WPW syndróm - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva

Autor: DR. med. S. Leah Schröder-Bergmann

syndróm

Posledná aktualizácia: 30.04.2020

Synonymá

Prvý deskriptor

Syndróm WPW prvýkrát opísali Wolff, Parkinson a White v roku 1930 a pomenovali ich po nich (Greten 2010).

definícia

Syndróm WPW je prítomnosť jednej alebo viacerých doplnkových vodivých ciest medzi predsieňou a komorou, ktorá môže viesť k preexcitácii počas sínusového rytmu a k paroxysmálnej supraventrikulárnej tachykardii (Kasper 2015).

Zaujímavé tiež

Heterogénna skupina fibroepiteliálnych malígnych nádorov kože, lokálne infiltrujúcich a deštruktívnych.

Klasifikácia

Syndróm WPW patrí do skupiny paroxysmálnych supraventrikulárnych tachykardií (PSVT) a patrí do podskupiny atrioventrikulárnych tachykardií (AVRT). Pri syndróme WPW sa na základe umiestnenia zväzku doplnkov rozlišuje:

  • Typ A (tiež označovaný ako pozitívum hrudnej kosti) Tu je: ľavostranný AV zväzok, ktorý sa tiež nazýva preexcitácia ľavej komory (Cote 2013).
  • Typ B (tiež označovaný ako negatívum sterna) s pravostranným doplnkovým AV zväzkom, ktorý sa tiež nazýva preexcitácia pravej komory (Cote 2013, Stierle 2017)

Výskyt/epidemiológia

Syndróm WPW je najbežnejším syndrómom pred excitáciou a vyskytuje sa u približne 01% - 3% populácie (Biro 2005). Prvý prejav sa zistí u 50% pred dosiahnutím veku 20 rokov, ale ochorenie sa môže stať symptomatickým v každom veku (Pinger 2019).

Asociácia srdcových malformácií:

Pri syndróme WPW sa vyskytujú ďalšie srdcové chyby u približne 7% až 20% pacientov, najmä:

  • Prolaps mitrálnej chlopne
  • hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia
  • Porucha predsieňového septa
  • Porucha komorového septa
  • M. Ebstein (Pinger 2019)
  • Danonova choroba
  • Fabryho choroba (Kasper 2015)

Etiopatogenéza

Porucha je vrodená. Existuje dedičné autozomálne dominantné dedičstvo (Biro 2005). Príčinou je neúplná tvorba medzikružia fibrosus (ktoré obvykle oddeľuje predsiene a komory) (Kasper 2015).

Patofyziológia

Dráhy doplnku medzi predsieňou a komorou môžu spúšťať excitáciu rovnobežne s AV uzlom, ale môžu tiež prenášať excitáciu rýchlejšie ako AV uzol. Posledne uvedené vedie k výskytu delta vlny v EKG (Biro 2005/Herold 2020). Fascikloventrikulárne vlákna medzi zväzkom His a komorovou priehradkou môžu viesť k pre-excitácii, ale nie k arytmiám.

Skryté pomocné línie vedú iba k retrográdnemu vedeniu z komory do predsiene, v ktorom počas sínusového rytmu nedochádza k preexcitácii. Supraventrikulárne tachykardie sú však možné (Kasper 2015).

Klinický obraz

Z hľadiska príznakov existujú 3 rôzne skupiny pacientov:

Skupina 1: Pacienti sú bez príznakov. Neexistujú žiadne paroxysmálne tachykardie.

Skupina 2: Títo pacienti majú prerušované tachykardie.

  • Ortodróm AVRT (najbežnejšia forma): Tu existuje antegrádne kruhové budenie nad AV uzlom a retrográdne budenie nad pomocnými dráhami. Príznaky sa začínajú a končia náhle.
  • Antidromická forma (menej častá): Tu prebieha excitácia antegrádne cez doplnkovú cestu a retrográdne cez AV uzol.

Skupina 3: Pacienti v tejto skupine vykazujú potenciálne život ohrozujúce tachyarytmie. Dráhy príslušenstva majú krátku refraktérnu dobu. Môže sa vyskytnúť predsieňová fibrilácia, ventrikulárne tachykardie, ventrikulárna fibrilácia a dokonca aj náhla srdcová smrť (Herold 2020).

Diagnóza

Pokojové EKG: V prípade doplnkových dráh, ktoré spôsobujú iba retrográdne budenie, môže existovať normálne povrchové EKG. V takýchto prípadoch sa hovorí o takzvanom „syndróme skrytého WPW“ (Herold 2020).

Inak môžu existovať nasledujúce zmeny:

Najprv by ste sa mali pokúsiť o podráždenie blúdivého nervu:

  • Lisovací test Valsalva (po hlbokom vdýchnutí má byť lis čo najdlhší)
  • Pite veľký, studený a kyslý nápoj v rýchlom slede za sebou
  • Tvár ponorte do studenej vody
  • Ľadová kravata (Herold 2020)

Interná terapia

Ak sa príznaky v dôsledku podráždenia vagusu nezlepšia, je potrebné ošetrenie liekom. Toto by sa malo vykonať pomocou:

  • Ajmalín: Odporúčané dávkovanie: z. B. Gilurytmal 50 mg pomaly i.p. v. pod kontrolou EKG

Pri preexcitačnom syndróme s fibriláciou predsiení sú vždy kontraindikované tieto látky: verapamil, digitalis a adenozín. Tieto lieky môžu viesť k skráteniu refraktérnej periódy v doplnkových dráhach a tým k spusteniu komorovej fibrilácie (Herold 2020).

Operatívna terapia

Ak existujú náznaky hroziaceho kardiogénneho šoku, je indikovaná kardioverzia. Pri rekurentnom AVRT sa v rámci selektívneho postupu odporúča ablácia katétra HFS/cyto. Úspešnosť je viac ako 95%.

literatúry

  1. Biro P a kol. (2005) Anesthesia for Rare Diseases. Springer Verlag 229
  2. Cote R A (2013) SNOMED Systematized Nomenclature of Medicine: Volume I Numerical Index. Springer Verlag 480
  3. Gertsch M a kol. (2007) EKG: Stručný a podrobný pohľad. Springer Verlag 423 - 425
  4. Greten H a kol. (2010) Internal Medicine Thieme Verlag 90
  5. Herold G a kol. (2020) Interné lekárstvo. Herold Verlag 283 - 284
  6. Kasper DL a kol. (2015) Harrison's Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education 1481-1482
  7. Kasper DL a kol. (2015) Harrison's Internal Medicine. Georg Thieme Verlag 1808
  8. Pinger S (2019) Revízny kurz kardiológie: Pre kliniky, ordinácie, odborné vyšetrenia. Nemecké lekárske vydavateľstvo.
  9. Roig O a kol. (2014) Perspektiven der Kardiologie: Event Recorder: Arytmia Search Between Neurology and Cardiology. Dtsch Arztebl 111 (39) 31
  10. Stierle U a kol. (2014) Clinical Guide Cardiology. Elsevier Urban a Fischer 420 - 423

Odporúčané články

0,2 - 0,7 cm krátke vlasy s roztvorenými voľnými koncami podobnými trichorrhexis, ktoré sa tiahnu smerom k folikulu.

Ľudské patogénne arenavírusy sú príčinou hemoragických horúčok v rôznych krajinách.