Ústav IMD pre lekársku diagnostiku, laboratórne podtriedy IgG a syndrómy nedostatku IgA
Imunoglobulíny (protilátky) sú zodpovedné za humorálnu imunitu. Ide o glykoproteíny, ktoré sú produkované antigén-špecificky aktivovanými B-lymfocytmi a plazmatickými bunkami a uvoľňované do krvi. Podľa ich štruktúry a funkčných vlastností sú imunoglobulíny rozdelené do 5 tried.
| Monocyty | Áno | Nie | Áno | Nie |
| Hlavné bunky | Nie | Nie | Nie | Áno |
| Neutrofily | Áno | Áno | Áno | Nie |
| Lymfocyty | Áno | Áno | Áno | Áno |
Prechodný nedostatok IgG u dojčiat a malých detí
Fetálny IgG pochádza z krvi matky a dosahuje koncentráciu matky okolo 26. týždňa tehotenstva. IgG matky sa štiepi po narodení s polčasom približne 30 dní. Trvalý pokles imunity voči pôžičke a oneskorená autosyntéza dojčiat a batoliat spôsobujú fyziologickú „fázu nedostatku“, najmä v 3. až 5. mesiaci života. Ak existuje podozrenie na vrodenú imunodeficienciu v dojčenskom veku, je vhodné navštíviť špecializované pediatrické centrum (www.immundefekt.de).
Indikácie pre stanovenie podtriedy IgG
- Pacienti s opakujúcimi sa bakteriálnymi infekciami dýchacích ciest, najmä s haemophilus influenzae alebo pneumokokmi
- Pacienti s opakujúcou sa sínusitídou alebo otitis media
- Pacienti s monokonálnymi gamapatiami a nevysvetliteľným nedostatkom IgG
Terapeutický dôsledok
Ak sa potvrdí nedostatok podtriedy IgG v kombinácii s náchylnosťou na infekciu, mala by sa zvážiť pravidelná intravenózna alebo subkutánna substitučná liečba IgG. Včasné podávanie antibiotík je napriek tomu vhodné na potlačenie infekcií, ak by k nim došlo napriek podávaniu imunoglobulínu. V prípade nedostatku IgG2 sa má imunizácia uskutočniť proti pneumokokom a hemofilom.
Nedostatok IgA
IgA je nevyhnutný hlavne na obranu pred infekciami na slizniciach a v sekrétoch tela. Hypogamaglobulinémia (variabilná, humorálna imunodeficiencia, CVID, pozri vyššie) veľmi často vykazuje kombinovaný nedostatok IgG a IgA. Selektívny nedostatok IgA je najbežnejšou genetickou imunodeficienciou. Porucha sa považuje za selektívnu, pretože iné triedy imunoglobulínov, ako sú IgM a IgG, sú prítomné s normálnymi hladinami. Výskyt defektov IgA sa udáva asi 1: 500. V 20% prípadov sa súčasne vyskytuje nedostatok podtriedy IgG. Nárast dojčiacich detí sa oneskoruje, takže konečnú diagnózu defektu IgA nemožno stanoviť pred dosiahnutím veku 2 rokov.
Poznámka: Stanovenie sekrečného IgA má zmysel iba v spúte, pretože sekrečný komponent je „prichytený“ iba pri prechode cez sliznice.
Príznaky nedostatku IgA
V prípade defektu IgA sa môžu vyskytnúť chronicky sa opakujúce, niekedy závažné infekcie dýchacích ciest. Ďalej sa často pozoruje potravinová intolerancia a gastrointestinálne príznaky podobné sprue (glutén-senzitívna enteropatia). Lambliáza je často výsledkom imunitne oslabenej črevnej sliznice. S defektmi IgA sa častejšie vyskytujú aj iné genetické choroby. Existuje výrazná tendencia k alergiám (atopická diatéza). Avšak vo viac ako polovici prípadov s defektom IgA sa nevyskytujú žiadne alebo len mierne príznaky (kompenzácia najmä prostredníctvom IgM protilátok).
Liečba nedostatku IgA
Na rozdiel od nedostatku podtried IgG alebo IgG nie je možná preventívna liečba pomocou substitúcie IgA. Množstvo IgA v dostupných imunoglobulínových prípravkoch je iba malé. Okrem toho existujú dva podtypy IgA. Podtyp, ktorý sa nachádza prevažne v sére, nemôže nahradiť IgA spojený so sliznicou. Krátky polčas IgA 4 - 6 dní navyše nie je dostatočný na substitúciu, aby sa zabránilo infekciám. Je veľmi dôležité, aby sa u pacientov s defektmi IgA vytvorili protilátky proti IgA. Z tohto dôvodu sa môžu vyskytnúť závažné alergické reakcie po transfúzii celej krvi alebo iných krvných bielkovinových produktov alebo po nich. Ak je v zriedkavých prípadoch nevyhnutná substitúcia imunoglobulínov na liečbu existujúcich závažných infekcií (IgG môže byť tiež užitočný ako kompenzátor), imunoglobulínové prípravky s ochudobneným IgA sa opatrne podávajú subkutánne pacientom s deficitom IgA.
Liečba sa však spravidla bude musieť obmedziť na včasnú antibiotickú liečbu zjavných infekcií slizníc. Stav očkovania by sa mal vždy skontrolovať a v prípade potreby dokončiť (hemofil, pneumokok).
materiál
je možné poštou približne 1,5 ml séra (doba použiteľnosti max. 1 týždeň)