Hepatálny hemangióm Gastroenterológia Sprievodca chorobami
Hepatálny hemangióm (kavernózny hemangióm) je najbežnejším primárnym benígnym nádorom pečene. Červený hemangióm pochádza z mezenchymálnych buniek a pozostáva z klastra ciev s jednou vrstvou endotelových buniek podporených kolagénovými stenami.
Väčšinou je hemangióm jedinečný, ale prípady mnohopočetných hepatálnych hemangiómov nie sú nezvyčajné. Veľkosť kavernóznych hemangiómov je zvyčajne medzi 1,5 a 4 cm, môžu však dosahovať aj väčšie veľkosti.
Hepatálne hemangiómy sa vyskytujú hlavne medzi treťou a piatou dekádou veku. Frekvencia hepatálneho hemangiómu v populácii sa veľmi líši a v niektorých štúdiách dosahuje 20%.
Hemangióm je vo väčšine prípadov asymptomatický a vyžaduje iba pravidelné zobrazovanie. Zriedkavo môže byť hemagióm komplikovaný krvácaním, ktoré si vyžaduje okamžitý terapeutický zásah. Veľké hemangiómy môžu tiež viesť k stlačeniu susedných orgánov, čo je indikáciou chirurgickej resekcie.
Hepatálny hemangióm sa považuje za vrodený nádor. Jeho frekvencia je vyššia u žien, čo podporuje hypotézu, že estrogénové hormóny ovplyvňujú vývoj týchto vaskulárnych nádorov. Frekvencia hemangiómov je vyššia u multiparóznych ako u nulipárnych. Liečba steroidmi, perorálna antikoncepcia, estrogény a gravidita podporujú zväčšenie už existujúcich hemangiómov. Tiež detekcia hemangiómov u tehotných žien je indikáciou na dôkladné sledovanie z dôvodu rizika nárastu veľkosti počas tehotenstva a výskytu komplikácií.
Hepatické hemangiómy sa môžu vyskytnúť u niektorých syndrómov: Klippel-Trenaunay-Weberov syndróm, Kasabach-Merittov syndróm, Rendu-Osler-Weberova choroba, Von Hippel-Lindauova choroba. Môžu koexistovať s pečeňovými alebo pankreatickými cystami, fokálnou nodulárnou hyperpláziou alebo hamartómami žlčových ciest (komplexy von Meyenburg).
Pečeňový hemangióm je vo väčšine prípadov asymptomatický. U niektorých ľudí to môže byť spojené s bolesťami v správnom hypochondriu, nevoľnosťou, vracaním, skorým pocitom sýtosti.
Pri klinickom vyšetrení môže byť v nádore počuť nádor. Bez preukázanej kombinácie môžu mať pacienti s intrahepatálnymi hemangiómami aj kožné hemangiómy.
V prípade veľkých hemagómov sa môže vyskytnúť hepatomegália spojená so symptómami po stlačení susedných orgánov.
Veľké hemangiómy môžu prasknúť, môžu sa prejaviť silnými bolesťami a vnútrobrušným krvácaním, ktoré môže byť silné a dokonca smrteľné.
Diagnóza intrahepatálneho hemangiómu sa najčastejšie robí náhodne, pri zobrazovacích vyšetreniach (brušný ultrazvuk, abdominálna počítačová tomografia, abdominálna MRI), vykonávaných na iné účely, intraoperačne alebo post-mortem (pri pitve).
Pri brušnom ultrazvuku sa hemangióm javí ako homogénny, dobre ohraničený hyperechoický obraz s prsnými cievami usporiadanými na periférii.
Ak sa na ultrazvuku pozoruje prítomnosť hemangiómu, je potrebné ďalšie potvrdenie. Môže to byť: kontrastný ultrazvuk, počítačová tomografia, zobrazovanie magnetickou rezonanciou, SPECT alebo angiografia. Posledne menovaný sa používa menej často kvôli súvisiacemu riziku chorobnosti a úmrtnosti.
Pri CT vyšetrení má hemangióm patognomický znak: zvýšený nodulárny periférny kontrast s progresívnou dostredivou náplňou z periférie do stredu nádoru.
Najlepší a najpohodlnejší spôsob diagnostiky angiómov je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie.
Scintigrafia SPECT (jednofotónová emisná CT) umožňuje špecifickú diagnostiku pečeňových angiómov, má však tú nevýhodu, že nie je široko dostupná a má nižšiu citlivosť na MRI.
Biopsia hemangiómov nie je indikovaná kvôli ich benígnej povahe a riziku možného krvácania spôsobeného biopsiou. Ak sú zobrazovacie testy nejednoznačné a je potrebné odlíšiť ich od potenciálneho malignity, je možné vykonať punkciu hemangiómu a vykonať biopsiu.
Laboratórne testy sú zvyčajne v normálnych medziach, pri absencii ďalších sprievodných patológií, s výnimkou trombobykopénie u veľkých hemangiómov, sekundárne po sekvestrácii a deštrukcii krvných doštičiek v nádore.
Pečeňové hemangiómy vo väčšine prípadov nevyžadujú žiadnu liečbu. Nie je potrebné obmedzovať pravidelnú fyzickú aktivitu. U pacientov s veľkými hemangiómami alebo subkapsulárnou lokalizáciou sa odporúča vyhnúť sa traume pravého hypochondria.
V prípade veľkých hemangiómov je riešením voľby chirurgická resekcia. V súčasnosti existujú aj minimálne invazívne terapeutické postupy, ako sú: TACE (arteriálna chemoembolizácia), rádiofrekvenčná ablácia a ožarovanie pečene. Alternatívou k chirurgickému zákroku je tiež systémová liečba glukokortikoidmi.
U pacientov s mnohopočetnými hemangiómami, ktoré zaberajú významné časti pečeňového parenchýmu a u ktorých nie je možné vykonať enukleáciu alebo hepatektómiu, môže byť potrebná transplantácia pečene.
Po hemangiómoch nasleduje ultrazvuk brucha, 6 - 12 mesiacov po stanovení diagnózy. Ak je ich veľkosť nehybná, nie je potrebné pravidelné zobrazovanie. U symptomatických pacientov a u pacientov s veľkými nádormi sa odporúča zobrazovacie vyšetrenie v 1-ročných intervaloch, pretože sa zvyšuje riziko komplikácií.
Pacienti s diagnostikovaným hepatálnym hemangiómom majú všeobecne veľmi dobrú prognózu. Tieto nádory sú benígne a nepodliehajú malígnej transformácii v priebehu času.