Brocqova pseudopelada
Brocqova pseudopelada označuje a skupina porúch, ktoré ničia vlasy, nahrádzajú ich jazvovým tkanivom a spôsobujú trvalé vypadávanie vlasov. A sú možné rozmanitosť distribúcií. V niektorých prípadoch vypadávanie vlasov je postupné, bez príznakov a dlhodobé neuznávanie. V iných prípadoch je vypadávanie vlasov spojené s pocit pálenia a bolesť a je rýchlo progresívny. Zápal, ktorý ničí vlasový folikul, je pod kožou a nezanecháva jazvy na pokožke hlavy. Môžu sa vyskytnúť postihnuté oblasti pokožky hlavy málo príznakov zápalu, začervenania, odlupovania, depigmentácie alebo hyperpigmentácie, odtoku pustúl alebo dutín. Jazvová alopécia sa vyskytuje u inak zdravých ľudí, mužov a žien všetkých vekových skupín a je popísaná po celom svete.
Alopécia jaziev sú klasifikované ako primárne alebo sekundárne. V primárnych je vlasový folikul terčom deštruktívneho zápalového procesu. Pri sekundárnej alopécii je deštrukcia folikulu náhodná v procese vonkajšej lézie, pri ktorej cieľ nie je folikulárny, ako napr. ťažké infekcie, popáleniny, ožarovanie, nádory alebo trakcia.
Brocq používal termín pseudopelada na opísanie formy zjazvenia alopécie podobnej alopécii areata (olupovanie je francúzsky výraz pre alopéciu areata). Niektorí lekári považujú pseudopeladu za jedinečnú patológiu, dnes ju však považuje väčšina a terminálnom štádiu alebo klinickom variante rôznych foriem jazvovej alopécie. Rovnaký vzor alopécie nájdete v konečné štádium diskoidného lupus erythematosus, planopilárneho lišajníka a iných foriem jazvovej alopécie. Zmätok je v niekoľkých krajinách umocnený rôznymi definíciami. Americkí dermatológovia používajú tento termín ako diagnózu vylúčenia a v Nemecku lekári zahŕňajú všetky formy zápalovej alopécie jaziev do skupiny s pseudopelátom. Brocqova pseudopelada nie je špecifickým ochorením, ale modelom jazvovej alopécie.
Príčiny a rizikové faktory
Rozoznávajú sa tieto dva typy pseudokožky Brocq:Terminálna alopécia jaziev (diskoidný lupus erythematosus, planopilárny preukaz) - patofyziológia zodpovedá základnému zápalovému patologickému procesu.
Idiopatický primárny pseudopelát - s neznámou patofyziológiou.
Brocqova pseudopelada sa považuje za trvalú konečnú fázu alopécie. Všeobecná patogenéza alopécie jaziev zahŕňa tieto hypotézy:- zlyhanie kmeňových buniek - koreň vlasového folikulu hostí kmeňové bunky, sú nevyhnutné pre rast vlasov; priame zničenie regiónu spôsobuje trvalé vypadávanie vlasov
- zničenie mazových žliaz - mazová žľaza sa spája s vlasovým folikulom, kde sa degeneruje vnútorný obal; táto degenerácia je nevyhnutná na to, aby puzdro vlasov vychádzalo z normálnej kože; V tomto procese môže hrať dôležitú úlohu mazová žľaza.
Väčšina prípadov pseudopelady predstavuje terminálne štádium diskoidného lupus erythematosus, planopilárneho lišajníka alebo dekalvansovej folikulitídy. Idiopatické prípady predstavujú približne 10 /% pacientov a majú odlišnú histológiu. Boli nahlásení rodinné prípady.
príznaky a symptómy
Toto ochorenie postihuje ženy častejšie ako mužov. Typickým pacientom je a žena stredného veku s typom pleti II. Aj keď sa Brocqova pseudopelade vyskytla u detí zriedka, nástup sa najčastejšie vyskytuje vo veku od 30 do 50 rokov.
Typický pacient je prekvapený, keď to zistí diskrétne, bezpríznakové oblasti bez ochlpenia na pokožke hlavy (najčastejšie ovplyvňuje vrchol a temennú pokožku hlavy). U mnohých pacientov je toto ochorenie pomalý progresívny (Nové oblasti alopécie sa vyvíjajú v priebehu mesiacov až rokov). Avšak podmienka často sa to zhoršuje v epizódach, s obdobiami aktivity, po ktorých nasledovali spiace. To sa líši od pomalého, ale stále progresívneho ochorenia pozorovaného u iných foriem jazvovej alopécie. S progresiou stavu môžu byť pacienti emocionálne ovplyvnení absencia terapeutických možností a neistá etiológia choroby. Progresia sa môže zastaviť spontánne.
