Connov syndróm - Prim; rer hyperaldosteronizmus

Pri Connovom syndróme dochádza k zvýšenému uvoľňovaniu aldosterónu, hormónu, ktorý sa produkuje v kôre nadobličiek. Hormón má vplyv na zvýšenie krvného tlaku prostredníctvom rôznych mechanizmov (zvýšenie periférneho vaskulárneho odporu, zvýšený objem krvi). Jeho distribúcia obvykle podlieha jemne vyladenému riadiacemu mechanizmu (inhibícia spätnej väzby v rámci RAAS). Fyziologicky sa uvoľňuje do krvi iba vo väčšej miere, aj keď v Obličky Vytvorený enzým renín je zvýšený. Fyziologické uvoľňovanie týchto dvoch látok slúži na reguláciu vodnej rovnováhy, reguláciu rovnováhy sodíka a draslíka a zvyšovaním objemu krvi tiež na reguláciu krvného tlaku.

connov

Pri Connovom syndróme sa aldosterón (vo veľkej miere) produkuje nezávisle od jeho regulačných mechanizmov (uvoľňovanie renínu). Pri tomto takzvanom primárnom hyperaldosteronizme, ktorý je nezávislý od iných chorôb, je preto možné nájsť súčasne znížené hodnoty renínu.

Frekvencia Connovho syndrómu

V minulosti sa toto ochorenie považovalo za vzácnosť a ako príčina vysokého krvného tlaku sa obviňovalo iba u 0,3 až 1 percenta pacientov s hypertenziou. Teraz sa predpokladá, že primárny aldosteronizmus je najbežnejšou príčinou sekundárnej hypertenzie a postihuje asi 5 až 12 percent pacientov s hypertenziou. V pomere k celkovej populácii to predstavuje percento asi 1,5 až 3,5 percenta; V absolútnych číslach - konzervatívny odhad - je to postihnutých okolo 1,2 milióna ľudí. (Zdroj: (Dtsch Arztebl Int 2009; 106 (18): 305-11.). Väčšina ľudí ochorie vo veku od 40 do 70 rokov. Ženy sú postihnuté častejšie ako muži.

Skutočnosť, že primárny hyperaldosteronizmus je dnes jednou z najbežnejších foriem sekundárneho vysokého krvného tlaku, možno vysvetliť aj skutočnosťou, že klinický obraz Connovho syndrómu pokračuje. Zatiaľ čo v minulosti sa o Connovom syndróme hovorilo iba s klasickou kombináciou príznakov vysoký krvný tlak, výrazné zníženie hladín draslíka (hypokaliémia) a alkalóza (narušenie acidobázickej rovnováhy v krvi), v dnešnej dobe existujú aj formy, v ktorých je hladina draslíka stále v normálnom rozmedzí. lež na klinickom obraze.

Príčiny Connovho syndrómu

  • Adrenálny adenóm: Najbežnejšou príčinou Connovho syndrómu (približne 70%) je benígny aldosterón-tvoriaci nádor nadobličkovej kôry (= adenóm).
  • Idiopatická (= bez zjavného dôvodu) hyperplázia kôry nadobličiek (asi 20%): Toto je zväčšenie zony glomerulosa (najvzdialenejšia vrstva kôry nadobličiek), miesta, kde sa tvorí aldosterón. V tejto forme je produkcia aldosterónu - stále čiastočne - predmetom prirodzených regulačných mechanizmov. Používa sa to v takzvanom ortostázovom teste na odlíšenie tejto formy Connovho syndrómu od adenómu.
  • (Výsledok zvýšenej hladiny kortizolu (veľmi zriedkavo) v súvislosti s Cushingovým syndrómom, určitými karcinómami nadobličiek (1%) alebo defektmi enzýmov.)

