Vývoj a terapia leukémie (rakoviny krvi)

Leukémia alebo rakovina krvi je rakovina krvotvorného systému a postihuje hlavne kostnú dreň a lymfatické uzliny. Leukémia zvyčajne jednu dostane Nadprodukcia bielych krviniek vynoril sa. Rozlišuje sa medzi akútnymi formami leukémie, ktoré sa vyskytujú rýchlo a násilne, a chronickou leukémiou, ktorá postupuje pomaly.

Definícia a pôvod leukémie

Leukémia znamená „biela krv“. Termín pochádza zo skutočnosti, že počet bielych krviniek sa zvyčajne výrazne zvyšuje. Všetky krvinky, biele aj červené krvinky a krvné doštičky, pochádzajú z bežnej „materskej bunky“ v kostnej dreni, krvotvorná kmeňová bunka od. V každej z ich vývojových fáz môžu bunky degenerovať, tj zhubne. Leukémia pochádza prevažne z rodiny bielych krviniek, odtiaľ pochádza aj názov.

Toto video veľmi stručne ukazuje vývoj leukémie

Choroby sú a priori nie je miestne obmedzené, pretože krvinky sa pohybujú v cievach v celom tele. Nazývajú sa preto aj zhubné systémové ochorenia.

Podľa kurzu sa rozlišuje medzi chronickou a akútnou leukémiou - prvé sa vyvíjajú pomaly z relatívne zrelých krviniek, druhé veľmi rýchlo, akútne, z nezrelých buniek. Rozdiel medzi lymfatickou a myeloidnou leukémiou súvisí s typom bielych krviniek (leukocytov), z ktorých leukémia vznikla.

Každý rok sa v Nemecku rozvinie leukémia takmer 11 000 ľudí, z toho asi 600 detí. Tri štvrtiny chorôb sa vyskytujú po 60. roku života. Akútna leukémia sa vyskytuje takmer výlučne u detí.

Príčiny a rizikové faktory

Príčiny sú známe iba čiastočne. Medzi rizikové faktory akútnej leukémie patria:

vysokoenergetické rádioaktívne lúče,
určité chemické látky, najmä benzén a niektoré geneticky škodlivé lieky, inhibujúce rast buniek,
rodinná dispozícia
Vírusy

U niektorých foriem leukémie však existujú typické genetické zmeny, ktoré však nie sú zdedené.

Príznaky leukémie

Príznaky sú spôsobené hlavne narušením normálnej tvorby krvi degenerovanými bunkami. Akútna leukémia často sú náhle viditeľné so silným pocitom choroby, horúčkou a infekciami, často tiež so zvýšenou tendenciou ku krvácaniu alebo tvorbe modrín. Niekedy sú zväčšené lymfatické uzliny, slezina a pečeň.

Chronická leukémia začínajú zákerne a sú často objavené náhodou pri rutinnom vyšetrení. Prvé príznaky môžu byť:

všeobecný pocit choroby
únava
Pokles výkonu
horúčka
Nočné potenie

Pri chronickej myeloidnej leukémii (CML) je často slezina zväčšená, pri chronickej lymfocytovej leukémii (CLL) sú zväčšené lymfatické uzliny. Vyšetrenie krvi a kostnej drene vedie k diagnóze.

Liečba leukémie

Pretože rakovina krvi od začiatku neobmedzuje sa iba na jeden orgán existuje iba terapia, ktorá pokryje celý organizmus. Táto liečba sa uskutočňuje liekmi inhibujúcimi bunkový rast (cytostatiká).

Liečba akútnej leukémie

Akútne leukémie vyžadujú okamžitá intenzívna terapia s kombináciami rôznych liekov. Cieľom je úplná regresia (remisia). Liečba zahŕňa niekoľko blokov s rôznymi kombináciami liekov a trvá asi jeden a pol roka pri akútnej myeloidnej leukémii (AML) a dva a pol roka pri akútnej lymfoblastickej leukémii (ALL). Trvanie liečby vyplýva z potreby takzvanej udržiavacej terapie, ktorá nasleduje po prvej intenzívnej liečbe.

