Antifosfolipidový syndróm - príčiny, príznaky a liečba
The Antifosfolipidový syndróm, tiež Hughesov syndróm vedie k poruchám procesu zrážania krvi. Postihnutí trpia rýchlejšie na trombózu; choroba tiež často vedie ku komplikáciám v tehotenstve.
Obsah
Čo je antifosfolipidový syndróm?
Antifosfolipidový syndróm je porucha, ktorá spôsobuje, že si telo omylom vytvára protilátky proti nepriateľským proteínom. Antifosfolipidový syndróm môže viesť k zhlukovaniu krviniek v tepnách, ako aj ku komplikáciám počas tehotenstva, v najhoršom prípade dokonca k spontánnym potratom.
Existuje tiež bežné zhlukovanie krvných buniek v nohách, známe tiež ako hlboká žilová trombóza. Je tiež možná aglomerácia v životne dôležitých orgánoch, napríklad v obličkách alebo pľúcach. Výsledné poškodenie závisí od veľkosti a umiestnenia zhlukovania.
Napríklad zrazenina v mozgu môže viesť k mŕtvici. Na antifosfolipidový syndróm neexistuje žiadny liek, ale lekári môžu používať jednotlivé lieky na zníženie rizika vzniku krvných zrazenín u postihnutých.
príčiny
Pri antifosfolipidovom syndróme si telo vytvára protilátky proti proteínom, ktoré viažu fosfolipid, typ lipidu, ktorý hrá osobitnú úlohu pri zrážaní krvi.
Protilátky sa zvyčajne tvoria na elimináciu napadnutia cudzími telesami, ako sú baktérie a vírusy. Existujú dva rôzne typy antifosfolipidového syndrómu. Pri primárnom antifosfolipidovom syndróme okrem choroby neexistuje iné autoimunitné ochorenie. Ak je však prítomné ďalšie autoimunitné ochorenie, napríklad lupus, nazýva sa to sekundárny antifosfolipidový syndróm. V tomto prípade sa iná choroba považuje za príčinu antifosfolipidového syndrómu.
Príčiny primárneho antifosfolipidového syndrómu nie sú známe, sú s ním však spojené určité faktory. Napríklad niektoré infekcie podporujú vznik antifosfolipidového syndrómu. Patria sem: syfilis, HIV, hepatitída C, malária. Niektoré lieky, ako napríklad hydrazalín alebo antibiotikum amoxicilín, môžu tiež zvýšiť vaše riziko. Genetické dedičstvo nebolo stanovené, ale antifosfolipidový syndróm je v rodinách bežnejší.
Lieky nájdete tu
Príznaky, ochorenia a znaky
Antifosfolipidový syndróm je spravidla spojený s pomerne jasnými sťažnosťami a príznakmi. Ochorenie sa však nedá úplne vyliečiť, takže možno začať iba so symptomatickou liečbou. Postihnutí potratia pomerne často.
Vyskytujú sa tiež embólie a trombózy, ktoré majú veľmi negatívny vplyv na kvalitu života a na každodenný život dotknutej osoby. Antifosfolipidový syndróm môže tiež významne zvýšiť riziko mozgovej príhody alebo srdcového infarktu, takže očakávaná dĺžka života postihnutých je často výrazne obmedzená. Infarkt obličiek je tiež typickým príznakom antifosfolipidového syndrómu.
V mnohých prípadoch pacienti trpia na pľúcnu embóliu a môžu na ňu tiež zomrieť. Príznaky sú sprevádzané silným krvácaním na koži. Často sa vyskytujú opuchy a bolesti v rukách a nohách. Výsledkom je tiež obmedzená pohyblivosť.
Rovnako postihnutí nie sú často postihnutí psychickými ťažkosťami súvisiacimi s príznakmi antifosfolipidového syndrómu. Samotné príznaky sa zvyčajne bez liečby zintenzívnia, takže nedôjde k samoliečbe. Nakoniec, ak sa syndróm nelieči, vedie k poškodeniu vnútorných orgánov a k ďalšej smrti pacienta.
Diagnóza a priebeh
Ak osoba prekonala viacnásobné trombózy alebo nevysvetliteľné potraty, môže lekár nariadiť vyšetrenie krvi, aby sa zistilo, či nie sú prítomné abnormálne zhluky alebo či sa nájdu protilátky proti fosfolipidu.
Krvné testy na diagnostiku antifosfolipidového syndrómu vyhľadávajú najmenej jednu z nasledujúcich protilátok: lupusové antikoagulancium, anti-kardiolipín, beta-2 glykoproteín I (B2GPI). Aby bolo možné stanoviť diagnózu antifosfolipidového syndrómu, musia byť protilátky detekovateľné v krvi najmenej dvakrát, pri testoch s odstupom najmenej 12 týždňov.
