Atrézia pažeráka
Zo všetkých malformácií pažeráka je atrézia najvážnejším a najbežnejším ochorením tohto orgánu.
-typ I -predstavuje ju dva samostatné segmenty bez komunikácie s priedušnicou. Horný segment končí na dne vaku blízko stavca D2-D3 a je hypertrofovaný a distálny má malé rozmery a mierne presahuje bránicu. Stretáva sa s frekvenciou 7-10% prípadov.
-typu II-je to mimoriadne zriedkavá forma atrézie (vyskytuje sa v podiele 1 - 5%). Medzi horným segmentom a priedušnicou je malá fistula. Distálny segment končí nad bránicou ako u typu I.
-typ III-je to obvyklá forma atrézie pažeráka. Má frekvenciu 85 - 90% prípadov. Horný, hypertrofovaný segment klesá k 2-3 hrudným stavcom, kde končí slepo v prstoch rukavice. Hypoplastický distálny segment sa otvára ako fistula na dorzálnej strane priedušnice nad bifurkáciou. V závislosti od vzdialenosti medzi fragmentmi pažeráka Roberts rozdelil tento typ atrézie na dva ďalšie podtypy: podtyp "B", v ktorom je vzdialenosť medzi koncami malá. Ako frekvencia prevažuje podtyp „A“ v podiele 60%.
-typ IV-je charakterizovaná skutočnosťou, že obidva konce komunikujú prostredníctvom fistúl s priedušnicou a vyskytujú sa s frekvenciou 5-6% prípadov.
PRIDRUŽENÉ FAKTORY atrézia pažeráka a ovplyvnenie vitálnej prognózy:
-ďalšie súvisiace malformácie - srdcové (primárne), tráviace, obličkové, nervové, kostné, sa vyskytli u každého alebo najmä v malformačnej asociácii VACTERL. Toto združenie VACTERL predstavuje súbor viac alebo menej úplných anomálií zahŕňajúcich: -V-stavce, A-konečník a konečník, C-srdce, T-priedušnica, E-pažerák, R-obličky, močové cesty, L-končatiny ( končatiny), polomerová agenéza.
-nedonosená - postihuje až 45% prípadov.
-pľúcne lézie v dôsledku atrézie pažeráka a v dôsledku aspirácie slín a refluxu žalúdočného obsahu na fistule, ktoré rôzneho stupňa stúpajú až k pľúcnym ložiskám.
Waterstone v roku 1962 klasifikoval novorodencov s atréziou pažeráka do troch skupín A, B a C na základe pôrodnej hmotnosti, prítomnosti súvisiacich malformácií a závažnosti poškodenia pľúc. Teraz sa predpokladá, že prognózu môžu zakrývať iba závažné srdcové chyby. atrézia pažeráka.
Aj keď klinické príznaky atrézie pažeráka nie sú veľmi bohaté, sú mimoriadne sugestívne, preto De Boer a Potts poznamenali: „Novorodenec, ktorý sa dusí a ťažko dýcha, ktorého nos a ústa sú zaťažené nadmerným vylučovaním, majú atréziu. pažeráka, pokiaľ sa nepreukáže opak “(Fufezan).
diagnóza-možno uviesť po etapách:
-prenatálne - atréziu pažeráka je možné vyvolať zvýraznením polyhydramnionu matky. Malformácie zažívacieho ústrojenstva sa všeobecne vyznačujú polyhydramniónom spôsobeným poruchami v normálnom obehu plodovej vody (tá sa produkuje v dostatočnom množstve, ale dieťa ju „neprehltne“), aby bolo zrejmé, že sa jedná o tehotnú maternicu. Absencia vizualizácie žalúdka pri ultrazvukovom vyšetrení tehotnej maternice môže naznačovať atréziu pažeráka (akýkoľvek typ).
-pri narodení - kontrolou priepustnosti horného zažívacieho traktu. Vloží sa 10 alebo 12 Ch Nelatonova sonda, ktorá sa vedie cez nosnú dierku a potom cez hltan a ak sa „prilepí“ asi 8 cm od ďasnového oblúka, dieťa má atréziu pažeráka. Pri príležitosti zavedenia sondy do horného konca pažeráka môžu byť sekréty odsaté a sonda môže byť ponechaná na mieste. Kontrola priechodnosti pažeráka je jednoduché gesto, bez rizika a na dosah ruky každého neonatológa. Umožňuje diagnostiku ihneď po narodení.
