prítomná srdcová arytmia, ak je narušený proces elektrického budenia v srdci. Príčinou srdcovej arytmie môže byť porucha generátora elektrických impulzov a/alebo elektrických vodivých ciest srdca, pri ktorej srdce bije nepravidelne a činnosť srdca sa stáva neúčinnou.
Hodiny srdca sú takzvaný sínusový uzol, malá elektricky aktívna oblasť v tkanive srdcového svalu pravého ušnice. Z tejto oblasti sa elektrické impulzy pravidelne šíria cez predsieňové svaly do AV uzla, ktorý vysiela excitáciu špecifickými vodivými cestami do komorových svalov srdca. U niektorých pacientov však impulzné vlny neprenášajú správne alebo sa objavujú ďalšie patologické zdroje excitácie, ktoré vedú k arytmiám.
Príznaky a príčiny
príčiny
V dospelosti sú srdcové arytmie väčšinou dôsledkom iných srdcových chorôb ako napr B. ochorenie koronárnych artérií, chyby srdcových chlopní alebo zápal srdcového svalu.
Ak sa príznaky objavia už v dojčenskom veku, u detí a dospievajúcich, zvyčajne existuje vrodená príčina. Väčšina srdcových arytmií u detí a dospievajúcich je založená na dodatočných elektrických vodivých cestách medzi prednou a hlavnou komorou srdca alebo existuje skrat v excitácii v oblasti normálneho vedenia z prednej do hlavnej komory. Vrodené chyby srdca a dedičné poruchy iónových kanálov v srdci môžu byť zodpovedné menej často.
tvarovať
Pri vrodených srdcových arytmiách s nadmerne rýchlym srdcovým rytmom sa zásadne rozlišuje medzi supraventrikulárnymi a ventrikulárnymi tachykardiami. Zatiaľ čo pri supraventrikulárnych tachykardiách príčina arytmie spočíva v oblasti srdcových predsiení, komorové tachykardie vznikajú v oblasti hlavných komôr. Supraventrikulárne tachykardie sú zriedka okamžitou hrozbou pre život, ale vo väčšine prípadov si kvôli svojim príznakom vyžadujú liečbu.
V prípade komorových tachykardií, ktoré sa vyskytujú oveľa menej často, sa však dá očakávať život ohrozujúce poškodenie krvného obehu. Aj keď neexistuje bezprostredná hrozba, ochorenie by mal pediatrický kardiológ starostlivo objasniť.
Supraventrikulárne tachykardie sa vyskytujú u detí a dospievajúcich s inak normálnym srdcom v dôsledku ďalších vodivých ciest medzi predsieňou a hlavnou komorou alebo dvojitých vodivých ciest v oblasti normálneho prenosu impulzov z prednej do hlavnej komory. Základným mechanizmom je tu kruhové budenie („reentry“) cez ďalšiu alebo dvojitú vodivú cestu. Tachykardia je zriedkavejšie spôsobená patologickým ďalším kardiostimulátorom v predsieni, ktoré vysiela elektrické impulzy s vyššou frekvenciou ako sú bežné hodiny srdca (sínusový uzol).
Wolff-Parkinson-Whiteov syndróm (WPW syndróm): Pacienti s WPW syndrómom majú ďalšie vrodené elektrické spojenie medzi predsieňami a hlavnými komorami srdca. Táto nadbytočná vodivá dráha umožňuje útok podobné kruhovej excitácii v srdci, ktorý môže viesť k náhlym, ale stálym palpitáciám so srdcovou frekvenciou vyššou ako 200 úderov za minútu. Tieto tachykardie sa môžu vyskytnúť u novorodencov a dojčiat, ako aj počas detstva a dospievania.
AV Nodal Reentry Tachykardia (AVNRT): U niektorých ľudí existujú od narodenia dve vodivé cesty v oblasti normálneho prenosu impulzov z prednej do hlavnej komory. Pretože tieto dve vodivé cesty majú rozdielne vodivé vlastnosti, môže elektrický prúd znovu vstupovať, a tak dôjsť k náhlemu búšeniu srdca. Táto forma supraventrikulárnej tachykardie sa zvyčajne vyskytuje u dospievajúcich a príležitostne u menších detí.
