Edem Quincke

Quinckeho edém (angioedém alebo uvulárny angioneurotický edém) je ochorenie charakterizované rýchlym zápalom kože, podkožného tkaniva alebo slizníc a submukóznych tkanív. Je to choroba, ktorá pripomína žihľavku. Toto ochorenie sa prejavuje hnisavým opuchom, dobre definovanou, silnou konzistenciou, bledoružovou, ktorá spôsobuje pocit pálenia. Quinckeho edém bol pomenovaný podľa Dr. Heinricha Quinckeho, nemeckého profesora vnútorného lekárstva v druhej polovici 19. storočia, ktorý ho objavil a podrobne študoval.

V roku 1882 doktor Heinrich Quincke opísal niekoľko prípadov akútneho lokalizovaného edému na koži, ktorý formoval do familiárnych a sporadických foriem. Predpokladal, že tento stav nastal v dôsledku neurogénnych faktorov (nervového pôvodu). Dnes je známe, že Quinckeho edém je v skutočnosti alergická reakcia prejavujúca sa podkožnou vyrážkou.

Koľko druhov Quinckeho edému je tam

Po nástupe je Quinckeho edém klasifikovaný ako:

- dedičné (existuje niekoľko rodín, ktoré trpia touto chorobou už niekoľko generácií)
- nededičné alebo získané (zaznamenaním nedostatku inhibítora C1-esterázy)

Quinckeho edém možno tiež klasifikovať ako:

- idiopatická (bez známej etiológie)
- indukované (spôsobené drogami, alergénmi, vibráciami, teplom atď.)

Základným patofyziologickým mechanizmom je mechanizmus typu 1 alebo okamžitá reakcia z precitlivenosti. Reakcie z precitlivenosti sú sprostredkované uvoľňovaním histamínu a ďalších molekúl, ktoré vyvolávajú zápal s IgE (protilátka produkovaná plazmatickými bunkami ako odpoveď na alergén). Výsledkom je okamžitý a hlboký edém.

Quinckeho edém: príčiny a rizikové faktory

Quinckeho edém môžu byť vyvolané imunitnými aj extraimunitnými faktormi; preto môže mať niekoľko príčin, medzi najbežnejšie patrí:

- rôzne traumy
- požitie potenciálne alergénnych potravín (ryby, morské plody, jahody atď.)
- inhalačná expozícia určitým látkam (napr. marihuane)
- vedľajšie účinky celkovej anestézie
- vedľajšie účinky niektorých liekov (antibiotiká, inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín)
- určité infekcie
- Uhryznutie hmyzom
- dedičné stavy (napríklad dedičný nedostatok inhibítora C1-esterázy)
- príliš vysoké hladiny bradykinínu - hlavného mediátora zápalu

Tento edém postihuje ľudí všetkých vekových skupín, ale jeho výskyt sa zvyšuje po dospievaní. U kojencov a malých detí prevláda dedičná forma; u starších detí sa objavuje edém v dôsledku ľahkej traumy, rán, bodnutia hmyzom alebo chirurgického zákroku; starší ľudia sú postihnutí menej a majú ľahšiu formu, srdcové zlyhanie sa však môže zhoršiť výskytom opuchov. U tehotných žien môže Quinckeho edém spojený s urtikáriou zhoršiť ochorenie obličiek (glomerulonefritída) a gestózu (patologické prejavy počas tehotenstva).

Rizikové faktory Quinckeho edému sú:

- dedičná predispozícia
- niektoré chronické choroby tráviaceho systému
- zanedbanie odporúčaných stravovacích obmedzení

Ak sa Quinckeho edém nachádza v hrtane, môže sa vyskytnúť komplikácie ako: anafylaktický šok, upchatie dýchacích ciest, asfyxia alebo dokonca smrť.

Príznaky Quinckeho edému

Epizódy Quinckeho edému sa vyskytujú náhodne a môžu mať vplyv na ústne a horné dýchacie cesty, voľné podkožné tkanivá tváre (pery a očné viečka) a podkožné a/alebo submukózne tkanivo gastrointestinálneho traktu. Najnebezpečnejším miestom je miesto, ktoré ovplyvňuje hrtan; to sa deje asi v 25% prípadov. Quinckeho edém môže niekedy pôsobiť aj na urogenitálny systém, v takom prípade sa prejavuje: príznakmi akútnej cystitídy, retenciou moču alebo opuchom genitálií.

