Hairy Cell Leukemia - príčiny, príznaky a liečba
The Hairy cell leukemia je veľmi pomaly progredujúce zhubné ochorenie lymfocytov B. Je to jeden z takzvaných nehodgkinských lymfómov. Spravidla sa táto forma leukémie dá veľmi dobre liečiť použitím chemoterapeutických liekov.
Obsah
Čo je to vlasatobunková leukémia?
Pri vlasatobunkovej leukémii sú prítomné degenerované B-lymfocyty, ktorých neinhibovaná reprodukcia vedie k postupnej deštrukcii kostnej drene. Týmto sa vytesňujú normálne kmeňové bunky kostnej drene. Vďaka tomu sa môže celkovo vytvoriť menej krvotvorných buniek, ktoré sú zložené z erytrocytov, leukocytov a trombocytov. Vyskytuje sa anémia a oslabený imunitný systém.
Celkovo je vlasatobunková leukémia veľmi zriedkavá s priemernou frekvenciou okolo troch na milión ľudí. Muži ochorejú štyrikrát až päťkrát častejšie ako ženy. Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje v strednom veku. S výnimkou detí však môže byť ovplyvnený akýkoľvek vek. Leukémia z vlasatých buniek vychádza z geneticky modifikovaných B-lymfocytov.
B-lymfocyty sú špeciálnou formou leukocytov. Sú zodpovedné za tvorbu protilátok ako súčasť imunitných reakcií. Malígne zmenené B-lymfocyty tvoria strapcovité plazmatické procesy, ktoré vyzerajú ako vlasy. Z tohto dôvodu sa postihnuté bunky nazývajú vláskové bunky. Pretože sa vláskové bunky množia nekontrolovane, označuje sa to ako leukémia vláskových buniek.
Hairy cell leukemia je jedným z takzvaných nehodgkinských lymfómov. Toto je heterogénna skupina chorôb charakterizovaných proliferáciou lymfocytov. Na rozdiel od Hodgkinovej choroby tieto lymfómy netvoria viacjadrové bunky Sternberg-Reed, ktoré sa vyznačujú agregáciou niekoľkých Hodgkinových buniek (degenerovaných lymfocytov).
V prípade vlasatobunkovej leukémie ide o podskupinu B-bunkových nehodgkinských lymfómov. Celkovo je vlasatobunková leukémia veľmi pomaly postupujúcim ochorením, ktoré je možné veľmi dobre potlačiť liečením chemoterapeutikami. Bežná dĺžka života sa dosahuje pri liečbe.
príčiny
Príčina vlasatobunkovej leukémie nie je známa. Okrem iného sa predpokladá, že tu môžu hrať úlohu insekticídy alebo herbicídy. Diskutuje sa tiež o vplyve glyfosátu, ktorý sa používa na ničenie buriny.
V každom prípade boli zistené mutácie v géne BRAF na chromozóme 7. Nejde však o vrodené, ale o získané somatické mutácie, ktoré môžu vzniknúť v dôsledku zvýšenej rýchlosti bunkového delenia B lymfocytov a pôsobenia mutagénnych látok. Zodpovedajúce mutácie sa však môžu vyskytnúť aj spontánne.
Lieky nájdete tu
Príznaky, ochorenia a znaky
Klasická vlasatobunková leukémia sa vyznačuje znížením počtu všetkých krvotvorných buniek (pancytopénia) v dôsledku pomalej deštrukcie kostnej drene. Je to viditeľné na nízkych koncentráciách erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek. Nedostatok erytrocytov (červených krviniek) vedie k anémii s únavou, bledosťou a celkovou slabosťou.
Nízka koncentrácia leukocytov (bielych krviniek) sa tiež nazýva leukopénia. Spôsobuje zvýšenú náchylnosť na infekciu, pretože biele krvinky sú skutočné imunitné bunky. A konečne, nedostatok krvných doštičiek (trombopénia) vedie k zvýšenej tendencii ku krvácaniu. Silný nárast leukocytov sa však pozoruje aj len u 10 až 20 percent postihnutých.
Ako ďalšie príznaky sa môžu vyskytnúť zväčšená slezina (splenomegália) a zväčšená pečeň (hepatomegália). V zriedkavejších prípadoch sa objavia závažnejšie príznaky, ako sú zápaly ciev, zmeny kostí a príznaky B s horúčkou, nočným potením a chudnutím. Ale na začiatku chorobného procesu existujú aj asymptomatické formy.
diagnóza
Na diagnostiku vlasatobunkovej leukémie sú najlepšie krvné testy. Spravidla sa zisťujú typické vláskové bunky. Okrem toho sa zvyčajne nachádzajú príliš nízke koncentrácie erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek.
