Erytrodermia - exfoliatívna dermatitída

erytrodermia - známe a správne exfoliatívna dermatitída a syndróm červeného muža - je zápalové ochorenie kože so začervenaním a odlupovaním, ktoré postihuje celý povrch kože.

exfoliatívna

Konečný termín syndróm červeného muža je vyhradené pre idiopatická erytrodermia, pri ktorej nemožno opísať žiadnu príčinu, napriek vyšetreniam a testom. Vyznačuje sa výraznou palmoplantárnou keratodermou, dermatopatickou lymfadenopatiou a vysokým sérovým Ig.

Príčiny sú rôzne a zahŕňajú zhoršenie základných chorôb, ako je lupus erythematosus, atopická dermatitída, kontaktná dermatitída, pemfigus, psoriáza, sarkoidóza, stagnujúca dermatitída atď. Viac ako 60 liekov sa podieľa na etiológii erytrodermie.

Pacienti potrebujú hospitalizáciu, najmä pediatrickí pacienti, ktorí majú tiež horúčku, hypotenziu a toxický šok. Udržujte pokožku hydratovanú, vyhýbajte sa poškriabaniu, zrážacím faktorom, topickým steroidom a liečbe základných stavov. Erytroderma je rezistentná na liečbu, ak sa pôvodná príčina nelieči. Vývoj sa vyznačuje mnohými exacerbáciami a je nevyhnutný liečba kortikosteroidmi.

Medzi komplikácie patrí dehydratácia, bakteriálna alebo plesňová infekcia, hypotermia, nerovnováha elektrolytov, zlyhanie srdca. Všeobecne je dlhodobá prognóza u pacientov s farmakologicky vyvolaným ochorením po odstránení lézie dobrá. U pacientov s idiopatickou erytrodermiou sú prognózy negatívne. Časté opakovanie alebo chronické príznaky si vyžadujú dlhodobú liečbu steroidmi a následky. U pacientov so základným ochorením alebo novotvarom sa stáva prognóza vyvolávajúcej choroby.

Patogenéza

Erytrodermia sa môže vyskytnúť ako odpoveď na liekovú terapiu, systémové ochorenie alebo idiopatickú entitu. Viac ako 40% prípadov zahŕňa kožné ochorenie. Asi 10% prípadov je výsledkom reakcií na lieky. 40% je spôsobených systémovými chorobami a zvyšok je idiopatický.

Normálna pokožka má rýchly obrat epiteliálnych buniek. Bunkové delenie sa vyskytuje v bazálnej vrstve. Keď bunky migrujú na perifériu, keratinizujú sa. Tento proces trvá 10 - 12 dní. Bunky zostávajú v stratum corneum ďalších 14 dní predtým, ako sa odlupujú.
Pri erytrodermii sa zvyšuje mitotická rýchlosť bazálnej vrstvy a znižuje sa doba prechodu, takže sa stráca viac buniek na povrchu. Zodpovedný mechanizmus nie je známy.

Pri erytrodermii dochádza k zvýšeniu prekrvenia pokožky s teplotnými poruchami a hypotermiou až srdcovým zlyhaním. Bazálny metabolizmus sa zvyšuje, aby sa vyrovnali tepelné straty. Strata tekutín potením sa zvyšuje v porovnaní s bazálnym metabolizmom. Výrazný úbytok epiteliálnych buniek deskvamáciou spôsobuje hypoalbuminémiu. Edém je bežný pri prechode tekutiny do extracelulárneho priestoru.

Príčiny a rizikové faktory

Systémové poruchy

  • T-bunkový lymfóm, leukémia, mnohopočetný myelóm,
  • karcinóm polyamínu, prostaty, hrubého čreva, štítnej žľazy
  • choroba štepu proti hostiteľovi, imunodeficientná - HIV, Hodgkinova choroba.

Kožné ochorenia

  • psoriáza, seboroická dermatitída, atopická dermatitída
  • stázová dermatitída, kontaktná dermatitída, stĺp pityriasis rubra
  • listový pemfigus, plesňová mykóza, dermatofytóza, lichen planus.

