Autoimunitná pankreatitída spojená s IgG4 - Altmeyersova encyklopédia - Interné oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

igg4

Posledná aktualizácia: 23.08.2018

Synonymá

definícia

Zriedkavá autoimunologicky indukovaná chronická pankreatitída patriaca k autoimunitným ochoreniam spojeným s IgG4. Často spojené s inými autoimunitnými ochoreniami (Kazaki K et al. 2018).

Klasifikácia

Typ 1: lymfoplazmocytový typ 1 (LPSP = lymfoplazmocytová sklerotizujúca pankreatitída); asociáciou s inými autoimunitnými ochoreniami a s retroperitoneálnou fibrózou v 30% prípadov. Ig4 i.S. často zvýšené. Iba tento typ patrí medzi choroby spojené s IgG4. Dobrá reakcia na glukokortikoidy.

Typ 2: (IDCP = idiopatická chronická pankreatitída zameraná na potrubie; partener); Typ 2 je samostatná entita s odlišnou patofyziológiou. V 30% prípadov súvisí so zápalovým ochorením čriev. Dobrá reakcia na glukokortikoidy.

Zaujímavé tiež

Väčšinou neškodné, chronicky perzistentné, zápalové ochorenie kože neznámej etiológie s disti.

Výskyt/epidemiológia

Asi 2% prípadov chronickej pankreatitídy; AIP sa vyskytuje u približne 2,6% pacientov, ktorí boli operovaní s podozrením na karcinóm.

Etiopatogenéza

Momentálne nejasné. Môže hrať určitú úlohu „molekulárna mimika“, to znamená skrížená reaktivita bakteriálnych peptidových sekvencií, napríklad ich ubikvitínovej ligázy z Helicobacter pylori s endogénnymi proteínmi, ktorá indukuje indukciu Th1 reakcie. Pretrvávanie spúšťacích patogénov by potom mohlo viesť k imunitnej reakcii sprostredkovanej Th2 a Treg a k ochoreniu spojenému s IgG4. Uvoľnené cytokíny (napr. Interleukín-4, TGF-beta1) pravdepodobne spôsobujú orgánovú fibrózu typickú pre choroby spojené s IgG4.

Nedávno bolo možné zistiť protilátky proti laminínu 511-E8 asi u 50% pacientov s AIP (Shiokawa M et al. 2018).

prejav

Najčastejšie sa vyskytuje v Ázii.

Vo väčšej kohortnej štúdii boli pacienti s AIP1 starší ako pacienti s AIP2 (54,4 oproti 40,8 rokov). Okrem toho 85,0% pacientov s AIP1 malo autoimunologickú cholangitídu (AIC) spojenú s IgG4. 18,8% pacientov s AIP2 trpelo „presahom“ s ulceróznou kolitídou (Buechter M a kol. 2017).

Klinický obraz

Klinické príznaky chronickej pankreatitídy:

  • chronická opakujúca sa bolesť, ktorá nie je podobná kolike (DD biliárna kolika) a môže trvať hodiny až dni.
  • Potravinová intolerancia (nevoľnosť a zvracanie)
  • Zlé trávenie s chudnutím, mastná stolica, meteorizmus, hnačka (príznaky sa vyskytujú iba vtedy, keď je exokrinná funkcia pankreasu znížená na 10% normy.

Zobrazovanie

V akútnej fáze je pankreas na transabdominálnom ultrazvuku alebo na endosonografii (EUS) rozptýlený, klobásovitý tvar je zväčšený u 40% pacientov (MRI na obrázku rovnaké pri CT) so zníženou echogenicitou a veľmi štíhlym pankreatickým vývodom.

V 60% je lézia (do 50 mm). V týchto zameraných oblastiach môže byť ťažké odlíšiť sa od rakoviny pankreasu. Pankreatický vývod môže byť tiež predĺžený alebo segmentovo stenózovaný.

Ak existuje podozrenie na AIP, môže sa na primárnu diagnostiku použiť endoskopická retrográdna pankreatografia (ERP).

Pre diagnostiku autoimunitnej pankreatitídy boli vyvinuté 4 kľúčové kritériá v ERP:

  1. Striktúra alebo zúženie pankreatického vývodu viac ako tretinu jeho priebehu
  2. bez dilatácie potrubia> 5 mm proximálne od konštrukcie
  3. viac striktných/úzkych miest
  4. Bočné priechody s kontrastnou látkou plniace v pravých uhloch od stenózovaného hlavného priechodu.

laboratórium

Možno ANA +, AK proti karboanhydráze II.

Zvýšené hladiny IgG4 v sére sa nachádzajú u 63% pacientov s AIP typu 1 a u 23% pacientov s AIP typu 2.