U niekoľkých pacientov je však zvýšený počet bielych krviniek. Existuje tiež viac nezrelých erytrocytov rôznych veľkostí. Zvyčajne sú všetky červené krvinky zhruba rovnako veľké.
Komplikácie
Hairy cell leukemia spôsobuje u pacienta silnú únavu a celkovú slabosť. Vo väčšine prípadov klesá aj odolnosť pacienta, takže niektoré denné činnosti a športové činnosti už nie je možné ľahko vykonávať. V dôsledku toho sa kvalita života extrémne znižuje a vyskytujú sa aj psychologické ťažkosti a ťažkosti.
Postihnutá osoba je tiež náchylná na rôzne zápaly a infekcie spôsobené vlasatobunkovou leukémiou, a tak častejšie ochorie. Tendencia krvácania sa tiež výrazne zvyšuje, takže postihnutá osoba trpí silným krvácaním aj pri ľahkých zraneniach. V niektorých prípadoch môže dôjsť ku krvácaniu spontánne a bez zvláštneho dôvodu.
Každodenný život pacientovi sťažuje aj vlasatobunková leukémia. Chudnutie a silné horúčky sa vyskytujú naďalej. V noci sú potenie a nie zriedka dýchavičnosť. V najhoršom prípade môže pacient zomrieť na príznaky vlasatobunkovej leukémie, ak sa táto choroba nelieči.
Hairy cell leukemia sa lieči pomocou chemoterapie. Vo väčšine prípadov choroba progreduje pozitívne, ak je rakovina diagnostikovaná v počiatočnom štádiu. Aj po liečbe musí pacient podstúpiť rôzne vyšetrenia.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Pretože vlasatobunková leukémia môže viesť k vážnym a dokonca život ohrozujúcim príznakom, malo by byť toto ochorenie vždy vyšetrené a liečené lekárom. Pokiaľ postihnutá osoba trpí trvalou únavou a únavou, je potrebné navštíviť lekára.
Tento nepríjemný pocit sa nedá kompenzovať dostatočným spánkom. Vyskytuje sa tiež všeobecná slabosť, takže sa výrazne zníži odolnosť osoby postihnutej vlasatobunkovou leukémiou. Tiež je potrebné vyhľadať lekára, ak je zvýšená tendencia ku krvácaniu.
Postihnutí trpia silným krvácaním, a to aj pri jednoduchých a malých rezoch, ktoré sa nezastavia ľahko. Zvýšená náchylnosť na infekcie môže tiež naznačovať vlasatobunkovú leukémiu. Častejšie sú zápaly a infekcie. Nočné potenie alebo silné chudnutie navyše naznačujú vlasatobunkovú leukémiu a mali by sa tiež vyšetriť. Spravidla môže diagnózu stanoviť praktický lekár alebo pediatr. Ďalšie ošetrenie potom vykoná špecialista.
Liečba a terapia
Hairy cell leukemia možno veľmi dobre liečiť chemoterapiou. Vo viac ako 90 percentách prípadov dôjde k úplnej alebo aspoň čiastočnej remisii chorých buniek. Ako chemoterapeutické látky sa používajú takzvané cytostatiká na báze purínových analógov. Cytostatiká zabraňujú ďalšiemu množeniu buniek. Purínové analógy sú zabudované do DNA bunkového jadra namiesto purínov. Zabraňujú tak ďalšiemu deleniu buniek.
Pred liečbou purínovými analógmi sa interferóny používajú na posilnenie imunitného systému. Celkovo môže táto terapia úplne zničiť choré bunky a poraziť rakovinu. Vývoj recidív je však možný, ak neboli usmrtené všetky rakovinové bunky. Kvôli pomalému rastu sa tieto recidívy môžu vyskytnúť aj po niekoľkých rokoch.
Ale relapsy je možné opäť zvládnuť pomocou chemoterapie. Pri klasickej terapii pacient dostával sedemdňovú 14-hodinovú kontinuálnu infúziu. Liečba dnes trvá päť dní s dennou 2-hodinovou infúziou. Ako už bolo spomenuté, na túto liečbu reaguje viac ako 90 percent pacientov. Viac ako 80 percent postihnutých nevykazuje žiadne známky relapsu ani po piatich rokoch.
V špeciálnom variante vlasatobunkovej leukémie so zvýšením počtu leukocytov sa okrem liečby interferónmi a purínovými analógmi podávajú aj monoklonálne protilátky. Aj tu býva liečba obvykle úspešná. V minulosti bola slezina často odstraňovaná s veľmi dobrými výsledkami remisie. Kvôli vynikajúcej prognóze chemoterapie sa dnes splenektómia zvyčajne už nevykonáva.
