Čo je dnes syndróm PTA od rýb
Obrázok: pathdoc/stock.adobe.com
Zápach z úst? Pomôcť vám môže čistenie zubov a vyplachovanie úst. Zápach potu po cvičení? Raz ho sprchovanie vylučuje. Ale také hygienické opatrenia nie sú pre niektorých ľudí k ničomu. Stále vydávajú nepríjemný zápach - ako staré ryby. Táto genetická porucha je zriedkavá, ale pre postihnutých je o to trápnejšia.
Všetko umývanie je zbytočné
37-ročná Tanja nemá veľa priateľov. Tých pár, skutočných priateľov, to však berie tak, ako to je - či skôr ako to vonia. Niektorí ďalší ľudia nad Tanjou ohŕňajú nos. O osobnej hygiene sa šepká alebo dokonca až zjavne ostro upozorňuje. Z tohto dôvodu musela Tanja dvakrát zmeniť zamestnanie. To sú zlé, ponižujúce skúsenosti. Tanja nevynechá sprchovanie, mydlá, používanie dezodorantov atď. Ale čoskoro po umytí sa opäť šíri: ten nepríjemný rybí zápach. Tanja sa bojí najmä stresových situácií, pretože pri potení sa zvyšuje zápach.
Páchnuca látka sa nerozkladá
Tanja trpí syndrómom rybieho pachu, takzvanou trimetylaminúriou. Je to zriedkavá autozomálne recesívna dedičná metabolická porucha. Kvôli génovej mutácii postihnutým chýba enzým - monooxygenáza 3 obsahujúca flavín (FMO3). Nedostatok enzýmov znamená, že rybie voňajúca látka trimetylamín (TMA) sa nemôže metabolizovať. Trimetylamín sa produkuje v čreve aktivitou črevných baktérií, keď rozkladajú potraviny obsahujúce cholín. U zdravých ľudí FMO3 konvertuje trimetylamín na pečeňový oxid trimetylamínový dusík (TMA-N-oxid) bez zápachu. Ak však kvôli genetickému deficitu nie je k dispozícii dostatok FMO3, hromadí sa voľný trimetylamín, ktorý sa čoraz viac vylučuje. To sa deje nielen močom, ale aj vzduchom, ktorý dýchame, potením a inými telesnými tekutinami.
Inak žiadne príznaky
Skutočnosť, že porucha je taká zriedkavá, spôsobuje ešte väčšiu záťaž pre postihnutých. Tanja sa už pokúsila mnohým ľuďom vysvetliť, ako vzniká jej nepríjemný telesný pach. Napriek tomu sa 37-ročný mladík opakovane stretáva s nepochopením a odmietnutím. Okrem toho je Tanja inak zdravá a metabolické poruchy nie sú viditeľné.
Čo zosilňuje príznaky
Trimetylaminúria je zvyčajne rozpoznateľná od narodenia. Príznaky sa môžu počas puberty zhoršiť. U žien sa zápach zosilňuje krátko pred menštruáciou a počas nej, pri užívaní perorálnych kontraceptív a okolo menopauzy. Metabolická porucha sa dá diagnostikovať stanovením koncentrácie trimetylamínu v moči. Okrem toho môže byť trimetylaminúria detegovaná molekulárnou genetikou.
Je potrebné sa vyhnúť niektorým potravinám
Toto ochorenie je nevyliečiteľné a nedá sa osobitne liečiť. Na usmrtenie črevných baktérií produkujúcich trimetylamín sa niekedy odporúčajú sporadické antibiotické kúry. Postihnuté osoby by sa mali predovšetkým vyhýbať potravinám, ktoré obsahujú veľa cholínu alebo lecitínu, z ktorého sa trimetylamín vyrába. Tanja sa preto čo najviac vyhýba vajciam, vnútornostiam, sójovým výrobkom, hrášku, fazuli a kapustovej zelenine. Tanja tiež konzumuje iba morské ryby a morské plody, v ktorých sa vyskytuje trimetylamín-N-oxid, keď potom nie je v spoločnosti. Rovnako sa riadi odporúčaním používať mierne kyslé prostriedky na osobnú očistu a starostlivosť, pretože trimetylamín je veľmi zásaditý.
Možné sú aj mierne formy
Vedci predpokladajú, že Tanja trpí nielen výraznou formou syndrómu rybieho pachu. Majú podozrenie, že až päť percent populácie má miernu trimetylaminúriu. Nepríjemný telesný pach sa u postihnutého objaví iba v určitých situáciách, napríklad po veľkej rybej múčke alebo po konzumácii karnitínu, z ktorého sa v čreve vyrába aj trimetylamín.