TECHNICKÁ UNIVERZITA MNÍCHOVA

TECHNISCHE UNIVERSITÄT MÜNCHEN Clinic for Nephrology, II. Medical Clinic Ormond's Disease Overview of the disease and current treatment strategy Stephanie G. Lodermeyer Kompletná kópia dizertačnej práce schválenej Lekárskou fakultou Technickej univerzity v Mníchove na získanie akademického titulu doktor medicíny (Dr. med.) . Predseda: Univ.-Prof. DR. D. Neumeier Recenzent dizertačnej práce: 1. Univ.-Prof. DR. U. Heemann 2. priv. -Oz. DR. P. Schuhmacher Dizertačná práca bola predložená na Technickú univerzitu v Mníchove 1. septembra 2009 a prijatá lekárskou fakultou 27. januára 2010.

technická

Výňatky z tejto dizertačnej práce boli vopred publikované v októbri 2008 v časopise Rheumatology (Oxford, Anglicko). Stručná správa s názvom Úspešná liečba mykofenolátmofetilom u deviatich pacientov s idiopatickou retroperitoneálnou fibrózou, ktorá sa nachádza v čísle 47 (10) na stranách 1535-8. Predbežné vydanie sa zobrazilo správne.

Obsah Zoznam skratiek. 3 1 Prehľad chorôb. 4 1.1 Úvod. 4 1.2 História. 4 1.3 Epidemiológia. 5 1.4 Etiológia, patogenéza a súvisiace choroby. 5 1.4.1 Idiopatická retroperitoneálna fibróza. 5 1.4.1.1 Zápalová genéza. 5 1.4.1.2 Autoimunitná genéza. 6 1.4.1.3 Genetika. 7 1.4.2 Sekundárna retroperitoneálna fibróza. 9 1.5 Patológia a histológia. 11 1.6 Klinické príznaky. 13 1.7 Laboratórna diagnostika. 14 1.8 Zobrazovanie. 15 1.8.1 Sonografia. 15 1.8.2 Počítačová tomografia. 16 1.8.3 Magnetická rezonančná tomografia. 17 1.8.4 Pozitrónová emisná tomografia. 18 1.8.5 Biopsia. 18 1.9 Diferenciálne diagnózy. 19 1.10 Terapia. 19 1.10.1 Chirurgická terapia. 20 1.10.2 Lieková terapia. 21 1.11 Priebeh, prognóza a sledovanie 24 2 Pacienti a metódy. 25 2.1 Metódy diagnostiky. 27 2.1.1 Rádiologická diagnostika. 27 2.1.2 Biopsia. 28 2.2 Terapia. 28 2.2.1 Ureterálna dlaha. 28 2.2.2 Lieková terapia. 28 1

2.3 Následné kroky 29 2.4 Výsledky. 29 2.4.1 Špeciálne choroby. 31 2.4.2 Vedľajšie účinky. 32 3 Diskusia. 33 3.1 Diagnostika. 33 3.2 Prístupy k liekovej terapii. 34 3.2.1 Imunosupresia. 34 3.2.1.1 Monoterapia. 35 3.2.1.2 Kombinovaná liečba. 37 3.2.2 Tamoxifén. 39 3.3 Kolektív pacientov. 39 3.4 Výhľad. 43 4 Zhrnutie. 45 5 Zoznam obrázkov. 46 6 Zoznam tabuliek. 46 7 Poďakovanie. 47 8 Bibliografia. 48 2

Zoznam skratiek doc. asociovaná BAA aneuryzma brušnej aorty ESR sedimentačná rýchlosť alebo CRP C-reaktívny proteín CT počítačová tomografia FDG 18F-fluórodeoxyglukóza FNB biopsia jemnou ihlou irpf idiopatická retroperitoneálna fibróza CHD choroba koronárnych artérií M. Norbusova choroba MMF mykofenolát morbus nekrotické ochorenie Nodulárna arteriálna choroba Pozitrónová emisná tomografia RPF retroperitoneálna fibróza Va podozrenie na Zn Stav po 3

Existujú dôkazy o asociácii s infekciami, napríklad v súvislosti s tuberkulózou, histoplazmózou alebo plesňami. Existujú tiež ojedinelé správy o reakciách na fibrózu po úniku moču alebo kontrastných látok obsahujúcich bárium [30] (s. 235). Tabuľka 2: Možné spúšťače/diferenciálna diagnóza pre sekundárne lieky RPF - deriváty sekalových alkaloidov (ergotamín, metysergid, brómkriptín, pergolid) - metyldopa - hydralazín - fenacetín - ß-blokátory - nádory proti bolesti - karcinómy - lymfómy (Hodgkin a non-Hodgkin) - sarkómy - karcinómy prsníka, pľúc, štítnej žľazy, gastrointestinálneho traktu, ožarovanie urogenitálneho systému - testikulárny seminóm - hrubé črevo a pankreas Ca retroperitoneálne krvácanie - spontánne - traumatické - chirurgické zákroky - lymfadenektómia - operácie veľkých brušných ciev - kolektomické infekcie - tuberkulóza - syfilis Aktinomykóza/plesňové infekcie Iné - únik moču a kontrastnej látky obsahujúcej bárium - histiocytóza - amyloidóza - Erdheimer-Chesterova choroba Modifikované z Amis [4] (str. 322), Moroni [20] (str. 797), Vaglio [29] (str. 243) 10