Výhľad a predpoveď
Vyhliadky po diagnostikovaní vlasatobunkovej leukémie možno hodnotiť ako dobré. Vedci uskutočnili niekoľko dlhodobých štúdií. Podľa toho môže 70 percent všetkých chorých ľudí po liečbe pokračovať v normálnom živote. Pre pozitívny výsledok je rozhodujúce, aby ľudia reagovali na liečbu.
Typické príznaky vlasatobunkovej leukémie musia trvale a nielen čiastočne odznieť. Je potrebné odlíšiť variant vlasatobunkovej leukémie (HZL-V). Nereaguje na veľa terapií. Ak ňou pacienti štatisticky trpia, treba predpokladať ich krátku životnosť.
Po úplnom odznení prvej choroby a prejavov príznakov je dôležité diagnostikovať relapsy čo najrýchlejšie. Keďže vlasatobunková leukémia je chronická, môže prepuknúť znova a znova. Nie sú k dispozícii žiadne použiteľné údaje, v ktorých časových obdobiach je spojené nadmerné riziko. Choroba sa u mnohých postihnutých skôr nevráti, akonáhle príznaky ustúpia.
Mali by sa pravidelne robiť krvné a ultrazvukové testy. Na začiatku by sa mali vzorky tela vyšetrovať každé štyri týždne, neskôr najmenej každých šesť mesiacov. Úzka sieť preventívnej starostlivosti podporuje úplné opätovné začlenenie do každodenného života a minimalizuje riziko opätovného ochorenia.
Lieky nájdete tu
prevencia
V súčasnosti neexistujú žiadne odporúčania na preventívne opatrenia proti vlasatobunkovej leukémii.
Následná starostlivosť
V prípade vlasatobunkovej leukémie nemá pacient vo väčšine prípadov žiadne špeciálne možnosti následnej starostlivosti, pretože ochorenie sa nedá liečiť úplne. Môže sa použiť celoživotná terapia, aj keď dĺžka života pacienta je týmto ochorením veľmi znížená. Všeobecne platí, že včasná diagnostika vlasatobunkovej leukémie má vždy pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia, takže včasné odhalenie je hlavným zameraním tejto choroby.
Samotná liečba sa zvyčajne vykonáva pomocou rôznych liekov. Pacient by mal vždy dbať na správne dávkovanie a pravidelný príjem. Pravidelné a priebežné kontroly lekárom sú tiež veľmi dôležité pre správnu kontrolu príznakov ochorenia.
Aj po ústupe príznakov by mal lekár pravidelne vyšetrovať. Postihnutí potrebujú pomoc a láskyplnú starostlivosť a podporu rodiny a blízkych priateľov v boji proti rakovine spôsobenej vlasatobunkovou leukémiou. To môže tiež zmierniť depresiu alebo iné duševné poruchy. Kontakt s inými pacientmi má často pozitívny vplyv na priebeh vlasatobunkovej leukémie.
Môžete to urobiť sami
Diagnostikovaná vlasatobunková leukémia nie je poruchou samoliečby. Terapia by mala byť sprevádzaná onkológom. V takom prípade je prvou voľbou zvyčajne chemoterapia. Pretože to nie je bez vedľajších účinkov, môžu títo postihnutí prijať niekoľko opatrení na zmiernenie sprievodných symptómov a zvýšenie šance na zotavenie.
V zásade by sa mal posilniť imunitný systém, pretože telo je náchylné na infekčné choroby počas rakoviny. Dobre fungujúci imunitný systém si vyžaduje vyváženú stravu bohatú na životne dôležité látky s dostatkom čerstvého ovocia a zeleniny, ako aj dostatočný príjem tekutín v podobe neperlivej minerálnej vody alebo nesladených bylinkových čajov.
Tým sa vyrovnáva aj acidobázická rovnováha. Existujúce prekyslenie - ako to má väčšina ľudí v západnom svete - by podporilo zápalové procesy v tele. Cvičenie navyše - najlepšie na čerstvom vzduchu - stimuluje metabolizmus a tok lymfy. To uľahčuje telu detoxikáciu a odbúrava stres.
Malo by sa tiež vziať do úvahy zníženie stresu: malé prestávky a cviky na uvedomenie si môžu byť veľmi dobre začlenené do denného režimu. Dostatok spánku má tiež stabilizačný účinok na imunitný systém.
Dočasná terapia mikroživinami vo forme doplnkov výživy môže byť tiež užitočná, aby pokračovala v podpore tela. Poskytujú telu dôležité minerály a zvyšujú obranyschopnosť tela. Liečba akupunktúrou alebo akupresúrou môže pomôcť proti prejavom, ako je nevoľnosť a zvracanie.