Pretože VŠETKY často ovplyvňujú mozog, človek dáva preventívne lieky priamo do tekutinového priestoru obklopujúceho mozog a miechu a prípadne tiež ožaruje lebku. Ak ochorenie nereaguje dobre od začiatku alebo ak existuje vysoké riziko relapsu, ktoré je možné posúdiť na základe určitých charakteristík, možno použiť vysokodávkovú chemoterapiu, prípadne ožarovaním celého tela. Ako pôvodca choroby úplne zničte kostnú dreň by mal. Aby sa obnovila tvorba životne dôležitých krvných buniek, musia sa krvné kmeňové bunky alebo kostná dreň preniesť (transplantovať) k pacientovi, pokiaľ je to možné, od zdravého darcu kompatibilného s tkanivami (alogénna transplantácia krvných kmeňových buniek).

Liečba chronickej leukémie

Chronická leukémia je tiež liečená cytostatikami. CML je možná iba prostredníctvom včasnej vysokodávkovej chemoterapie s následnou Transplantácia kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek trvale liečiteľné. Ak táto intenzívna liečba nie je možná, potom sa CML vo svojej pomaly sa pohybujúcej fáze prednostne lieči interferónom alfa, endogénnou látkou imunitného systému. Chemoterapia sa podáva pacientom, ktorí nereagujú. Toto môže často udržať rakovinu krvi dlho pod kontrolou.

CLL postupuje pomaly, ak nie je liečená. Chemoterapia sa začína až vtedy, keď sú nevyhnutné príznaky ochorenia - spôsobené zväčšením sleziny, pečene alebo lymfatických uzlín alebo narušením normálnej tvorby krvi. Zvyčajne trvá asi šesť mesiacov, kým je choroba pod kontrolou. Potom sa liečba najskôr ukončí a znova sa začne až potom, keď sa ochorenie znova stane „aktívnym“.

CLL môže byť týmto spôsobom často potlačená na dlhú dobu, ale nehojiť sa. Skúma sa, či a v akých situáciách ponúka vysokodávková chemoterapia s transplantáciou kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek nádej na trvalé uzdravenie.

Vedľajšie účinky liečby leukémie

Vedľajšie účinky liečby závisia od typu a intenzity liečby. Väčšina vedľajších účinkov sa dá vyriešiť podpornými opatreniami a prevenciou komplikácií pre pacienta aby to bolo znesiteľné. Chemoterapia tiež poškodzuje zdravé tkanivá, ktorých bunky sa rýchlo delia. Patria sem sliznice žalúdka a čriev, vlasové korienky a krvotvorné bunky kostnej drene. To vedie k známym akútnym vedľajším účinkom nevoľnosti a zvracania, ktoré sa dnes dajú dobre zmierniť, k vypadávaniu vlasov a ďalšiemu zhoršovaniu normálnej krvotvorby s rizikom infekcie a krvácania.

Interferón alfa môže spočiatku spôsobiť výrazné príznaky podobné chrípke, ktoré sa dajú zmierniť pomocou liekov. Po alogénnej transplantácii kmeňových buniek môžu nastať imunitné reakcie imunitných buniek darcu, ktoré boli prenesené proti orgánom a tkanivám príjemcu, čomu je potrebné zabrániť pomocou liekov. Existuje riziko vysokodávkovej chemoterapie Spustenie „sekundárnych druhov rakoviny“, pretože použité lieky môžu samy spôsobiť rakovinu poškodením genetického materiálu. Z hľadiska nádeje na vyliečenie je však toto riziko akceptované.

Liečba relapsu

Ak dôjde k relapsu v priebehu akútnej leukémie, možno zvážiť inú chemoterapiu alebo liečbu vysokými dávkami s alebo bez ožarovania celého tela s následným prenosom kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek (pozri vyššie).

Pri chronickej leukémii môže ďalšia chemoterapia tiež viesť na určitý čas k regresii ochorenia. CML sa skôr alebo neskôr môže zmeniť na akútnu leukémiu, ktorá veľmi zle reaguje na liečbu.

Šance na uzdravenie pri leukémii

Pri akútnej leukémii umožňuje intenzívna liečba spočiatku až 80% pacientov úplnú regresiu. V ďalšom kurze však často dochádza k relapsu. Dlhodobo prežíva v závislosti od typu leukémie priemerne polovica pacientov.

Chronickú leukémiu je možné často kontrolovať pomocou liekovej terapie po dlhšiu dobu, ale skutočné vyliečenie je možné iba pri liečbe vysokými dávkami a transplantácii kmeňových buniek u niektorých pacientov.