Diéta pri cystickej fibróze

Cystická fibróza, tiež známa ako cystická fibróza, je najbežnejším autozomálne recesívnym dedičným ochorením kaukazskej rasy s nosnou frekvenciou 1:25. Postihnutých je to 2 500 novorodencov v Nemecku. Zatiaľ čo pred 50 rokmi zomrela väčšina detí v prvom roku života, priemerná dnešná dĺžka života je 30 rokov. U teraz postihnutých novorodencov sa to odhaduje na asi 45 rokov.
Hlavnými dôvodmi na predĺženie strednej dĺžky života sú nové liečebné postupy (účinné antibiotiká, nové pankreatické enzýmové prípravky), zlepšenie podporných opatrení (napr. Možnosti inhalácie) a starostlivosť v určených osobitných ambulanciách.

diéta

Cystická fibróza alebo cystická fibróza (CF) je ochorenie, pri ktorom genetická chyba vedie k poruchám transportu elektrolytov v sekrečnom epiteli vylučovacích žliaz. Toto autozomálne recesívne dedičné ochorenie je multiorgánové ochorenie, ktoré sa zameriava na respiračnú, ale aj tráviacu nedostatočnosť a ktoré je často spojené s podvýživou alebo podvýživou. Podvýživa je spôsobená narušenou energetickou rovnováhou v dôsledku zníženého prísunu energie (zlé trávenie a malabsorpcia v dôsledku exokrinnej nedostatočnosti pankreasu, nechutenstvo v dôsledku bolesti brucha, vracanie) a zvýšenej potreby energie (infekcie, horúčka, zvýšená dychová práca).

Adekvátna výživová terapia a vhodná substitúcia pankreatických enzýmov môžu do značnej miery znížiť rozsah podvýživy a súvisiace zhoršenie pľúcnych funkcií. Pokiaľ ide o stravu pacientov s CF, najvyššou prioritou je vyvážená zmiešaná strava obohatená o tuky. Okrem toho by sa mal starostlivo sledovať stav vitamínov, minerálov a stopových prvkov a v prípade potreby by sa mali dopĺňať jednotlivé živiny. Intervencia nutričnej terapie pomocou doplnkovej stravy môže pomôcť výrazne zvýšiť hmotnostný index u podvyživených pacientov s CF. V závažných prípadoch podváhy je potrebné zvážiť možnosť umelej enterálnej alebo parenterálnej výživy. EU10/02

Celý článok nájdete v prehľade Nutrition Review 10/02 na strane 380.