Chronická mukokutánna kandidóza - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyersova

Posledná aktualizácia: 15.12.2019

Synonymá

Prvý deskriptor

Thorpe a Handley, 1929

definícia

Názov skupiny vzácnych, chronických, mukokutánnych kandidóz (CMC) so zmenenou selektívnou imunitnou odpoveďou na druhy Candida.

Primárne formy, ako sú autozomálne dominantné alebo autozomálne recesívne dedičné syndrómy imunodeficiencie, sú klinicky nápadné už v ranom detstve. Sú ojedinelé.

Sekundárne formy sprevádzajú závažné systémové ochorenia (HIV/AIDS, zhubné nádory, dlhodobá imunosupresívna liečba), najmä so zníženou imunitnou obranou sprostredkovanou bunkami.

Zaujímavé tiež

Chronické, lokalizované alebo generalizované ochorenie kože, pri ktorom je ovplyvnené vnútorným alebo podobným ochorením.

Klasifikácia

  • Chronická orálna kandidóza:
    • CMC na zápal zubov
    • CMC pri infekcii HIV
    • CMC počas liečby inhalačnými glukokortikoidmi.
  • CMC s endokrinologickými poruchami: Táto kombinácia je tiež známa ako „Polyglandulárny autoimunitný syndróm typu I“):
    • Hypoparatyreóza (približne 60 - 80%)
    • Hypotyreóza (približne 3%)
    • Nedostatok nadobličiek alebo zlyhanie nadobličiek (približne 60 - 75%)
    • Chronická lymfocytová tyroiditída
    • Ovariálna nedostatočnosť (približne 25%)
    • Diabetes mellitus (približne 12%)
    • Poruchy syntézy rastového hormónu.
  • CMC s ektodermálnou dyspláziou: Kombinácie CMC s malformáciami orgánov kožného prívesku sa nazývajú APECED - skratka pre „Autoimunitná polyendokrinopatia s kandidózou a ektodermálnou dystrofiou„- určené.
    • Lokalizovaná CMC s hyperkeratóza palmaris
    • Difúzny familiárny typ CMC (vrátane dôkazu heterozygotných mutácií STAT1 „so ziskom funkcie“; bolo opísaných celkovo asi 30 rôznych mutácií, ktoré vedú k fenotypu CMC)
    • CMC s intersticiálnou keratitídou typu Okamoto
    • CMC s triádou keratitídy, ichtyózy, hluchoty.
  • Ďalej:
    • Difúzna CMC s familiárnou sférocytózou
    • CMC s tymómom

Etiopatogenéza

Primárne formy: Etiopatogeneticky existujú rôzne autozomálne recesívne aj autozomálne dominantné defekty, z ktorých niektoré sú známe molekulárne genetické vlastnosti. Poruchy dendritických buniek a defekty Th1 buniek sú významné, zatiaľ čo defekty vrodenej povahy (fagocytóza, migrácia neutrofilov) a humorálnej imunity majú menšiu úlohu. Nasledujúce mutácie sú dokázané:

  • APECED (autozomálne recesívne formy)
    • Mutácia v géne pre autoimunitný regulátor (AIRE) spojená s dysfunkciou endokrinnej žľazy.
    • Mutácia v géne PTPN22 spojená s autoimunitnými endokrinopatiami a nedostatkom protilátok.
    • Mutácia v nábore spojenom s kaspázou
  • Autozomálne dominantné formy s mutáciami v STAT (skratka pre „Signal Transducer and Activator of Transcription“. Skupina 7 známych transkripčných faktorov, ktoré môžu byť indukované interleukínmi. STAT proteíny môžu interagovať s veľkým počtom signálnych proteínov a ovplyvňovať tak rôzne signálne dráhy)
    • Mutácie v géne STAT-1
    • Mutácie v géne STAT-3 (syndróm hyper-IgE)
    • Muácie v géne STAT-3 („DiGeorgeov syndróm“ - pozri nižšie syndróm delécie 22q11.2)

Sekundárne formy: Väčšinou sú výsledkom získaných systémových ochorení (chronické infekcie, metabolické choroby, zhubné nádory, imunosupresívne alebo cytostatické liečby).

