Chronický lymfocytárny Leuk; mie - Kompetenčná sieť Malígny lymfóm e
Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je zhubné ochorenie lymfatického orgánového systému, a preto je podformou non-Hodgkinovho lymfómu. Na rozdiel od väčšiny nehodgkinských lymfómov je CLL vždy leukemická, to znamená, že degenerované bunky lymfómu sa nenachádzajú iba v lymfatických orgánoch (lymfách) oblasti tela. Monocyty počítajúce krvinky "> slezina, kostná dreň), ale dajú sa tiež pravidelne zistiť v krvi. Z tohto dôvodu sa choroba klasifikuje ako lymfóm („rakovina lymfatických žliaz“), tak aj leukémia („rakovina bielej krvi“).
Frekvencia a príčina
S 4,8 novými prípadmi na 100 000 obyvateľov ročne je CLL najbežnejšou leukémiou v Európe a Severnej Amerike. Postihuje hlavne pacientov v pokročilom veku.
Jeho príčina je nejasná.
Príznaky
Najdôležitejšie príznaky CLL sú opuch lymfatických uzlín a hmatateľné zväčšenie pečene a sleziny.
V pokročilých štádiách sú typické takzvané príznaky B (horúčka, nočné potenie, chudnutie), slabý výkon, únava a opakujúce sa infekcie.
Diagnóza
Na potvrdenie diagnózy CLL postačuje vyšetrenie krvného obrazu a imunitného fenotypu leukemických buniek v krvi.
Na stanovenie štádia ochorenia sa tiež vykonáva fyzické vyšetrenie.
histológia
CLL sa vyvíja z lymfocytov série B buniek. Degenerované bunky leukémie majú typický tvar a štruktúru (morfológiu), ako aj charakteristické markery bunkového povrchu (imunofenotyp) a genetické zmeny.
Fázy a rizikové faktory
V závislosti od stupňa šírenia CLL sa rozlišuje medzi skorými a pokročilými štádiami ochorenia; klasifikácia klinického štádia je založená na klasifikácii Binet alebo Rai. Pre presnejšiu prognostickú klasifikáciu sa používajú ďalšie biologické a genetické markery pomocou CLL-IPI (medzinárodný prognostický index).
terapia
Liečba CLL sa odporúča, iba ak je choroba v pokročilom štádiu alebo ak je v počiatočnom štádiu a pacient sa sťažuje aj na príznaky súvisiace s chorobou (napr. Príznaky B).
Výber terapie závisí od kondície a veku pacienta a od genetického rizikového profilu CLL. U fyzicky zdatných pacientov bez rizikových faktorov sa odporúča kombinácia chemoterapie a monoklonálnej protilátky (= chemoimunoterapia).
Pacientom s vysokorizikovou CLL a pacientom s skorým relapsom sa majú podať nové cielené látky, ktoré sa majú užívať vo forme tabliet. U starších pacientov s komorbiditami, ktorí nemajú genetické rizikové faktory, je možné zvážiť použitie nových, cielených látok, ako aj miernu formu chemoimunoterapie.
Richterova transformácia
V zriedkavých prípadoch sa chronická lymfocytová leukémia môže transformovať („transformovať“) na agresívny lymfóm - tento jav sa označuje ako „Richterova transformácia“ potom, čo ho popísala prvá osoba.
Vedľajšie účinky a dlhodobé účinky
Vedľajšie účinky chemoimunoterapie môžu zahŕňať nevoľnosť, zvracanie, hnačky, vypadávanie vlasov, poškodenie kostnej drene, vyčerpanie krvných buniek, infekcie a reakcie na infúziu.
Dôležitými vedľajšími účinkami nových cieľových látok sú hnačky, krvácanie, vyčerpanie krvných buniek, zmeny pečeňových hodnôt a príležitostne srdcové arytmie.
Následná starostlivosť
Následná starostlivosť po ukončení liečby sa používa na zistenie relapsu alebo progresie ochorenia v počiatočnom štádiu. V takom prípade je s progresiou ochorenia často nevyhnutná ďalšia liečba CLL.
výhľad
Liečba chronickej lymfatickej leukémie sa ďalej vyvíja a zdokonaľuje predovšetkým pomocou štúdií optimalizácie klinickej terapie.
Preto by mali byť v týchto štúdiách liečení všetci pacienti s CLL. Nemecká študijná skupina CLL (DCLLSG) uskutočňuje klinické štúdie v oblasti CLL.
literatúry
Uvedená literatúra je základom tohto článku a obsahuje ďalšie informácie o tejto téme.