Dysfunkcia sínusového uzla (syndróm chorého sínusu, choroba sínusového uzla)

syndróm

PREHĽAD:

Choroba sínusového uzla (BND) je heterogénna porucha, ktorá spočíva v abnormálnom generovaní a vedení supraventrikulárnych impulzov, ktoré vyvolávajú širokú škálu tachy- a intermitentných supraventrikulárnych bradyarytmií.

Aj keď presná etiológia BND nie je zvyčajne identifikovaná, väčšinu prípadov možno pripísať kombinácii rôznych vnútorných a vonkajších faktorov. Najčastejšie základné príčiny súvisia s vekom, zmenami srdca a srdcovými chorobami. Najbežnejšie vonkajšie príčiny sú drogy a vegetatívna hyperaktivita.

Získaná forma BND sa môže vyskytnúť aj po poškodení artérie sínusového uzla počas operácie srdca alebo môže byť dôsledkom oklúzie, napríklad po infarkte myokardu. V pediatrickej populácii sa BND a atrioventrikulárna blokáda (AV) vyskytujú častejšie u pacientov so stredne ťažkou formou Kawasakiho choroby a u pacientov so závažnou koronárnou chorobou srdca. Predpokladá sa, že je to výsledok myokarditídy alebo abnormálnej mikrocirkulácie v artérii sínusového uzla a artérii atrioventrikulárneho uzla.

Idiopatická forma BND je degeneratívna, s fibrózou a aterosklerotickou infiltráciou do sínusového uzla a následným znížením funkčnosti uzlových buniek.

Vnútorné faktory BND

Zmeny súvisiace s vekom sa považujú za najbežnejšiu príčinu BND a súvisia s fibrózou v sínusovom uzle. Tieto fibrotické zmeny sa vyskytujú aj v predsieni a prevodovom systéme srdca a predpokladá sa, že prispievajú k asociácii medzi BND, syndrómom tachi-bradyarytmie a pomalým rytmom.

Iná choroba srdca

Iné štrukturálne choroby srdca sú neobvyklou príčinou NDS. Patria sem okrem iného nasledujúce:

  • Rôzne kardiomyopatie
  • myokarditída
  • Perikarditída
  • Infiltratívna choroba srdca - amyloidóza, hemochromatóza, novotvar
  • Kolagénové vaskulárne choroby - systémový lupus, sklerodermia
  • Neuromuskulárne ochorenia - myotonická dystrofia, Friedreichova ataxia

Vonkajšie faktory BND

Drogy

Beta-blokátory, blokátory vápnikových kanálov, digoxín a rôzne antiarytmické lieky, ktoré potláčajú funkciu SN. Antiarytmické lieky, ktoré môžu viesť k BND, sú nasledujúce:

  • Digitálne - príčina sinoatriálneho bloku
  • propranolol
  • verapamil
  • chinidín
  • prokaínamid
  • lidokaín

Autonómna dysfunkcia

BND môže byť sekundárne k dysfunkcii autonómneho nervového systému u pacientov s neurokardiogénnou synkopou a precitlivenosťou karotického sínusu. Podmienky spojené s výraznou hypervagotóniou, ako napríklad u dobre trénovaných športovcov, môžu tiež viesť k BND. Dôkazy však naznačujú, že môže existovať vnútorný faktor, ako je zväčšené srdce u dobre trénovaných športovcov, u ktorých sa vyvinie BND.

Chirurgické príčiny, najmä pri operáciách zahŕňajúcich pravé predsiene. Pacienti s transpozíciou veľkých ciev v súčasnosti podstupujú operácie arteriálneho prepínania, ktoré zabraňujú rozšíreniu predsieňových stehov, ktoré vedú k poškodeniu SN (sínusového uzla).

Reumatická horúčka je ďalšou príčinou BND. Takáto dysfunkcia môže byť tiež dôsledkom chorôb centrálneho nervového systému, ktoré je zvyčajne sekundárne pri zvýšenom intrakraniálnom tlaku s následným zvýšením parasympatického tonusu.