-po narodení - ak sonda ešte nebola vykonaná a dieťa už má hypersaliváciu, je urgentne vložená Nelatonská sonda vyvolaných rozmerov, ktorá sa zastaví na 8-10 cm od ďasnového oblúka. So sondou na mieste bude mať dieťa jednoduchý ortostatický röntgenový snímok hrudníka a brucha, tváre a profilu. Rádiologické snímky môžu odhaliť: - koniec sondy, ktorý sa zastavil na hrudnej úrovni (zvyčajne D1-D2),
-nadmerné prevzdušňovanie zvyšku brucha, ak je na dolnom konci pažeráka fistula alebo naopak, čisté zakalenie celého brucha, ak nie je komunikácia medzi dolným koncom pažeráka a dýchacími cestami.
-prítomnosť ďalších súvisiacich zažívacích malformácií (duodenálna, intestinálna atrézia).
Opatrne! -v žiadnom prípade nebude horný koniec pažeráka zakalený kontrastnou látkou!
-prítomnosť pľúcnych lézií typu aspiračnej pneumónie, ktoré sa nachádzajú v pravom hornom laloku a ktoré sa objavia pri rádiologickom vyšetrení vykonanom 24-48 hodín po narodení. Je žiaduce, aby sa diagnóza atrézie pažeráka stanovila okamžite po narodení a nie po 24-48 hodinách a ešte viac, keď sa už objavili pľúcne lézie!
LIEČBA-Atrézia pažeráka je chirurgický zákrok. Po stanovení diagnózy bude akýkoľvek pokus o kŕmenie pozastavený. Na horný koniec pažeráka sa umiestni sonda Nelaton, ktorej sa každých 10 minút upraví injekčná striekačka na odsávanie sekrétov.
DOPRAVA novorodencov s atréziou pažeráka do pediatrického chirurgického centra bude prebiehať za nasledujúcich podmienok
1-normotermické podmienky -dieťa bude umiestnené vo vyhrievanom inkubátore a bude mu zabezpečená stála teplota 22 stupňov C. V inkubátore bude dieťa umiestnené do bočnej polohy s hlavičkou a hrudníkom vyššie. Poloha musí byť tiež pravidelne menená, každú hodinu, aby bolo zaistené dobré vetranie.
2-dostatočné okysličenie masky, prípadne aerosóly.
3-prístupové periférne žily na ktorej sa už začne antibiotická liečba. Počas prepravy bude zachovaná periférna venózna cesta, po ktorej bude v nemocnici praktizovaný centrálny venózny prístup.
Chirurgická liečba pozostáva z časti eso-tracheálnej fistuly a anastomózy koncov pažeráka. Torakotómia sa vykonáva v pravom 3-4 medzirebrovom priestore. Hlavy pažeráka sú zvýraznené, horná je objemnejšia a ľahšie zvýrazniteľná a dolná, tenšia, je v kontakte s blúdivým nervom a obsahuje fistulu smerujúcu do priedušnice alebo pravého priedušky. Po ligácii fistuly sa dva segmenty pažeráka anastomujú spolu so závitmi oddelenými 5/0 neabsorbovateľným materiálom. Anastomózu je možné „chrániť“ žilnou náplasťou z pupočnej žily (Fufezan) alebo z azygovej žily.
V prípadoch, keď je vzdialenosť medzi hlavami veľká (viac ako 2 cm.) A anastomóza nie je možná, je potlačená eso-tracheálna fistula, distálny pažerák je uzavretý a gastrostomická trubica je umiestnená súčasne s cervikálnou ezofagostómiou. pažeráka so zapaľovacími sviečkami prispôsobenými elektródam (Howardova metóda) alebo chirurgické predĺženie horného konca pažeráka myotómiou (metóda Livaditis).
Len čo sa konce pažeráka priblížia, je možné bez napätia vykonať terminálno-terminálnu anastomózu. Ak anastomóza pažerákových hláv nebola vykonaná, po 1. roku veku sa vykoná pažeráková ezofageácia.
