Dupuytrenova choroba

Dupuytrenova choroba (Dupuytrenova kontraktúra) je stav charakterizovaný ukladaním vláknitého tkaniva v dlani, s tvorbou uzlín a zaťahovacích prírub. Sú podobné neroztiahnuteľným vláknitým povrazom umiestneným pod kožou dlane.

Incidencia. Vyskytuje sa častejšie u mužov ako u žien, zvyčajne postihuje obe ruky a často sa opakuje. Pri Dupuytrenovej chorobe je inkriminovaný rasový faktor aj dedičná zložka. Toto ochorenie je bežnejšie u severskej populácie, je zriedkavé u Ázijcov a Afričanov. Najčastejšie sú postihnutí muži ako ženy a toto ochorenie je zvyčajne bilaterálne. Priaznivými faktormi pre vznik a opakovanie tohto ochorenia sú: diabetici, fajčiari, alkoholici a pacienti s epilepsiou. Toto ochorenie majú častejšie robotníci, tí, ktorí trpia opakovanými mykotraumami rúk alebo sú vystavení vibráciám.

Etiológia. Príčiny tohto stavu sú stále neúplne objasnené. Po traume vlákien na tejto úrovni je inkriminovaný opravný mechanizmus dlaňovej fascie. Ďalšia hypotéza tvrdí, že nedostatočné okysličenie palmového tuku spôsobuje tvorbu vláknitého tkaniva.

vývoj lézií Dupuytrenovej choroby:

• v skorom (proliferatívnom) štádiu sa objavujú vláknité uzliny, ktoré sa zvyčajne nachádzajú v blízkosti distálneho palmárneho záhybu (v blízkosti prstov) a vznikajú v dôsledku zhrubnutia palmárnej fascie
• v aktívnom (involučnom) štádiu sa objavujú vláknité pásy, ktoré obmedzujú predĺženie (natiahnutie) prstov. Následne dochádza k zmenám v periartikulárnych tkanivách.

• v reziduálnom (pokročilom) štádiu sú vláknité, zosilnené pásy, ktoré určujú flexnú kontraktúru kĺbov rúk. Sekundárne sa môžu vyskytnúť poruchy citlivosti v dôsledku stlačenia nervov.

príznaky. Tento stav sa prejavuje prítomnosťou uzlín v dlaniach, na spodnej časti prstov, z ktorých začínajú vláknité pásy, ktoré postupne sťahujú kĺby prstov. Ochorenie je zvyčajne obojstranné a ak je jednostranné, postihuje častejšie pravú ruku, najmä malý a prstenník.

Liečba Dupuytrenova choroba môže byť chirurgická alebo nechirurgická. Jeho účelom je:
- na zníženie deformácie ruky
- zlepšiť funkčnosť postihnutých prstov
- zabrániť opakovaniu (opakovaniu) choroby

1. Chirurgická liečba

Keď je uvedená operácia?

• keď je metakarpofalangeálny kĺb (v spodnej časti prsta) zatiahnutý v ohybe viac ako 30 °
• keď existuje kontraktúra ktoréhokoľvek stupňa proximálneho interfalangeálneho kĺbu
• ak sa na postihnutých prstoch vyskytnú poruchy citlivosti.
• keď sú ovplyvnené periartikulárne štruktúry.

Druhy operácií

V závislosti od štádia ochorenia, veku pacienta a pridružených chorôb je možné vykonať jeden z nasledujúcich chirurgických zákrokov:

Perkutánna fasciotomia (zatvorené) spočíva v rozrezaní fasciálnej príruby cez mikroincíziu kože. Je to užitočný zásah, najmä ako prvá etapa v prípade závažných kontrakcií, na uľahčenie prepracovanejšieho chirurgického zákroku. Modernejším variantom tohto postupu je perkutánna ihlová fasciotomia, čo je minimálne invazívny zákrok, ktorý pozostáva z viacerých prepichnutí na úrovni dlane, ktorými oddeľte svorky špičkou ihly.

Otvorená fasciotomia zahŕňa rez asi 1 cm, ktorý poskytuje vizualizáciu vláknitej príruby aj neurovaskulárnych štruktúr v ruke, aby sa zabránilo náhodnému rezaniu. Cvičí sa v lokálnej anestézii a je indikovaný u pacientov, ktorí sú kontraindikovaní pri rozsiahlejšom zákroku. Všetky tieto obmedzené zákroky zahŕňajú zníženie nepohodlia a rýchle zotavenie. Majú tú nevýhodu, že nebránia progresii choroby, pretože majú zvýšené riziko jej opakovania. Nie sú indikované u mladých pacientov s rýchlo sa rozvíjajúcim ochorením alebo v prítomnosti viacerých uzdy.