Možné príčiny život ohrozujúcich komorových arytmií sú tak primárne štrukturálne choroby srdca (kardiomyopatie), ako aj syndrómy primárnej arytmie (choroby iónových kanálov). Medzi najčastejšie dedičné ochorenia srdcového svalu s vysokým rizikom ventrikulárnej tachykardie patrí hypertrofická (obštrukčná) kardiomyopatia, arytmogénna kardiomyopatia pravej komory a dilatačná kardiomyopatia. Syndróm dlhého QT intervalu, katecholamínergická polymorfná ventrikulárna tachykardia (CPVT) a Brugadov syndróm sú najčastejšie diagnostikované medzi dedičnými ochoreniami iónových kanálov. Tieto choroby sa môžu prejaviť v každom veku.
Dedičné choroby srdcového svalu s častými srdcovými arytmiami
Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory (ARVC): ARVC je dedičné ochorenie, pri ktorom sú svaly (prevažne pravej) hlavnej komory srdca čoraz viac nahradzované tukovým tkanivom, ktoré zväčšuje komoru srdca a obmedzuje jej funkciu. To má za následok srdcové arytmie, ktoré môžu viesť k ventrikulárnej tachykardii a ventrikulárnej fibrilácii s rizikom náhlej srdcovej smrti.
Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia (HOCM): Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je vrodené dedičné ochorenie srdca charakterizované nadmerným zhrubnutím srdcového svalu. Ak extrémne zahustenie srdcového svalu vedie k zúženiu odtokového traktu ľavej hlavnej komory srdca, je prítomná hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia (HOCM). V obidvoch formách sa môžu vyskytnúť život ohrozujúce ventrikulárne arytmie bez ďalšieho varovania.
Dilatovaná kardiomyopatia (DCM): Pri dilatovanej kardiomyopatii (DCM) je srdcový sval čoraz tenší a mäkší, komory a predsiene sa patologicky rozširujú. Výsledkom je, že srdce už nie je schopné pumpovať dostatočné množstvo krvi. Asi u tretiny postihnutých osôb príčiny spočívajú v zmenách genetického zloženia a vyskytujú sa v rodinách. Môžu sa vyskytnúť aj život ohrozujúce ventrikulárne tachykardie a ventrikulárna fibrilácia.
Syndróm dlhého QT: Pri syndróme dlhého QT sa regresia excitácie v komorách predlžuje. Toto je vyjadrené v pokojovom EKG tým, že QT interval je podstatne dlhší. Zvyšuje sa tak riziko život ohrozujúcich srdcových arytmií. Toto ochorenie je dedičné a dá sa vysledovať až k rôznym genetickým variantom. Môže to byť tiež dôsledok určitých liekov. Syndróm dlhého QT môže trvať celý život bez akýchkoľvek príznakov, ale môže sa prejaviť aj búšením srdca, náhlou stratou vedomia alebo dokonca zástavou srdca. Typickými spúšťačmi arytmií sú napr. B. Hlasné zvuky, fyzická námaha a strach. Existujú však aj formy syndrómu dlhého QT, pri ktorých sa srdcová arytmia náhle objaví v pokoji alebo počas spánku.
Katecholamínergická polymorfná ventrikulárna tachykardia (CPVT): CPVT je vyvolaná mutujúcimi génmi, ktoré sú zodpovedné za metabolizmus vápnika v bunkách srdcového svalu. Postihnutí pacienti majú zvyčajne normálne pokojové EKG, ale pri fyzickom alebo emočnom strese sa u nich vyvinú život ohrozujúce srdcové arytmie. Vo väčšine prípadov je CPVT viditeľná prvýkrát pred 30. rokom života v dôsledku synkopy súvisiacej so stresom (náhla strata vedomia) vyvolanej život ohrozujúcou hlavnou komorovou tachykardiou.
Brugadov syndróm: Brugadov syndróm je dedičné ochorenie srdca iónovým kanálom, ktoré sa vyskytuje predovšetkým u mužov. Charakteristická zmena EKG môže naznačovať ochorenie. Mnoho pacientov zostáva bez príznakov napriek viditeľným zmenám na EKG alebo sa stanú symptomatickými až vo veku 30 až 40 rokov. Život ohrozujúce hlavné ventrikulárne arytmie zvyčajne vedú k synkope alebo náhlej srdcovej smrti. Ventrikulárnu arytmiu môže zriedka vyvolať spúšťacia udalosť (najmä horúčka) u detí. K útokom väčšinou dochádza v pokoji.
