5 dôležitých faktov o hemofílii A - RatGeberZentrale
V Nemecku trpí hemofíliou A, vrodenou dedičnou chorobou systému zrážania krvi, asi 4 000 ľudí. Hovorovo sa hemofília nazýva aj hemofília. Postihuje takmer výlučne chlapcov. Aké sú však následky choroby? A čo možnosti liečby? Tu je 5 faktov, ktoré by ste mali vedieť o hemofílii A:
1. Príčiny hemofílie A
Ľuďom s hemofíliou A chýba v krvi koagulačný faktor VIII. Príčinou sú takmer vždy genetické chyby na chromozóme X, jednom z dvoch pohlavných chromozómov. Spravidla ochorejú iba chlapci, a to vtedy, keď zdedia od svojej matky chromozóm X s defektným génom pre faktor VIII.
2. Typické príznaky hemofílie A
Ľudia s hemofíliou A majú zvýšenú tendenciu krvácať v porovnaní so zdravými ľuďmi. Pri ťažkej hemofílii A je krvácanie po úrazoch ťažké zastaviť. Okrem toho majú postihnutí obzvlášť ľahko veľké podliatiny a trpia bolestivým krvácaním do kĺbov. Po šoku alebo nehode môže dôjsť k rozsiahlemu svalovému krvácaniu.
3. Dôsledky choroby
Pri dnešných možnostiach liečby sa dá do veľkej miery zabrániť život ohrozujúcim komplikáciám. Napriek tomu ku krvácaniu dochádza u ťažkej, niekedy až stredne ťažkej hemofílie A, ktorá je spojená s bolesťami, krvácaním do kĺbov a poškodením kĺbov a môže viesť k ťažkostiam pri chôdzi. Preto je dôležité diagnostikovať hemofíliu A včas a dôsledne ju liečiť.
4. Predchádzajúca liečba hemofílie A.
Choroba ešte nie je liečiteľná. Najdôležitejším cieľom liečby je vyhnúť sa silnému krvácaniu a jeho následkom, účinne zastaviť krvácanie a trvale zlepšovať kvalitu života postihnutých. Pri dnešných konvenčných liečebných metódach sa chýbajúci alebo chybný koagulačný faktor nahradzuje, aby sa účinne zabránilo krvácaniu. Faktorový koncentrát si pacient obvykle vpichne do žily, v prípade detí to spravidla urobia rodičia. Pretože sa faktorové prípravky rýchlo rozkladajú v tele, musia sa tieto lieky injikovať do žily pravidelne niekoľkokrát týždenne - niekedy dokonca denne. To si vyžaduje disciplínu, čas a dobrý prístup k žile. Mnoho fyzických aktivít a športov je navyše nemožné alebo možné len v obmedzenej miere kvôli riziku úrazu.
Dostávajte e-mailom nové tipy na zdravie
Sem zadajte svoju e-mailovú adresu, aby ste okamžite dostávali najnovšie tipy od poradenského centra.
Z tejto služby sa môžete kedykoľvek odhlásiť.
5. Nové možnosti terapie
Teraz existujú nové, moderné možnosti liečby, z ktorých niektoré sú menej časté a ľahšie sa používajú. Konzistentnou modernou terapiou krvácajú pacienti s hemofíliou A podstatne menej často a môžu dnes viesť takmer normálny život. Vďaka tomu sú samostatnejší a flexibilnejší, aby si mohli slobodne organizovať svoj každodenný život a zvyčajne sa mohli venovať aj svojim športovým aktivitám. Ošetrujúci lekár v hemofilickom centre vám poradí s novými možnosťami liečby.