Segmentálna aponeurektómia je postup, pri ktorom sa odstránia malé fasciálne fragmenty rezmi urobenými v dlani.

Regionálna fasciektómia (obmedzené) spočíva v odstránení iba zhrubnutých vláknitých častí palmovej aponeurózy. Aj keď tento typ operácie nezabráni opätovnému výskytu choroby alebo jej progresii v neoperovaných oblastiach, jedná sa o zákrok, ktorý ponúka dobré výsledky a málo pooperačných komplikácií.
Totálna fasciektómia (radikálna) si kladie za cieľ úplné odstránenie palmárnej aponeurózy a väzov na spodku prstov, ako aj digitálno-palmárnych uzdy. Je indikovaný v prípade rozsiahleho ochorenia, ktoré zahŕňa celú dlaň. Cvičí sa priečnym palmárnym rezom a pozdĺžnymi rezmi v prstoch. Po operácii môžu zostať otvorené rany alebo môžu byť uzatvorené lokálnymi chlopňami alebo kožnými štepmi.

Dermofasciectomia spočíva v odstránení dlaňovej fascie spolu s pokožkou vyššie, po ktorej nasleduje aplikácia kožných štepov na vyrezané oblasti. Je to operácia indikovaná najmä pri recidivujúcich ochoreniach.

Ďalšie operácie sa zameriavajú na komplikácie choroby:
- kontraktúra proximálneho interfalangeálneho kĺbu - vyžaduje si rez kapsulovo-väzivovými štruktúrami, aby sa kĺb uvoľnil a dosiahol úplné rozšírenie prsta
- silná kontraktúra interfalangeálneho kĺbu - môže vyžadovať artrodézu (fixáciu kĺbu do funkčnej polohy) alebo artroplastiku (náhrada kĺbu protézou)
- Ťažké stiahnutie malého prsta u starších pacientov môže vyžadovať jeho amputáciu.
- hyperextenzia distálneho interfalangeálneho kĺbu, ak nie je pasívne korigovaná, môže vyžadovať chirurgickú relaxáciu väzov.

Pooperačná evolúcia. Pooperačne bude ruka obviazaná a imobilizovaná na dlahe, prsty sú roztiahnuté. Počas prvých 24 hodín je možné udržiavať odtokovú trubicu, cez ktorú budú nahromadené kvapaliny odvádzané na úrovni operovanej oblasti. Aktívne pohyby prstov sa odporúča obnoviť skôr. Keď sa palmové rany zahoja, podporia sa energickejšie pohyby a použitie ruky pri každodenných činnostiach.

komplikácie. Skoré komplikácie

• Hematóm sa vyskytuje zriedka, predchádza sa mu dôslednou hemostázou a pooperačnou drenážou
• K nekróze kože dochádza v oblastiach, kde po disekcii zostávajú tenké a neisté chlopne.
• Infekcia je podporovaná prítomnosťou hematómu alebo nekrózy kože
• Rez nervom alebo digitálnou artériou v blízkosti prírub

• Môže sa vyskytnúť nedostatok ohybu, pretože ohybové pohyby sú často zanedbávané v úsilí o udržanie predĺženia získaného po operácii.
• Chronické bolestivé syndrómy môžu byť dôsledkom poškodenia nervov, tvorby nervov alebo sympatickej reflexnej dystrofie.
• Opakovanie ochorenia (opakujúce sa) je bežnejšie u mladých ľudí s aktívnym ochorením.

2. Nechirurgická liečba. Epasívne napätie kontinuálne môže roztiahnuť zatiahnuté vláknité štruktúry.

Liečba 5-fluóruracilom môže zastaviť tvorbu vláknitého tkaniva. Nifedipín a verapamil majú podobné účinky. Na liečenie choroby sa používajú lokálne injekcie steroidov, radiačná terapia, podávanie vitamínu E alebo gama-interferónu, ale výsledky sú protichodné. Po lokálnej injekcii kolagenázy (enzýmu, ktorý ničí vláknité tkanivo) môže nasledovať vylepšené natiahnutie prsta.

Jedným z najdôležitejších parametrov pri liečbe tohto stavu po aplikácii ortopedickej alebo chirurgickej liečby je lekárske zotavenie. Odporúčame vám navštíviť niekoľko kliník v krajine špecializovaných na liečbu tohto stavu:

---