V zriedkavých prípadoch sú syndrómy arytmie spojené aj s inými abnormalitami, ako je napríklad dedičný Jervell-and-Lange-Nielsenov syndróm s vrodenou stratou sluchu alebo Andersen-Tawilov syndróm so sporadickou paralýzou, slabými ušami a inými morfologickými abnormalitami. Rovnako ako všetky choroby, aj tieto si vyžadujú diferencovanú diagnostiku a individualizovanú terapiu, ktorú by mal vykonávať pediatrický kardiológ.
Okrem vyššie opísaných srdcových arytmií, ktoré sa vyskytujú u detí a dospievajúcich so štrukturálne normálnym srdcom, sa môže vyvinúť aj u pacientov s vrodenou štrukturálnou chybou srdca v oblasti prednej alebo hlavnej komory prostredníctvom tvorby jaziev alebo tlakovej/objemovej záťaže srdca. Výskyt tachykardiálnych arytmií.
Príznaky
Príležitostné nepravidelnosti srdcového rytmu sa často nepozorujú a v mnohých prípadoch sú neškodné. Fyzické ťažkosti, ktoré poukazujú na srdcovú arytmiu, nie sú veľmi konkrétne, a preto sa často spočiatku nerozoznávajú ako príznaky ochorenia.
Srdcová arytmia sa môže u detí a dospievajúcich prejaviť palpitáciami, palpitáciami alebo palpitáciami. V niektorých prípadoch supraventrikulárnych tachykardií je možné tlkot srdca pocítiť až po krk a zreteľne ho vidieť pulzáciou krčnej tepny. Srdcové ťažkosti sú niekedy sprevádzané akútnymi záchvatmi slabosti, závratmi a nevoľnosťou. Supraventrikulárne tachykardie takmer nikdy nevymiznú.
Na rozdiel od supraventrikulárnych tachykardií môžu život ohrozujúce ventrikulárne tachykardie viesť v závislosti od trvania arytmie k akútnej strate vedomia (synkopa) bez varovných príznakov (tzv. Prodromi). V závislosti od príčiny ochorenia môže byť synkopa vyvolaná rôznymi spúšťačmi. Tieto príznaky sú varovným signálom, že arytmia môže kriticky ovplyvniť výkon srdca. V takom prípade je potrebné urgentne konzultovať s lekárom.
Srdcové arytmie s nadmerne pomalým srdcovým rytmom sa môžu prejaviť buď nepravidelným srdcovým rytmom, zníženým výkonom u detí a dospievajúcich alebo synkopou.
Zatiaľ čo staršie deti a dospievajúci môžu často presne uviesť príznaky, sťažnosti vyjadrené menšími deťmi sú zvyčajne menej konkrétne. Dojčatá a malé deti reagujú na srdcové arytmie zmenami správania, pre ktoré spočiatku nie je zrejmé vysvetlenie. V dôsledku arytmie môže srdce vyvinúť čerpaciu slabosť a pumpovať nedostatočné množstvo krvi do orgánov. Výsledkom je slabé pitie dojčiat, zvýšené potenie, bledosť a v prípade dlhodobej arytmie zlyhanie v prospievaní. Okrem toho môžu byť nepokojné a roztrasené, vytrvalo kričať alebo prejavovať nekontrolovateľný nepokoj.
Srdcové arytmie sa môžu vyskytnúť u nenarodeného dieťaťa v maternici. Arytmie nenarodeného dieťaťa môžu spočiatku zostať nepovšimnuté a potom sú z. B. diagnostikovaná pri bežnom ultrazvukovom vyšetrení. V neskoršom tehotenstve možno srdcovú arytmiu u nenarodeného dieťaťa zistiť aj pomocou zmien srdcovej frekvencie dieťaťa v takzvanej kardiotokografii (CTG vyšetrenie). Ak srdcová arytmia ovplyvňuje funkciu srdca nenarodeného dieťaťa, môžu tehotné ženy vnímať zmenené a slabšie pohyby dieťaťa.
diagnóza
Lekár najskôr požiada o podrobný popis príznakov a spúšťacích/podporujúcich faktorov. Vyžaduje sa kompletné fyzické vyšetrenie vrátane merania krvného tlaku a nasýtenia kyslíkom. Okrem toho sa preberá podrobná rodinná anamnéza. Otázky sú kladené na náhlu smrť, mdloby alebo záchvaty v rodine.