Farmakologické príčiny

  • dimerkaprol, kodeín, kaptopril, hydantoín, zlato, jód
  • penicilín, cefalosporíny, minocyklín, izoniazid
  • fenytoín, alopurinol, ortuť, arzén, chinidín
  • barbituráty, aspirín, karbamazepín.

idiopatický

príznak

Fyzikálne vyšetrenie

Prítomní pacienti generalizovaný erytém. K olupovaniu dochádza 2 - 6 dní po nástupe erytému, počnúc od oblasti flexie. Svrbenie spôsobuje odreniny. Keď erytrodermia pretrváva týždne, možno vlasy vypadávajú, nechty sú stuhnuté a zhrubnuté.

Periorbitálna pokožka môže byť zapálená alebo edematózna s ektropiónom a epifórou. V chronických prípadoch sa vyskytujú pigmentové zmeny, rozsiahle škvrny hypopigmentácie.

Dermatopatická lymfadenopatia sa môže vyskytnúť a nie je spôsobená lymfómom alebo leukémiou. Pri pozorovaní lymfomatóznych znakov je indikovaná biopsia lymfatických uzlín. Gynekomastia je hlásená u všetkých pacientov s erytrodermou niekoľko týždňov, čo je sekundárne dôsledok hyperestrogénie. Hepatomegália sa pozoruje u viac ako 50% pacientov a splenomegália u 30%, všetko s lymfómom. Steatorea môže sa vyvinúť a má tendenciu odznievať, keď dermatitída ustúpi.

Diagnostické

Laboratórne štúdie:

  • uskutoční sa hemoleukogram, hladina pečeňových enzýmov, kreatinín
  • analýza moču, hladina albumínu v sére, rýchlosť sedimentácie erytrocytov.

Odlišná diagnóza je spôsobený nasledujúcimi stavmi: multiformný erytém, Kawasakiho choroba, syndróm obarenej kože, toxická epidermálna nekrolýza, syndróm toxického šoku.

Liečba

Pacienti trpiaci erytrodermou potrebujú hospitalizáciu, vyváženie elektrolytov, laboratórne a ochranné štúdie, aby sa zabránilo bakteriálnej a plesňovej infekcii. Udržujte lokálnu hydratáciu, chráňte pacienta aby nedošlo k rozvoju podchladenia, je indikovaná hyperproteínová diéta s ďalšou kyselinou listovou, ak je strata bielkovín vyššia ako 30%.

Erytroderma je rezistentná, ak sa nelieči základné ochorenie. Sú označené áno, ak zmäkčovadlo spoločné pre symptomatickú úľavu. Platí mokré triamcinolónové kompresie. Ak sa objavia príznaky sekundárnej infekcie, začne sa systémová antibiotická liečba. antihistaminiká pomáhajú zmierniť svrbenie a umožňujú správnu sedáciu.

prognóza

Prognóza závisí od základnej etiológie. Vývoj choroby je rýchly, ak ide o alergiu na lieky, lymfóm, leukémiu, kontaktné alergény alebo syndróm obarenia kože. Exfoliatívna dermatitída sa predlžuje, ak je spôsobená zhoršením základného stavu.

Priemerná doba trvania je 5 rokov s mediánom 10 mesiacov. Úmrtnosť dosahuje 20 - 40%.

  • Ochorenie mačacích škrabancov
  • Ichtyóza plodu
  • Žihľavka a angioedém
  • Kontaktná dermatitída
  • Herpetiformná dermatitída - Duhringova choroba
  • pemfigus
  • Erytém na zadku
  • Infekčná celulitída
  • Základy - fliktén
  • melanóm
  • Peeling pokožky
  • koža

Akokoľvek sa to môže zdať prekvapivé, akné môžu mať aj deti, najmä v prvom mesiaci života.

Prečo sa u detí vyskytuje suchosť pokožky, aké faktory ju zhoršujú, aké sú charakteristické prejavy a ako by to malo byť.

Starnutie pokožky je nevyhnutným dôsledkom plynutia rokov a často prvým znakom, ktorý zrádza náš vek.