Príznaky sú ťažko viditeľné. Ak spozorujete neobvyklý opuch rúk alebo nôh, dotknutá osoba by mala preventívne konzultovať s lekárom, ako aj neobvyklé krvácanie počas prvých 20 týždňov tehotenstva.
Komplikácie
Antifosfolipidový syndróm je jedným z relatívne bežných autoimunitných ochorení. Príznak sa vyskytuje prevažne u žien všetkých vekových skupín. Optické príznaky sú modrasté sfarbenie kože končatín a dermatologické vredy, ktoré sa môžu objaviť v rôznych častiach tela.
Vnútorne už teraz existuje nedostatok krvných doštičiek. Ďalej prebieha deštrukcia červených krviniek. Postihnutých treba okamžite liečiť, pretože môže dôjsť k paradoxnému krvácaniu. Riziko komplikácií pri antifosfolipidovom syndróme je široké. Rizikové ženy sú náchylné na trombózu a potraty.
U tehotných žien existuje možnosť intrauterinnej smrti plodu. Ak sa liečba oneskorí, ďalšie komplikácie môžu symptóm zhoršiť. Patrí sem zvýšené riziko srdcového infarktu, mozgových príhod, pľúcnych embólií alebo dokonca infarktov obličiek. Antifosfolipidové protilátky sa dajú zistiť u zdravých ľudí aj u pacientov s reumatizmom.
Syndróm sa môže vyskytnúť ako súčasť nezávislej choroby alebo reakcie na liek. Častejšie však vychádza z autoimunitného ochorenia. Do úvahy prichádzajú chronická reumatoidná artritída, psoriáza, sklerodermia, rakovina, ako aj HIV a hepatitída. O liečebnom pláne rozhodujú lekárske nálezy.
Pacient je zvyčajne liečený ASA, heparínom, aspirínom alebo plazmaferézou. Ak už došlo k trombotickej príhode, je predpísaný antikoagulačný liek na dlhšiu dobu. Ak tehotné ženy nedôjde k žiadnemu potratu alebo trombu, bude ich kvôli bezpečnej stránke klinicky dôsledne sledované.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak sa vyskytnú opakované prípady trombózy, embólie alebo nevysvetliteľných potratov, je potrebné vyhľadať lekára. Lekár môže pomocou vzorky krvi a komplexného rozhovoru s pacientom zistiť, či je prítomný antifosfolipidový syndróm, a v prípade potreby zahájiť okamžitú liečbu. To, či je nevyhnutná návšteva lekára, závisí predovšetkým od typu a závažnosti príznakov. Nedostatok antifosfolipidov často nemá jasné príznaky.
Ak sa však na rukách a nohách objaví opuch, ktorý nemožno pripísať nijakej inej príčine, je potrebné vyhľadať lekára. To isté platí pre neobvyklé krvácanie počas prvej polovice tehotenstva a všeobecne pre srdcovo-cievne ťažkosti alebo neobvyklé príznaky horúčky.
V prípade mŕtvice, srdcového infarktu alebo krvácania do pľúc musí byť okamžite privolaný lekár. Náhla retencia moču a bodavá bolesť v boku naznačujú infarkt obličiek, ktorý sa musí tiež okamžite liečiť. V extrémnych prípadoch sa musí prijať prvá pomoc a resuscitačné opatrenia až do príchodu záchrannej služby.
Liečba a terapia
Liečba antifosfolipidového syndrómu zvyčajne spočíva v podaní lieku, ktorý znižuje riziko vzniku krvných zrazenín.
Ak sa zistí trombóza, liečba spočíva v užívaní liekov na riedenie krvi. Patria sem: heparín, warfarín a aspirín. Podobná terapia počas tehotenstva je komplikovanejšia, nákladnejšia a vyžaduje si pravidelné injekcie, ktoré majú určité riziko vedľajších účinkov. Aspirín a heparín môžu byť predpísané aj počas tehotenstva. Warfarín sa zvyčajne nepoužíva, pretože spôsobuje chyby tehotenstva.
Len zriedka lekár odporučí warfarín, ak prínos preváži riziká. Liečba zriedením krvi počas tehotenstva je komplikovaná, ale je veľmi úspešná v prevencii potratov v dôsledku antifosfolipidového syndrómu. Počas vhodnej liečby lekár otestuje zrážanie krvi, aby sa ubezpečil, že sa pacientova rana dobre hojí, ak dôjde k poraneniu.
Výhľad a predpoveď
Prognóza antifosfolipidového syndrómu závisí od lokalizácie vaskulárnych oklúzií a od frekvencie výskytu trombóz. Po rozvinutí trombózy je potrebné počítať s dlhším časom liečby, aby sa dosiahlo zbavenie sa príznakov. B.
