Črevná lymfangiektázia (idiopatická hypoproteinémia) - OculusPrim Encyclopedia

Črevná lymfangiektázia je stav charakterizovaný dilatáciou a blokádou črevných lymfatických ciev. Príčinou je abnormálna tvorba lymfatických ciev. Hlavným príznakom je hnačka. Diagnóza sa stanovuje na histologickom vyšetrení z kúska črevnej biopsie.

hypoproteinémia

Lymfatické cievy tráviaceho traktu prenášajú trávené tuky absorbované z tenkého čreva. O abnormálnom vývoji týchto ciev s ich rozšírením počas života stále rozhodujú určité neznáme faktory.

Menej často sa choroba môže vyvinúť v reakcii na pankreatitídu alebo konstrikčnú perikarditídu.

Rozšírené lymfatické cievy už neplnia svoju funkciu transportu lymfy blokovaním absorpcie chylomikrónov a bielkovín v krvi.

Pre patogénne ochorenie je charakteristická hypoproteinémia, opuchy a lymfocytopénia, ktoré vedú k imunitným dysfunkciám, vrátane: hypogamaglobulinémie, anergie a odmietnutia aloštepu. Okrem toho môžu byť poškodené zásoby železa a ďalšie stopové prvky v tele.

Úmrtnosť súvisí s hnačkami a masívnymi opuchmi.

Choroba môže byť primárna - vrodená, začínajúca v ranom veku alebo sekundárna voči iným stavom, začínajúca u dospelých.

Liečba je symptomatická a zahŕňa: Ca, Fe, triglyceridové doplnky, nízkotučné a vysoko bielkovinové jedlá.

Príčiny, ktoré určujú primárnu črevnú lymfangiektáziu, nie sú známe, v prípade sekundárnej sú základné choroby:

  • brušný alebo retroperitoneálny karcinóm, lymfóm, Crohnova choroba
  • srdcové choroby: konstrikčná perikarditída, kongestívny syndróm srdca
  • črevná tuberkulóza, sarkoidóza, chronická pankreatitída, Wippleova choroba
  • sklerodermia, celiakia, SLE, sklerotizujúce mezenterium, črevná endometrióza.

Príznaky a príznaky, diagnostika

Osoba s intestinálnou lymfangiektáziou má hnačky, nevoľnosť, vracanie, malabsorpciu, steatózu a bolesti brucha. Pri primárnej a unilaterálnej lymfangiektázii sa tiež vyvinie obojstranný ascit a edém.

Laboratórna diagnostika zahŕňa:

  • zvýraznenie hypoproteinémie s prevahou hypoalbuminémie
  • Test na α1-trypsín v stolici preukazuje nedostatok proteínov
  • zobrazovacie testy - brušná rádiografia s dvojitým kontrastom zvýrazňujúcim črevný edém, nodulárne výbežky, absencia ulcerácií sliznice
  • počítačová tomografia a magnetická rezonancia
  • endoskopia - laktózne klky, laktózne uzliny, submukózne výbežky, xantomátové plaky
  • endoskopická kapsula
  • biopsia jejuna - umožňuje pozorovať slizničné a submukózne lymfatické dilatácie.


Liečba pacientov s primárnou intestinálnou lymfangiektáziou zahŕňa zmeny v stravovaní, liečbe a chirurgickom zákroku.

Zmeny v stravovaní zahŕňajú:

  • nízkotučné jedlá
  • nahradenie tukov s dlhým reťazcom tukmi so stredným reťazcom
  • zníženie množstva spotrebovanej soli
  • hyperproteínové diéty.

Lieky môžu používať antidiaroiká, oktreotid.

Chirurgický zákrok je nevyhnutný najmä v prípade sekundárnej formy ochorenia.