Metabolické endokrinné ochorenia (hypotyreóza a hypotermia) a nerovnováha elektrolytov (hypokaliémia a hypokalciémia) sú ďalšími stavmi, ktoré môžu prispievať k BND.

Fiziologie

Sínusový uzol (SN) je subepikardiálna lokalizovaná štruktúra, zvyčajne v pravej predsieňovej stene blízko vstupu do hornej dutej žily na hornom konci terminálnej drážky. Skladá sa zo skupiny buniek schopných spontánnej depolarizácie. Normálne tieto bunky depolarizujú pri vyšších frekvenciách ako latentná kardiostimulátorová bunka srdca (myokard). Preto zdravé SN usmerňuje frekvenciu, pri ktorej srdce bije. Elektrické impulzy generované v SN musia byť potom vedené mimo SN, aby depolarizovali zvyšok srdca.

Činnosť SN je regulovaná autonómnym nervovým systémom. Napríklad parasympatická stimulácia spôsobuje sínusovú bradykardiu, sínusové zlomy alebo sinoatriálny blok. Tieto akcie znižujú automatickosť SN, a tým znižujú srdcovú frekvenciu.

Sympatická stimulácia naopak zvyšuje sklon 4. fázy spontánnej depolarizácie. To zvyšuje SN automatickosť, a tým zvyšuje srdcovú frekvenciu. Krv do SN zabezpečuje vo väčšine prípadov pravá koronárna tepna.

Fiziopatológia

BND zahŕňa abnormality vo vytváraní impulzov a šírenia SN, ktoré sú často sprevádzané podobnými abnormalitami v predsieni a prevodovom systéme srdca. Spoločne tieto abnormality môžu viesť k neadekvátne spomaleniu komorových frekvencií a dlhým prestávkam v pokoji alebo počas rôznych stresov. Ak je BND mierna, pacienti sú zvyčajne bez príznakov. Keď sa BND stane závažnejším, môžu sa u pacientov vyvinúť príznaky v dôsledku hypoperfúzie orgánov a nepravidelného pulzu. Medzi tieto príznaky patrí:

  • únava
  • závrat
  • zmätok
  • spadnúť
  • synkopa
  • angína
  • príznaky srdcového zlyhania a palpitácie

U niektorých pacientov s rýchlou komorovou odpoveďou bude konverzia vykazovať veľmi nízku frekvenciu (brady-tahiho syndróm) v dôsledku základného stavu tkaniva kardiostimulátora (syndróm chorého sínusu/ochorenie sínusového uzla). Tachyarytmie sú zvyčajne typu: fibrilácia predsiení, junkčné tachykardie, supraventrikulárna tachykardia (TSV) opätovným vstupom.

Bradyarytmie sú v kategórii: závažná sínusová bradykardia, predĺžená prestávka v sínuse a blokáda AS, obvykle spojená s poruchami vodivosti AV, neadekvátne rytmy úniku z AV spojenia.

Klinický význam

Príznaky ochorenia sínusového uzla sú dôsledkom účinkov rýchlej alebo pomalej srdcovej frekvencie. Bežné príznaky
zahŕňajú presynkopálnu alebo synkopu, palpitácie, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku a mŕtvicu.

Na sínusový uzol a atrioventrikulárny (AV) uzol môže pôsobiť široká škála srdcových chorôb a spôsobiť arytmie pri ochorení sínusového uzla: ischemické a reumatické choroby, myokarditída a perikarditída, reumatické choroby, metastatické nádory, chirurgické lézie alebo kardiomyopatie.

Situácie, ako sú bolesti brucha, zvýšený intrakraniálny tlak, tyreotoxikóza a hyperkaliémia, ktoré zvyšujú vagový tonus, môžu zhoršiť poruchy sínusových uzlín a zvýšiť intenzitu príznakov. Lieky ako digoxín, chinidín, prokaínamid, dizopyramid, nikotín, b-adrenergné antagonisty alebo blokátory kalciových kanálov môžu tiež zvyšovať príznaky.