Potom sa odvodí odpočinok-EKG. V mnohých prípadoch je možné diagnostikovať podozrenie už na základe EKG nálezov a ďalších nálezov z predchádzajúcej anamnézy pacienta a jeho rodiny, ako aj fyzikálneho vyšetrenia.
Na dokumentáciu srdcovej arytmie sa odvodzuje a Dlhodobé EKG. U niektorých pacientov je na identifikáciu arytmie potrebných niekoľko dlhodobých vyšetrení EKG. Ak arytmiu nie je možné dokumentovať pomocou EKG a dlhodobého EKG, je možné v prípade potreby použiť záznamník udalostí. Tieto zariadenia sú prenosné alebo implantovateľné pod kožu. Prenosné záznamníky udalostí sa zvyčajne používajú štyri týždne, implantovateľný záznamník udalostí môže zostať pod kožou až tri roky.
Ak existujú náznaky srdcovej arytmie, ktorá sa spustí pri fyzickej námahe, je potrebné cvičebné EKG. Toto vyšetrovanie môže byť založené na a Ergometer na bicykli alebo byť vykonané na bežiacom páse.
Nakoniec by všetci pacienti s arytmiou mali podstúpiť ultrazvukové vyšetrenie srdca (Echokardiografia) vykonať. Týmto vyšetrením možno diagnostikovať alebo vylúčiť štrukturálne srdcové chyby a poruchy funkcie srdca. Ak existuje podozrenie na srdcovú arytmiu u nenarodeného dieťaťa v maternici, môže fetálna echokardiografia zaznamenať činnosť srdca dieťaťa. Špecializovaní lekári môžu mapovať mechanické pôsobenie predsiení a komôr srdca oddelene od seba, priradiť ich a hodnotiť srdcovú arytmiu.
Pri niektorých arytmiách sa magnetická rezonancia srdca vykonáva aj na detekciu chorôb srdcového svalu, ako je kardiomyopatia alebo zápal srdcového svalu (myokarditída).
Pomocou elektrofyziologického vyšetrenia srdcového katétra (skrátene EPU) je možné objasniť typ a príčinu srdcovej arytmie. Na tom istom sedení možno vykonať skleroterapiu (katétrovú abláciu) zodpovedného tkaniva s cieľom definitívnej liečby (pozri nižšie).
Pri niektorých zriedkavých vrodených srdcových arytmiách (napr. Syndróm dlhého QT alebo Brugadovho syndrómu) môžu testy na provokáciu liekov (epinefrínový test, ajmalínový test) pomôcť pri stanovení diagnózy.
V prípade dedičných chorôb rytmu by sa malo vykonať aj genetické vyšetrenie a poradenstvo pre pacienta a jeho rodinných príslušníkov.
terapia
Nie každá arytmia sa musí liečiť lekársky. Liečba je nevyhnutná, ak je prítomná buď potenciálne život ohrozujúca porucha rytmu, funkcia srdca je narušená poruchou rytmu alebo príznaky zhoršujú kvalitu života pacienta do takej miery, že pacient alebo rodičia/príbuzní chcú liečbu.
Potrebná terapia závisí od typu srdcovej arytmie a od veku alebo hmotnosti dieťaťa/dospievajúceho.
Supraventrikulárne tachykardie
Pri supraventrikulárnych tachykardiách môžu určité manévre, ktoré aktivujú nerv, ktorý spomaľuje činnosť srdca (nerv vagus), viesť k ukončeniu akútnej tachykardie. Príklady takýchto manévrov sú rýchle pitie ľadovej vody alebo brušné bruško. Následkom toho nie je možné dosiahnuť trvalé liečenie srdcovej arytmie.
Pri dlhodobej liečbe supraventrikulárnych tachykardií je možná buď dlhodobá farmakoterapia antiarytmikami, alebo elektrofyziologické vyšetrenie katétrovou abláciou („skleroterapia“ s použitím postupu srdcového katétra). Zatiaľ čo lieková terapia lieči iba príznaky, katetrizačná ablácia môže vo väčšine prípadov odstrániť príčinu supraventrikulárnej tachykardie a tým vyliečiť pacienta. Pre kojencov a malé deti s hmotnosťou 15 kg sa používa dlhodobá lieková terapia, katéterovú abláciu je možné vykonávať bez zvýšeného rizika. Ak je to potrebné, je to možné urobiť aj u dojčiat s telesnou hmotnosťou