Quinckeho edém ovplyvňujúci dýchacie cesty je nasledovný:

- nástup infekcie je brutálny, akútny
- pocit rýchlo postupujúcej prekážky alebo prítomnosť cudzieho telesa v krku
- zjavný opuch hrdla
- zachrípnutie a „štekanie“ kašľa
- stridor (sipot)
- dýchanie je pri dýchavičnosti čoraz ťažšie
- pocit dusenia
- tvár nadobudne cyanotický vzhľad, potom náhle zbledne
- pacient je veľmi rozrušený
- pacient už nemôže dýchať (v prípade edému postihujúceho hrtan)
- uvula (alebo ľudovo povedané „muž“) opuchnutá, ale nie červená

Quinckeho edém ovplyvňujúci výstelku gastrointestinálneho traktu sa prejavuje:

- nevoľnosť
- zvracajte so zvyškami jedla
- zvracať s loptou
- akútna, prerušovaná bolesť brucha, ktorá je najskôr lokálna, potom difúzna
- meteorizmus (hromadenie plynov v čreve)
- výrazná črevná peristaltika
- hojná hnačka (tekutina)

Ďalšie príznaky Quinckeho edému môžu byť: bolesť hlavy, záchvaty a Menierov syndróm (alergická vestibulopatia).

Diagnóza Quinckeho edému

Ako je uvedené vyššie, edém horných dýchacích ciest môže viesť k asfyxii a ak sa nezačne rýchlo, môže dôjsť k smrti pacienta. Keďže ide o potenciálne smrteľný stav, je samozrejmé, že rýchla identifikácia jej etiológie je dôležitým krokom k včasnému stanoveniu správnej diagnózy a na jej základe k čo najskoršiemu predpísaniu a použitiu vhodnej liečby.

Na druhej strane, v prípade infekcie ovplyvňujúcej uvulu je potrebné určiť, či ide o Quinckeho edém alebo uvulitídu. Toto je infekčný stav, ktorý sa prejavuje na sliznici uvuly a je často vyvolaný zápalom blízkeho epiglottisu (elastická chrupavková chlopňa pri vstupe do hrtana, ktorá nám bráni utopiť sa jedlom).

Diferenciáciu medzi týmito dvoma stavmi je možné vykonať priamou vizualizáciou krku alebo RTG zobrazovacím testom.

Liečba Quinckeho edému

Ako sme ukázali, v niektorých prípadoch sa môže uvula zapáliť natoľko, že bráni priechodu vzduchu a spôsobuje upchatie dýchacích ciest a udusenie pacienta. Z tohto dôvodu je liečba Quinckeho edému založená predovšetkým na uvoľnení dýchacích ciest okamžitým zásahom. Liečba je v tomto prípade urgentná a vykonáva sa:

- intravenózne podanie blokátorov receptorov histamínu (antagonisty receptorov H1 a H2)
- intravenózne podanie kortikosteroidov

Zvyčajne sa predpisujú na zmiernenie zápalu. Spravidla sa podávajú steroidy s dlhým trvaním účinku a silnými protizápalovými účinkami.

V žiaruvzdorných prípadoch, keď opuch klesá s podávaním liekov prvej voľby a pacient sa má udusiť, sa môže podať epinefrín. V prípade alergického angioedému sa epinefrín považuje za životne dôležitý. V prípade dedičného angioneurotického edému uvuly nemá epinefrín žiadny účinok - v tomto prípade sú účinné inhibítory C1-esterázy. Pri akútnom angioedéme sa odporúčajú antihistaminiká prvej voľby.

Quinckeho edém: diéta

Pacient by mal zostať na lôžku, kým sa hemodynamické indexy nestabilizujú. Rovnako by mali byť zo stravy prísne vylúčené potraviny s potenciálnym alergénom, ako napríklad:

- bielok
- ryby
- morské plody
- Čokoláda
- orechy
- mlieko
- cestoviny
- jahody
- citrus
- banány

Identifikácia príčin, ktoré spôsobili Quinckeho edém, vytvára predpoklady na zabránenie jeho opakovania. Pacienti by mali dodržiavať predpisy alergológa týkajúce sa vhodných opatrení na zabránenie opätovného výskytu opuchy, ale tiež vedieť, ako postupovať v prípade možného opakovania takýchto epizód.

---