Waldenstromova makroglobulinémia - definícia

ochorenie spojené s proliferáciou buniek lymfocytového pôvodu (kmeň buniek, ktoré normálne plodia lymfocyty, rôzne biele krvinky zapojené do imunitných reakcií), ktoré nadmerne vylučuje špeciálny druh protilátok, imunoglobulín M (igm).

definícia

Frekvencia a príčina - Waldenstromova choroba zvyčajne postihuje ľudí starších ako 60 rokov, s miernou prevahou mužov. Príčina ochorenia nie je známa.

príznaky a znaky - Nadmerná sekrécia imunoglobulínov spôsobuje zvýšenie viskozity krvi a objemu plazmy. Tieto poruchy majú vplyv na nervový systém a vedú k zvoneniu v ušiach, zníženiu zrakovej ostrosti, bolestiam hlavy, poruchám vedomia, ktoré môžu v najhorších prípadoch prejsť do kómy. Okrem toho môže hypervolémia (zväčšený objem plazmy) viesť k srdcovému zlyhaniu a prebytok imunoglobulínov v krvi môže spôsobiť krvácanie v dôsledku porušenia mechanizmov zrážania krvi. V skutočnosti usadeniny imunoglobulínu M v obličkách alebo periférnych nervoch niekedy spôsobujú zlyhanie obličiek a ochrnutie, najmä dolných končatín. Približne v štvrtine prípadov sa pozoruje zväčšenie sleziny, pečene alebo lymfatických uzlín.

Diagnostické - Nadmerná sekrécia imunoglobulínu M sa detekuje a kvantifikuje vo forme „monoklonálneho píku“ elektroforézou (vytesňovaním častíc účinkom elektrického poľa) proteínov krvnej plazmy; odhaľuje sérovú hladinu imunoglobulínu M vyššiu ako 5 gramov na liter séra. Proliferácia lymfidov sa zistí prepichnutím kostnej drene; V niektorých prípadoch je nadbytok lymfoidných buniek badateľný aj v krvi.

Liečba - Cieľom liečby je spomaliť proliferáciu lymfidov zodpovednú za nadmernú sekréciu imunoglobulínu M. Spravidla spočíva v perorálnej chemoterapii, ktorá niekedy kombinuje niekoľko látok (polychemoterapia). V najťažších prípadoch umožňuje plazmaferéza (odobratie pacientovej plazmy, ktorá sa po oddelení nadbytočných protilátok znovu zavedie do krvi), aby sa hladina krvných protilátok znížila rýchlejšie.
U foriem, v ktorých sú zvýšené hladiny imunoglobulínu M jediným znakom ochorenia, je potrebné pravidelné sledovanie pacienta, aby sa čo najskôr zistila možná progresia k Waldenstromovej chorobe.
Pretože príčina ochorenia nie je v súčasnosti známa, nemožno prijať žiadne preventívne opatrenia.

Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.