Pri zdravom životnom štýle je možná a veľmi pravdepodobná trvalá liečba. Tehotné ženy, ktoré predtým neutrpeli trombózu, majú tiež dobrú nádej na zotavenie. Budete liečený jednorazovo a môžete rátať s tým, že až do konca tehotenstva u vás nenastane zhoršenie.
Výhľad je menej optimistický pre ženy, ktoré trpia mnohopočetnými vaskulárnymi oklúziami krátko po pôrode, alebo pacientky, u ktorých je po chirurgickom zákroku diagnostikovaná viacnásobná trombóza. Existuje riziko viacerých cievnych zúžení, ktoré sa rozšíria do mnohých menších a väčších krvných ciev. Vytvára sa tak prekrvenie, pri ktorom nie sú niektoré orgány dostatočne zásobené živinami a látkami prenášajúcimi látky. Ak dôjde k zlyhaniu orgánu, pacient trpí život ohrozujúcim stavom.
Čím častejšie pacient v priebehu života utrpí trombózu, tým horšia je jeho prognóza. Úľavu je možné dosiahnuť zmenou životného štýlu, naučením sa byť citlivými na signály včasného varovania alebo použitím preventívnych techník. Zároveň sa vo významnej miere znižuje pravdepodobnosť výskytu.
Lieky nájdete tu
prevencia
Antifosfolipidový syndróm neexistuje. Ak ste si však vedomí svojej choroby a môžete byť na liečbe, mali by ste brať do úvahy určité aspekty každodenného života. Ak sa vykonáva zriedenie krvi, je potrebné vyhnúť sa kontaktným športom a používať mäkké zubné kefky a elektronický holiaci strojček. Ak sa neužíva žiadny liek, lekár by mal byť o chorobe informovaný pri každom lekárskom ošetrení.
Následná starostlivosť
Spravidla nie sú známe žiadne špeciálne možnosti následného sledovania antifosfolipidového syndrómu. Pacient sa pri liečbe tohto stavu spolieha predovšetkým na lekára, aby sa mu dali zmierniť príznaky a vyhnúť sa ďalším komplikáciám. Nie vždy je však možné dosiahnuť úplné vyliečenie. Čím skôr je antifosfolipidový syndróm rozpoznaný, tým vyššia je pravdepodobnosť pozitívneho priebehu ochorenia.
Vo väčšine prípadov sa tento stav lieči liekmi. Je potrebné poznamenať, že požitie môže viesť k rôznym vedľajším účinkom. V prvom rade je potrebné venovať pozornosť pravidelnému užívaniu liekov, berúc do úvahy možné interakcie s inými liekmi. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára.
Potratu sa dá často zabrániť užívaním liekov. Ďalej môže mať kontakt s ďalšími osobami trpiacimi antifosfolipidovým syndrómom pozitívny vplyv na ďalší priebeh tohto ochorenia. Nie je neobvyklé, že to vedie k výmene informácií, ktoré môžu byť užitočné pre ďalší postup. Veľmi užitočná môže byť aj podpora od priateľov a rodiny.
Môžete to urobiť sami
Bez ohľadu na formu antifosfolipidového syndrómu majú všetci pacienti úžitok zo zdravého životného štýlu, ktorý znižuje riziko tromboembolických príhod. V prvom rade to patrí vzdať sa fajčenia. Nedostatok tekutín a pohybu, obezita a vysoký krvný tlak, ktoré sa dlho neliečia, sú ďalšie faktory, ktoré možno ľahko ovplyvniť zmenou životného štýlu.
Pacienti s APS by sa mali zdržať používania antikoncepčných prostriedkov obsahujúcich estrogén, pretože môžu podporovať rozvoj trombózy. Ako alternatívu je možné použiť všetky antikoncepčné prostriedky bez obsahu hormónov. Po konzultácii s odborníkom je možné užiť aj takzvanú mini tabletku na báze progestínu.
Tehotenstvo je potrebné starostlivo naplánovať z dôvodu zvýšeného rizika. Liečba antifosfolipidového syndrómu musí byť počas tehotenstva príslušne upravená, aby sa zabránilo spontánnym potratom a aby nedošlo k ohrozeniu plodu. Ženy postihnuté APS, ktoré chcú otehotnieť, by sa preto mali včas dozvedieť o možných rizikách a možnostiach liečby počas tehotenstva.
Asymptomatickí pacienti s APS, ktorí sú liečení nízkymi dávkami kyseliny acetylsalicylovej alebo sú iba sledovaní, nemajú vo svojom životnom štýle takmer nijaké obmedzenia. Pre nich má však zmysel oboznámiť sa s možnými známkami trombózy, aby bolo možné v prípade potreby rýchlo zahájiť liečbu.
Výmena skúseností s inými postihnutými osobami v svojpomocnej skupine je tiež cennou pomocou pre mnohých pacientov s APS pri zvládaní každodenného života.