Účinky na krvný tlak

Aldosterón spôsobuje zvýšenú retenciu sodíkových iónov (kuchynskú soľ) v obličkách. Sodík viaže v tele vodu, čo zvyšuje objem krvi. Jeden hovorí o vysokom objemovom tlaku. Zvýšené koncentrácie aldosterónu navyše zvyšujú citlivosť cievneho systému na účinky katecholamínov (adrenalín, noradrenalín). To má za následok zúženie periférnych krvných ciev, čo tiež zvyšuje krvný tlak („vysoký odpor“).

Príznaky Connovho syndrómu

Klinický obraz je založený na nadprodukcii aldosterónu. Zvyšuje sa krvný tlak a viac draslíka sa vylučuje močom. Táto hypokaliémia (= nízka hladina draslíka v tele) je príčinou mnohých ďalších príznakov, ale nemusí sa vyskytnúť u každého pacienta. Okrem toho znížená hladina draslíka vedie k zvýšenému vylučovaniu tekutín pomocou mechanizmov, ktoré ešte nie sú úplne pochopené, hoci aldosterón má zvyčajne opačný účinok.

Ľudia môžu trpieť nasledujúcimi príznakmi:

  • vysoký krvný tlak,
  • nízke hladiny draslíka v krvi,
  • zvýšené močenie, najmä v noci,
  • Svalová slabosť,
  • Príznaky paralýzy (epizodické),
  • zvýšené hladiny sodíka v krvi,
  • silný pocit smädu,
  • Bolesť hlavy a únava.

Ďalším dôsledkom je alkalizácia krvi (hodnota pH sa posúva do zásaditého rozsahu), zadržiavanie vody, zníženie funkcie obličiek a srdcové arytmie.

Diagnostika Connovho syndrómu

Presná diagnóza Connovho syndrómu zahŕňa niekoľko krokov. Niektoré vyšetrenia sa vykonávajú na špecializovaných oddeleniach v nemocnici.

Dôkazy o chorobe

Ak je súčasne prítomná hypertenzia a nízka hladina draslíka (hypokaliémia), musí sa vždy zvážiť Connov syndróm. Táto kombinácia príznakov sa však pri užívaní vyskytuje oveľa častejšie Diuretiká (= určité látky znižujúce krvný tlak). Ak chcete získať skutočné výsledky, tieto Lieky vysadiť na 14 dní. Musí sa tiež prerušiť diéta s nízkym obsahom soli. Potom sa draslík znova stanoví z krvného séra. Ak táto hodnota zostáva nízka, je to podozrivé, najmä ak je vylučovanie draslíka močom vysoké súčasne (> 30 mmol za deň).

Dôkazy o zvýšenom uvoľňovaní aldosterónu

To sa vykonáva meraním koncentrácie aldosterónu v 24-hodinovom moči. Alternatívne alebo súčasne sa koncentrácia aldosterónu určuje aj z krvnej plazmy. Prvá vzorka sa odoberá ráno medzi 7. a 8. hodinou po spánku alebo najmenej po 30 minútach odpočinku. Po dvoch hodinách chôdze alebo státia sa vykoná ďalší odber krvi. Týždeň pred vyšetrením musí byť istý Lieky byť prerušené, ako napr. Diuretiká, ACE inhibítory, Laxatíva atď. (Pozri tiež „Aldosterón“ v kapitole o laboratórnych hodnotách). Postihnutý by mal jesť „normálne“ (bez diéty). Ďalej je potrebné dbať na to, aby ženy boli vyšetrené v prvej polovici cyklu (kvôli zvýšenému progesterónu).

Diferenciácia medzi primárnym a sekundárnym aldosteronizmom

V primárnom aldosteronizme má zvýšená tvorba aldosterónu vyššie uvedené príčiny (adenóm, zväčšenie kôry nadobličiek). V sekundárnom aldosteronizme sa zvýšené hladiny aldosterónu vyskytujú v dôsledku iných chorôb. Tie obsahujú:

  • Zúženie obličkových tepien alebo iné ochorenia obličiek,
  • Straty sodíka nad Obličky, ako je zvracanie alebo potenie,
  • Ochorenie obličiek, zlyhanie srdca, ochorenie pečene,
  • zvýšené uvoľňovanie renínu.