DIAGNOSTICKÝ:

Definitívna diagnóza je založená na klinických a paraklinických aspektoch. Kľúčovými prvkami na ceste k presnej diagnóze sú anamnéza a rodinná anamnéza kardiovaskulárnych chorôb pacienta.

Na diagnostiku ochorenia sínusového uzla sa zvyčajne vyžaduje ambulantné sledovanie EKG alebo elektrofyziologické štúdie, pretože bežné EKG za bežných okolností pri tomto syndróme nevykazuje bežné arytmie. Preukázanie zvýšenej citlivosti sínusového uzla na masáž karotických sínusov, Valsalvov manéver alebo atropín naznačujú dysfunkciu sínusového uzla, ale nie sú presvedčivým dôkazom diagnózy ochorenia sínusového uzla.

OŠETRENIE:

Núdzové ošetrenie v prípade dysfunkcie sínusového uzla spočíva v podaní: atropínu (0,04 mg/kg intravenózne každé 2 až 4 hodiny) a/alebo izoproterenolu (0,05-0,5 mcg/kg/min intravenózne). Napriek lekárskej terapii je niekedy potrebný dočasný implantovateľný kardiostimulátor.

U pacientov s bradyarytmiami-tachyarytmiami možno tachyarytmie kontrolovať digoxínom, propranololom alebo chinidínom. Títo pacienti by však mali byť pozorne sledovaní Holterovým monitorovaním, aby sa zabezpečilo, že bradyarytmie nebudú zosilnené alebo nespôsobia alarmujúce príznaky (napr. Závrat, synkopa, CHF); ak sa vyskytnú, je indikovaná implantácia permanentného kardiostimulátora.

Choroba sínusového uzla je najbežnejšou indikáciou trvalej kardiostimulácie, 48% primárnych implantátov kardiostimulátora sa vyrába pre toto ochorenie SA (sinoatriálny) a AV uzol. Retrospektívne analýzy naznačujú pokles mortality, incidencie CHF (kongestívne zlyhanie srdca), AF (fibrilácia predsiení) a tromboembolizmu u pacientov s predsieňovou stimuláciou (AAI alebo DDD) v porovnaní s pacientmi s komorovou stimuláciou ( typ VVI).

Liečba predsieňových tachyarytmií digoxínom, chinidínom, disopramidom, prokaínamidom, propanololom alebo verapamilom zahŕňa riziko zhoršenia už existujúceho AV bloku alebo zlomenia sínusu. Väčšina pacientov by preto mala mať z implantácie kardiostimulátora úžitok pred začatím liečby liekom.

Vývoj a prognóza

Výskyt náhlej srdcovej smrti u pacientov s BND je veľmi nízky. Úmrtnosť u pacientov s BND je primárne určená základným kardiovaskulárnym ochorením. Zdá sa, že kardiostimulátor neovplyvňuje mieru prežitia u pacientov s BND, a preto sa používa predovšetkým na zmiernenie príznakov. Symptomatickí pacienti s normálnou systémovou funkciou komôr a BND majú dobrú celkovú prognózu s normálnou predsieňovou frekvenciou.

Pacienti so syndrómom tachykardie-bradykardie majú horšiu prognózu ako pacienti s izolovanou BND. Celková prognóza u pacientov s BND a ďalšou systémovou komorovou dysfunkciou závisí od ich základnej komorovej dysfunkcie alebo kongestívneho zlyhania srdca (CHF).

Chorobnosti a úmrtnosti

Medzi komplikácie SND patria:

  • Náhla srdcová smrť (zriedkavé)
  • Synkopa
  • Trauma cez synkopu
  • Tromboembolické príhody vrátane mozgovej príhody - najmä u pacientov so syndrómom
  • Tachykardia-bradykardia
  • Srdcové zlyhanie v dôsledku bradykardie a straty synchrónnosti AV
  • Predsieňové tachyarytmie - napríklad predsieňový flutter alebo fibrilácia