Pseudopelidové lézie sú distribuované náhodne, nepravidelne tvarované a aglomerované v doskách na pokožke hlavy. Prípady s výlučným zapojením koruna alebo vrchol môžu byť príkladmi alopécie centrálnej jazvy. Zranenie jednotlivca je hypopigmentovaný (ako klasický popis je porcelán) a mierne depresívny (atrofický). Zranenia sú nepravidelný tvar, v porovnaní s okrúhlymi alebo oválnymi plakmi v alopécii areata a väčšine prípadov alopécie centrálnej jazvy.
Typické pre mnoho foriem jazvovej alopécie môže zostať niekoľko izolovaných chĺpkov na inak hladkej, lesklej odizolovanej doske. Boli hlásené zriedkavé prípady pseudopelady ovplyvňuje okrem brady aj fúzy alebo obočie. Fyzikálne vyšetrenie by malo zahŕňať nechty a sliznicu ústnej dutiny spolu s pokožkou, aby sa vylúčili iné formy zjazvenia alopécie. Brocqova pseudopelada je vylučovacím vyšetrením.
Diagnostické
Mimo biopsia pokožky hlavy, nepreukázal sa žiadny laboratórny test ako užitočný pri stanovení diagnózy. Ak história alebo fyzikálne vyšetrenie naznačujú, je indikovaný lupus erythematosus testovanie antinukleárnych protilátok.
Biopsia pokožky hlavy:
Vykoná sa biopsia hlboká 4 mm s orientáciou v smere vlasového folikulu. Vzorky by sa mali odoberať z aktívnej oblasti alopécie a mali by zahŕňať normálne oblasti vlasov, ako aj postihnuté oblasti. Budú cvičiť farbenie hematoxylínom-eozínom a priama imunofluorescencia.
Histologické vyšetrenie:
Stanovené histopatologické kritériá nesúvisia s klinickými prvkami. Primárny pseudopelát je teda histologickou diagnózou. V sekundárnej forme sa histologicky objavuje jazvová alopécia s chýbajúcimi vlasmi a fibróza. Elastické tkanivo chýba. Pre idiopatickú formu je charakteristická zatiahnutá derma s hustým kolagénom a strata priestoru medzi zväzkami kolagénu. Elastické vlákna sú silné.
Liečba
Keď sú lézie pseudopelate reaktívne, liečba nie je nutná ani možná. Choroba sa môže reaktivovať epizodicky a nepredvídateľne. Ak je prítomný aktívny zápal, liečba môže byť primeraná a mala by byť cielená prevencia progresie ochorenia. Aj pri liečbe sa pseudopelada môže zhoršiť. Štandardizované zaobchádzanie neexistuje.
Tu sú nasledujúce terapeutické odporúčania založené na klinických skúsenostiach:
- pacienti s aktívnymi léziami a poškodením pod 10% pokožky hlavy používajú a kombinácia topického steroidu (trieda I alebo II) aplikovaná dvakrát denne a mesačné intravenózne injekcie kortikosteroidov s topickým takrolimom alebo bez neho
- pacienti, ktorí nereagujú na topickú liečbu, pacienti s poškodením viac ako 10% pokožky hlavy alebo s agresívnym a rýchlo progresívnym ochorením
- bude použitý hydroxychlorochin s alebo bez perorálneho prednizónu počiatočné; perorálny prednizón sa používa až potom, čo antimalarikum stihne účinkovať, a musí sa vysadiť asi za dva mesiace v progresívne znižujúcich sa dávkach.
Keď je pacient indikovaný na podávanie chlorochínu je indikované niektoré vykonávať základné laboratórne testy (pečeňové testy, krvný obraz) a oftalmologické vyšetrenie. Krvné testy by sa mali opakovať každé 3 mesiace. Očné vyšetrenie by sa malo opakovať každý rok. Klinické zlepšenie je potrebné pozorovať medzi 3 - 6 mesiacmi. Ak pacient nereaguje ani po 6 mesiacoch liečby, je potrebné vyskúšať iné terapeutické metódy. Ak sa pozoruje zlepšenie, pokračujte ďalší rok a prerušte liečbu nízkymi dávkami.
Liečba izotretinoínom a mykofenolátmofetilom bol použitý samostatne s obmedzeným úspechom. Pri obidvoch terapiách sú potrebné časté krvné a tehotenské testy.
Systémová terapia by mal začať a nasledovať skúsený dermatológ. Pseudopelada, rovnako ako iná jazvová alopécia ťažko liečiteľné a ťažko reagujúce na liečbu. Je potrebné starostlivo vyhodnotiť riziká a prínosy systémovej liečby.
Chirurgická terapia
Chirurgická korekcia sa používa na liečbu jazvovej alopécie. Ako všeobecné pravidlo, patologický proces musí byť nečinný alebo stabilný najmenej 1 rok. Progresívna a prerušovaná povaha pseudopelátu sťažuje toto odhodlanie. Pri zvažovaní pacienta na zníženie alopécie je dôležitá laxita a lokalizácia pokožky hlavy. Pacient musí vedieť, že chirurgická oprava môže byť ovplyvnené budúcimi recidívami choroby. Transplantácia vlasov a postupy štepenia sú menej výhodné na liečbu nestabilnej alopécie.