Na rozlíšenie medzi týmito dvoma formami sa stanoví hodnota renínu v krvnej plazme - zvyčajne súčasne s aldosterónom. Ak sa znížia hodnoty renínu a súčasne sa zvýšia hodnoty aldosterónu, znamená to primárny hyperaldosteronizmus (= Connov syndróm); ak sú zvýšené hladiny renínu a aldosterónu, ide o sekundárny hyperaldosteronizmus.

Diferenciácia príčin Connovho syndrómu (- nádor tvoriaci aldosterón alebo zväčšenie kôry nadobličiek)

Dva spúšťače Connovho syndrómu sa dajú navzájom odlíšiť pomocou rôznych testov.

  • Ortostázový test: V zásade krvné hodnoty renínu a aldosterónu stúpajú, keď stoja. Pri teste sa odoberie krv a hodnoty sa stanovia až po dlhšej dobe odpočinku v ľahu, druhé odobratie a stanovenie sa uskutoční po dlhej dobe vzpriameného držania tela. So zväčšením kôry nadobličiek, rovnako ako u zdravých ľudí, dochádza k zvýšeniu hodnôt, ale nie k vzniku nádoru.
  • Test vystavenia soľnému roztoku: Tu sa podáva soľný roztok intravenózne. V prípade nádoru nedochádza k poklesu koncentrácie aldosterónu v krvi, v prípade hyperplázie nadobličiek sa pozoruje pokles. Tento test by sa nemal používať u pacientov so srdcovým zlyhaním.
  • Ďalšie testy: Existujú aj ďalšie metódy na rozlíšenie dvoch hlavných príčin Connovho syndrómu. Spomína sa tu napr. test kaptoprilu.

lokalizácia

Presné miesto abnormálneho nadobličkového procesu je možné určiť pomocou MRI alebo CT vyšetrenia (citlivosť> 90 percent). Takzvaná scintigrafia 131-jód-cholesterol sa zriedka používa na lokalizáciu strany, na ktorej sa nachádza adenóm. Príležitostne sa po samostatnom odbere nadobličkovej venóznej krvi vykoná test na kortizol a aldosterón.

terapia

Nádor sa zvyčajne odstráni chirurgicky. Nádor sa odstráni laproskopicky pomocou sondy. Pred operáciou sa dva až štyri týždne podáva spironolaktón (antagonista aldosterónu, diuretikum). Tým sa zabráni nedostatočnému uvoľneniu aldosterónu po ukončení procedúry, ktorého dôsledkami sú pokles krvného tlaku a zvýšenie hladiny draslíka po celé mesiace. U viac ako 70 percent operovaných príznaky zmiznú a krvný tlak klesne na normálne hodnoty. Hladiny sodíka, draslíka, aldosterónu a renínu sa normalizujú. Vysoký krvný tlak môže pretrvávať, najmä u pacientov, ktorí majú dlhodobo hypertenziu. Dôvodom je napríklad to, že vysoký krvný tlak už spôsobil poškodenie obličiek alebo súčasne - hyperaldosteronizmus - došlo k esenciálnej hypertenzii.

Ak sú nadobličky (zona glomerulosa) zväčšené, chirurgický zákrok sa primárne nevykonáva, pretože v takom prípade by sa museli odstrániť obe nadobličky, čo by malo za následok celoživotnú hormonálnu substitučnú liečbu. Ak sa odstránia iba časti nadobličiek, hypertenzia sa zvyčajne nelieči. Preto sa tu terapia uskutočňuje s liekom spironolaktón, ktorý znižuje účinok aldosterónu. Počas tejto terapie klesá krvný tlak a hladiny draslíka sa normalizujú. Tu sa odporúča diéta s nízkym obsahom sodíka a vysokým obsahom draslíka.

med. Redaktor Dr. med. Werner Kellner
Aktualizácia 26. novembra 2009