prejav

lokalizácia

Klinický obraz

  • Kandidóza ústnej sliznice, často postihujúca hrtan a pažerák, Perlèche, vulvovaginálna kandidóza a intertriginózna kandidóza. Čiastočne ostro ohraničené, hyperkeratotické alebo granulomatózne lézie na tvári, najmä na perách a očných viečkach, ale tiež favusovité zmeny v oblasti pokožky hlavy a akrov. Zahustená dystrofická nechtová platnička, začervenané, opuchnuté opuchnuté nechtové lôžko (Paronychia candidamycetica).
  • Trvalé, ploché vyvýšené, červenkasté plaky s prevažne periorifikovaným usporiadaním okolo nosa, úst, očí, močovej trubice, vagíny a konečníka.
  • Často bez jaziev alopécia universalis.
  • Vitiligo
  • Endokrinologické poruchy:
    • Dysfunkcia štítnej žľazy (autoimunitné ochorenie štítnej žľazy)
    • Nízka činnosť prištítnych teliesok (hypoparatyroidizmus) s nedostatkom vápnika.
    • Hypogonadizmus
    • Neaktívna kôra nadobličiek (Addisonova choroba) s únavou, zlou chuťou do jedla, nevoľnosťou a zvracaním atď.
  • Často zvýšená náchylnosť k bakteriálnym infekciám s chronickou rinitídou a recidivujúcim zápalom pľúc.
  • S gastrointestinálnym postihnutím: hnačka, melena.
  • S urogenitálnym postihnutím: enuréza a hematúria; často striktúry močovej trubice u chlapcov.
  • CMC s intersticiálnou keratitídou typu Okamoto: Vo veku okolo 5 rokov bilaterálna keratokonjunktivitída, vaskularizácia rohovky s tvorbou panusu, v dôsledku zjazvenia rohovky a vývoja zadných subkapsulárnych kataraktov; väčšina pacientov oslepne vo veku od 7 do 9 rokov; neskôr (2. až 3. dekáda života) intersticiálna pľúcna fibróza, časté epizódy spontánneho pneumotoraxu.
  • CMC s Addisonovou chorobou, diabetes mellitus typu I a imunitnou tyroiditídou (Hashimotova tyroiditída) pozri nižšie polyendokrinologický syndróm, autoimunologický.

laboratórium

histológia

Chronická dermatitída a mukozitída. Porucha keratinizácie. Elektrónová mikroskopia: znížený počet desmosómov a "Križovatky medzier„.

diagnóza

Odlišná diagnóza

Líši sa v závislosti od prevládajúceho typu základnej choroby.

Vonkajšia terapia

Interná terapia

V zložitých, zdĺhavých prípadoch sa flukonazol (napr. Diflucan) p.o. alebo i.v. 50-100 mg/deň. Liečba alebo podpora imunologického defektu. Poznámka: Flukonazol je najviac dobre znášané systémové antimykotikum.

Prípadne: itrakonazol p.o. (napr. Sempera) 100 mg/deň počas 2 - 4 týždňov (je možná intervalová liečba!).

Ak dôjde k rezistencii: vorikonazol alebo posakonazol

U detí: ketokonazol 2,5 - 5 mg/kg telesnej hmotnosti jedenkrát denne.

Adjuvantné opatrenia: v prípade vysokého počtu baktérií v stolici (> 104 Kb/g stolice) alebo opakujúcich sa cyklov: 3-krát/deň 0,5 - 1,0 milióna IU nystatínu p.o. alebo 4-krát/deň 100 mg amfotericínu B vo forme suspenzie alebo tablety.

Priebeh/prognóza

Takmer vždy opakujúci sa kurz.

Poznámka: Úplnú eradikáciu zvyčajne nie je možné dosiahnuť. Bude nevyhnutná dlhodobá (možno aj celoživotná) antimykotická liečba (flukonazol 100-200 mg; doplnkové alebo alternatívne polyénové antimykotiká ako: nystatín alebo amfotericín B).

