Usmernenie Lipedema S1 2015 Mníchov, 20

Usmernenie Lipedema S1 2015 Mníchov, 20. júna 2015 Ch. Schuchhardt, Freiburg i. Br. [email protected]

Skupina s usmerneniami: Revízia skupiny riadenia 4/2014 až 4/2015 Zúčastnení odborníci (v abecednom poradí): - Dr. med. Wolfgang Brauer - prof. H.c. DR. med. Manuel Cornely - Dr. med. Gabriele Faerber - Dr. med. Gerd Rudolf Lulay - Dr. med. Anya Miller - Dr. med. Stefan Rapprich - PD Dr. med. Stefanie Reich-Schupke (koordinátorka) - prof. Dr. med. Wilfried Schmeller (zástupca pre koordináciu) - Dr. med. Klaus Schrader - prof. Dr. med. Markus Stücker

Definícia: lipedém Lipedém je chronické a progresívne ochorenie, ktoré sa vyskytuje výhradne u žien a je charakterizované poruchou distribúcie tuku s jasným nepomerom medzi trupom a končatinami. To vzniká v dôsledku ohraničeného, symetricky lokalizovaného nárastu podkožného tukového tkaniva v dolných a horných končatinách (Herpertz 1997). Okrem toho existujú edémy, ktoré sa zhoršujú ortostázou, ako aj sklon k hematómu po ľahkej traume (Allen 1940, Wienert 1991, Herpertz 2014). Charakteristická je zvýšená citlivosť, zvyčajne spontánna bolesť.

Lipedém, lipohypertrofia a obezita Typické klinické príznaky Lipedém Lipohypertrofia Obezita Zvýšenie tuku +++ +++ +++ Nepomer kmeňa/končatiny. +++ +++ + edém +++ Ø (+) kapilárna permeabilita vysoká +++ Ø Ø tlaková bolesť +++ Ø Ø sklon k hematómu +++ Ø Ø nadváha + - +++ + - +++ ++++ nedostatok receptora leptínu Ø Ø +++ Sekundárny lymfedém +++ Ø ++ Hypertrofia tukových buniek +++ +++ +++ Genetická dispozícia ++? ++ Veľa viscerálneho tuku Ø Ø +++ Kardiovaskulárne riziko Ø Ø +++

Lipedém: Etiológia: Nejasné LL vysoké Znížená tvorba lymfy (znížená elastická obnovovacia sila kotviacich vlákien) Malformácia predlymfatických kanálov Malformácia počiatočných lymfatických ciev (aneuryzmy) Znížený venoarteriálny reflex Nedostatočná lymfodrenáž, zvýšené tukové tkanivo Estrogény zvyšujú permeabilitu Zvýšenie ER receptorov v tukovom tkanive s lipedémom.

Lipedém predstavuje skôr hemangiologický problém ako lymfologická mikroangiopatia: Streetenov test s pozitívnou voľnou lymfou vedie k lokálnemu zvýšeniu tukového tkaniva (lymfy vás tukujú) Lipomatózna atrofia lymfatických uzlín Schneider a kol. Lymfa vás robí tučnými, Nature genetics, 2005, 37: 1 023-1024

Klinické charakteristiky Symetrické neprimerané zväčšenie objemu nôh a rúk, nôh> rúk; Bez rúk a nôh Typický skok na zápästí kalibru, tvorba rosného kĺbu členku, najmä na vnútornej strane stehien a kolien. Trhavé účinky, chronická dráždivá dermatitída, macerácie. Tendencia edému, zosilnenie prostredníctvom ortostázy a tepla. Axiálne vychýlenia nôh (valguská artróza). Tlak a spontánna bolesť. pokročilé štádiá nôh (sekundárny lymfedém) zníženie kvality života, reaktívna depresia Sprievodná obezita môže zhoršiť príznaky

Analýza hormónov u pacientov s lipedémom n = 21 Hormón štítnej žľazy T3 152 +/- 32 80-200 mg/ml T4 7,1 +/- 2,3 4,5-12 ng/ml TSH bazálny 2,66 +/- 1,2 0, 3-5,0 u/ml pohlavného hormónu FSH 4,4 +/- 3,2 1,6-10 u/ml estradiolu 67 +/- 22 21-76 ng/ml steroidy kortizol 11,2 +/- 4,7 8-20 pg/dl

Expresia receptorov pohlavných steroidných hormónov v tukových tkanivách Receptor Pohlavie Viscerálny tuk Podkožný tuk OR-alfa Žena + ++ OR-beta Žena + +++ OR-alfa Muž + + OR-beta Muž + +++ PR-A Žena + PR -B Žena + ++ PR-A Muž PR-B Muž AR Žena ++ + AR Muž ++ + OR, estrogénový receptor; PR-A, progesterónový receptor; PR-B, xxxxxx; AR, androgénový receptor. Pohlavné steroidy a obezita J. S. Mayes & G. H. Watson, Recenzie o obezite 2004, 5 197 216

Fázy podľa Weissleder/Schuchhardt Stad. Povrch občas uhladím, tvar nohavíc alebo bloomerov. také chudobné mesto. II. Štádium III sukovité jemné uzliny, zač. Lymfostáza Lobulárna, fibrotická, lymfostáza (elefantastický lipo-lymfedém) JASKYŇA: V I. stupni nie je obmedzené obmedzenie lymfatickej transportnej kapacity (TK) ! Scintigraficky vysoký transport = dynamická nedostatočnosť LGS. V štádiu II-III sa zvyšuje obmedzenie TC so zvyšujúcou sa lymfostázou. Bolesť tkaniva dokonca ustupuje.

Diagnostika/anamnéza/nález Klinika: anamnéza, inšpekcia, palpácia, vylúčenie iných príčin edému Sonografia podkožného tukového tkaniva: zvýšenie podkožného tukového tkaniva, nešpecifická zvýšená echogenicita ? Echo-bohaté septa ? (Podľa Brauera nemôžeme zo strany USA stanoviť žiadnu diagnózu lipedému.) Ak je to potrebné, odlíšte ho od štádia I lymfedému: Začiatok: pubertou, tehotenstvom, zriedka menopauzou. Neprimerané rozloženie tuku Tvorba rukávov na predlaktí, kostnej oblasti. Ruky a nohy voľné. Hematómy Spontánne a citlivosť Edém, prevažne druhý. Polovica dňa pocit ťažkosti v nohách. Funkčná lymfoscintigrafia ICGF lymfangiografia

Lymfedém (primárny) nebolestivý žiadne hematómy asymetrické periférne zdôraznené Kladný efekt

Frekvencia abnormálnych nálezov v lipedéme (n: 54 končatín) nepriama lymfangiografia funkčná lymfatická scintigrafia Normálne: 83,4% 92,6% Abnormálne: 16,6% 7,4% Lipolymphedém (n: 42 končatín) Normálne: 33,3% 26,2% Abnormálne: 66,7% 73,8%

Ciele liečby lipedémom Eliminácia alebo zlepšenie nálezov a ťažkostí (najmä disproporcia, opuchy a bolesť) Použite symptomatické opatrenia vhodné pre dané štádium a individuálne Úvodná liečba: Konzervatívna manuálna lymfodrenáž Kompresný obväz Starostlivosť o pleť Gymnastika Zjavná dekongescia V prípade zlyhania: Chirurgická liposukcia Ostatné diéty (ak majú nadváhu) Psychoterapia (poruchy stravovania), Depresia) Žiadne lieky!