Aká je dĺžka života pri dedičnej transtyretínovej amyloidóze (ATTR)

attr

Dedičná amyloidóza podobná transtyretínu (ATTR) je systémové ochorenie spôsobené usadzovaním amyloidových fibríl tvorených patologickými variantmi transtyretínu (TTR). Transtiretín je bielkovina produkovaná v pečeni. Tieto fibrily sa hromadia v tkanivách a orgánoch, čo im môže brániť v správnom fungovaní.

Očakávaná dĺžka života a miera prežitia

Očakávaná dĺžka života a miera prežitia sa líšia v závislosti od typu ATTR amyloidózy, ktorú má jedinec. Dva hlavné typy sú rodinný a divoký.

Podľa Informačného centra o genetických a zriedkavých chorobách ľudia s familiárnou ATTR amyloidózou žijú v priemere 7 až 12 rokov po stanovení diagnózy.

Štúdia publikovaná v časopise Circulation zistila, že ľudia s divokým typom ATTR amyloidózy žijú v priemere asi 4 roky po stanovení diagnózy. Miera päťročného prežitia medzi účastníkmi štúdie bola 36 percent.

ATTR amyloidóza často spôsobuje hromadenie amyloidových vlákien v srdci. Môže to spôsobiť život ohrozujúce srdcové arytmie a srdcové zlyhanie.

Nie je známy žiadny liek na amyloidózu ATTR. Včasná diagnostika a liečba však môže pomôcť spomaliť vývoj ochorenia.