literatúry

  1. Coleman R, Hay RJ (1997) Chronická mukokutánna kandidóza spojená s hypotyreózou: zreteľný syndróm? Br J Dermacol. 136: 24-29
  2. Kirkpatrick CH a kol. (1989) Chronická mukokutánna kandidóza. Eur. J. Clin. Microbiol Infect Dis 8: 448-456
  3. Lingelbach A a kol. (2003) Chronická mukokutánna kandidóza s ťažkou striktúrou pažeráka. Mykózy 46: S15-18
  4. Okada S et al. (2017) CMCD: Chronická mukokutánna kandidóza.
    Nihon Rinsho Meneki Gakkai Kaishi 40: 109-117.
  5. Okamoto GA, Hall JG, Ochs H a kol. (1977) Nový syndróm chronickej mukokutánnej kandidózy. Narodenie Def Orig Art Ser XIII (3B): 117-125
  6. Seebacher C a kol. (2006) Kandidóza kože. J Dtsch Dermatol Ges 4: 591-596
  7. Urban MD, Schosser R, Spohn W a kol. (1991) Nové klinické aspekty dedičnej mukoepiteliálnej dysplázie. Am J Med Genet 39: 338-341
  8. Witkop CJ ml., White JG, King RA a kol. (1979) Dedičná mukoepiteliálna dysplázia: ochorenie zjavne tvorené desmosómom a tvorbou medzery. Am J Hum Genet 31: 414-427
  9. Yamazaki Y et al. (2014) Dve nové mutácie zosilnenia funkcie STAT1 zodpovedné za chronické ochorenie mukokutánnej kandidózy: zhoršená produkcia IL-17A a IL-22 a prítomnosť anti-IL-17F autoprotilátky. J Immunol 193: 4880-4887
  10. Zuccarello D a kol. (2002) Familiárna chronická nechtová kandidóza s nedostatkom ICAM-1: nová forma chronickej mukokutánnej kandidózy. J Med Genet 39: 671-675

Odporúčané články

Lokalizované a rozšírené infekcie kože a/alebo slizníc, ako aj systémové infekcie .

Erozívna, maceratívna infekcia intertrigínov (axily, slabiny, prekrývajúce sa kožné záhyby; perianálne r.

Inhalačný lipofilný glukokortikoid dostupný ako aerosól na liečbu bronchiálnej astmy.

Bazocelulárny karcinóm charakterizovaný bezbolestným, ostro ohraničeným vredom takmer kráteru (ako napr.

Odkazujúci článok (16)

Ďalšie články (28)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 15.12.2019

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Vyplňte povinné údaje:

Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.

Obrázky (7)

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 1654 'Data-image-id =' 462906 'Data-image-index =' 0 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzIxL2ZiZjA3YmQ4LTViMDUtNDU4NC1hZjMzLTE3OWZjNzliMzQ4OS80NjI5MDYuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7d81656a0384efb5 'data-image-width =' 2475 '>

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 4252 'Data-image-id =' 462907 'Data-image-index =' 1 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzIzL2E2Mjk4Y2YzLWQ1YWYtNDdmZC04NGRiLTc5YzlhZjQ3ZjdkOS80NjI5MDcuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 94d494fbc8409ef1 'data-image-width =' 2835 '>

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 2835 'Data-image-id =' 462908 'Data-image-index =' 2 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzMwLzU5MWU3NjQ3LTZjOTItNGVlNy05NjAzLTk0N2IzZjMxODg5OS80NjI5MDguanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e4362f136aaa5755 'data-image-width =' 4252 '>

'Data-image-height =' 1600 'Data-image-id =' 462904 'Data-image-index =' 3 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzE5LzI3OGQyMGM4LTVmMjYtNDkwMS04OWUzLWE0YmQxNmM0MDAzZi80NjI5MDQuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 28e047301af9be0f 'data-image-width =' 2366 '>

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 1600 'Data-image-id =' 462905 'Data-image-index =' 4 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzIwLzE3NjhjZWEyLTcwMGMtNDFlYy1hYzJjLWNjMzJjODFkNzQ0YS80NjI5MDUuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 4b884d28d20ee274 'data-image-width =' 2368 '>

'Data-image-height =' 2626 'Data-image-id =' 462901 'Data-image-index =' 5 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzE2L2M3NWI0M2VmLWRkNmEtNDhlZS1iNjg1LWU4ZGFjOTMwZjM3Zi80NjI5MDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a9f9c566a9ce8364 'data-image-width =' 1710 '>

'Data-image-height =' 2626 'Data-image-id =' 462902 'Data-image-index =' 6 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzE3LzY1NWMwMzMwLThlMGItNGRjMS04N2NmLWMzM2U0OTRiYTU3Ni80NjI5MDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 32e1f7116d5bbc4d 'data-image-width =' 1707 '>