Video-endoskopická liečba požaduje počiatočnú endoskopiu, ktorá umožní vizualizáciu dna pažerákového vaku, vizualizuje vzdialenosť medzi hlavami, zistí fistulu a vyšetrí možnú tracheomaláciu. 4 cm pravá posterolaterálna torakotómia vo štvrtom medzirebrovom priestore; aplikuje sa malý rozmetač a 4 mm trokar sa vloží extrapleurálne. Gestá sa vykonávajú klasicky pomocou endoskopických nástrojov, obsluha sa pozerá na obrazovku. Rozrežte dno dolného vaku pažeráka a nechajte referenčnú niť. Bez ohľadu na to, či je azygosová žila rozrezaná, fistula je podviazaná, vykoná sa anastomóza hláv pažeráka s atraumatickou niťou.
Okamžité komplikácie spojené s operatívnym činom:
-repermeabilizácia fistuly
Diaľkové komplikácie:
VÝSLEDKY A MORBIDITA -V literatúre sú výsledky po operácii u detí s atréziou pažeráka vynikajúce, uvádza sa 95% hojenie. Iba v prípadoch, keď boli diagnostikované závažné srdcové malformácie, sa výsledky znížia na 75% prežitia. U nás je prežitie prípadov operovaných u novorodencov 60%.
IZOLOVANÁ ESO-TRACHÁLNA FISTULA (FISTULA V „H“)
Je to zriedkavá malformácia, ktorá dosahuje iba 4% všetkých malformácií tracheo-pažeráka. Prvý prípad v literatúre patrí Baránkovi v roku 1837 a až v roku 1939 sa uvádza prvá úspešná operácia tejto malformácie. Fistula má niekoľko charakteristík: - môže byť jedinečná ( obvykle) alebo majú dve dráhy, môžu byť umiestnené buď kraniálne (v blízkosti stavcov C6-D2) alebo vzdialenejšie (D4), môžu mať vlastnú stenu s individualizovanou štruktúrou (prechodný epitel medzi pažerákovým a tracheálnym typom), môžu mal rôzne veľkosti (medzi 3 a 10 mm).
Medzi príznakmi dominujú respiračné javy, obvykle predstavované kmeňmi spastického kašľa, počas kŕmenia a najmä počas kŕmenia tekutinami. Tieto javy sú dôsledkom prechodu potravy z pažeráka do priedušnice a novorodenci sa objavia ihneď po narodení, opakovaný zápal pľúc.
Diagnóza eso-tracheálnej fistuly je zložitá. Môžu sa použiť anamnestické údaje, opis kvintetov kašľa, ktoré sprevádzajú stravu dieťaťa, ale zvyčajne sú poskytnuté údaje nedostatočné. fistula), rádiologická (pri perorálnom podaní kontrastnej látky).
Diferenciálna diagnostika ochorenia sa vykonáva pomocou gastroezofageálneho refluxu, vrodených stenóz pažeráka, kompresívnych cievnych krúžkov, neurologickej dysfágie.
Liečba je chirurgická. V závislosti od umiestnenia fistuly sa používa pravý laterocervikálny prístup (najčastejšie), pravá torakotómia (v nízkych polohách) a dokonca ľavá torakotómia (ak existujú aortálne dextropy).
Chirurgická technika pre vysokú ezotracheálnu fistulu, pravou latero-cervikálnou cestou. Novorodenec je umiestnený v polohe na chrbte, s hlavovou končatinou v hyperextenzii a otočený doľava s možnosťou mobilizácie počas operácie. Je umiestnená pažeráková trubica. Rez je priečny v pravom dolnom krčnom záhybe, rovnobežne s klavikulou. do zadnej časti. Po izolácii pravého opakujúceho sa nervu sa zvýrazní pažerák, potom priedušnica a potom fistula. Ak má fistula malý kaliber, bude podviazaná drôtom na úrovni tracheálneho zneužívania. Je lepšie praktizovať dva ligatúry (transfixácie) na fistule a časť fistuly medzi týmito dvoma ligatúrami. . Medzi zašité konce môže byť vložené tukové tkanivo, svalové tkanivo alebo syntetický materiál (akrylát), aby sa zabránilo opakovanej reabilizácii fistuly.
Pooperačné komplikácie znamenajú repermeabilizáciu fistuly (v 2 - 5% prípadov) a pooperačné ochrnutie hlasiviek opakovaným poškodením nervov.