Hydrocefalus; UKD
Centrálny nervový systém (CNS) je v ľudskom organizme zvlášť chránený. Mozog a miecha sú obklopené pevnými obalmi a kostnou lebkou alebo kostnými časťami miechového kanála chrbtice. Mozog a miecha navyše „plávajú“ v nervovej vode, takzvanom alkohole, a sú tak dobre chránené pred mechanickým namáhaním. Nervová voda je tiež dôležitá pre metabolizmus nervového tkaniva. Okrem objemu nervového tkaniva a krvi tvorí nervová voda jeden z troch objemových oddielov CNS.
Ľudský nervový systém obsahuje približne 150 - 200 ml likvoru. Nervová voda cirkuluje z takzvaných vnútorných nervových vodných priestorov, ktoré zahŕňajú mozgové komory (bočné komory, druhá a štvrtá komora) a centrálny kanál miechy, do vonkajších vodných priestorov nervu v takzvanom subarachnoidálnom priestore na povrchu mozgu a miechovom kanáli.
Alkohol sa tvorí v choroidnom plexu v mozgových komorách. Po prietoku cez bočné komory vstupuje kvapalina do vonkajšej komory pre kvapaliny cez 3. a 4. komoru. Tu je nervová voda nakoniec absorbovaná štruktúrami v blízkosti veľkých vodičov venóznej krvi a vrátená do krvného obehu. Plexus choroid produkuje asi 500 ml CSF za deň, t.j. H. že množstvo liehu sa vymení približne trikrát do 24 hodín.
Celkový objem je konštantný v dôsledku anatomických hraníc (mozgových blán a kostí). Pojem „hydrocefalus“ v nemčine „vodná hlava“ označuje zväčšenie objemového oddelenia nervovej vody, zvyčajne na úkor nervového tkaniva.
Pri hydrocefale vo vákuu dochádza k zväčšeniu objemu nervovej vody a tým k vnútornému a vonkajšiemu vodnému priestoru nervu nepriamo zmenšením objemu nervového tkaniva. Stáva sa to najčastejšie v dôsledku vekovej regresie alebo senilnej atrofie mozgu u starších ľudí, ale môže to súvisieť aj s neurodegeneratívnymi ochoreniami, ako sú viacsystémové atrofie, Parkinsonova choroba, Alzheimerova choroba a poruchy obehu. V zriedkavejších prípadoch je táto forma hydrocefalu vrodená a je možné ju vysledovať späť k vývojovým poruchám v ranom vývoji mozgu. Hydrocefalus vo vákuu nemá sám o sebe hodnotu choroby a okrem diagnostiky a liečby možných príčin nevyžaduje žiadnu špecifickú neurochirurgickú liečbu.
Hydrocefalus ako choroba
Ak existuje nevyvážený vzťah medzi produkciou CSF a návratom do CSF, je prítomný hydrocefalus. Táto disproporcia môže byť výsledkom zvýšenej produkcie CSF, zníženej návratnosti CSF alebo upchatia odtokovej cesty CSF. Táto disproporcia vedie k zvýšeniu tlaku vo vnútri lebky, pretože mozog sa nemôže vyhnúť tvrdej čiapke lebky.
V závislosti od príčiny zvýšenia tlaku rozlišujeme rôzne formy hydrocefalu, ktoré sa významne líšia z hľadiska symptómov a klinického priebehu.
Ak je narušený návrat alebo resorpcia nervovej tekutiny, a Hydrocephalus malresorptivus. Táto forma hydrocefalusu zahŕňa Normálny tlak hydrocefalus a formy hydrocefalusu vznikajúce v dôsledku mozgového krvácania (posthemoragická H.) alebo zápal mozgových blán (postinfekčná H.) môže vzniknúť.
The Normálny tlak hydrocefalus (H. normotensivus) je typický hydrocefalus starších ľudí, ktorý je pravdepodobne spôsobený degeneráciou štruktúr zodpovedných za absorpciu nervovej vody. Intrakraniálny tlak sa tu zvyšuje iba dočasne, zvyčajne v noci. Typické príznaky sú a Široký základný postup chôdze v malom kroku, slabosť močového mechúra a demencia, ktoré sa môžu v priebehu rokov postupne rozvíjať. Bolesť hlavy zvyčajne nie je jedným z príznakov. Hlavnou výzvou v diagnostike je odlíšiť hydrocefalus od neurodegeneratívnych chorôb, ktoré môžu byť v určitých štádiách ochorenia sprevádzané podobnými príznakmi alebo dokonca poruchou resorpcie mozgovomiechového moku.
Ak je drenážna cesta nervovej vody zablokovaná, a Okluzívny hydrocefalus (H. occlusus). Príčiny sú benígne alebo malígne nádory, ústavné, vrodené zmeny, ako je stenóza akvaduktu a krvácanie do komorového systému. S chronickými formami (tzv. chlopňový hydrocefalus) výsledné zvýšenie tlaku vedie rýchlo k trvalému poškodeniu zrakových nervov a dokonca k slepote. Typickými príznakmi sú tiež akútne alebo periodicky sa opakujúce silné bolesti hlavy a nevoľnosť a zvracanie. Ak sa táto choroba nebude liečiť, môže viesť k smrti, najmä v akútnych formách, vytesnením zdravého mozgového tkaniva. Preto sa to počíta akútny okluzívny hydrocefalus do neurochirurgické pohotovosti, ktoré si zvyčajne vyžadujú okamžitú chirurgickú liečbu.
Okrem zobrazovacích metód, ako je počítačová tomografia (CT) a zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRT), je diagnostika založená na meraniach tlaku v CSF a štandardizovaných testovacích punkciách s odtokom 30 - 40 ml nervovej tekutiny, aby sa nadviazala súvislosť medzi nálezom obrazu a klinickými príznakmi. Najmä Hydrocephalus malresorptivus si vyžaduje rozsiahle diagnostické úsilie v spolupráci s miestnou neurofyziológiou a geriatrickou psychiatriou, aby bolo možné odlíšiť početné diferenciálne diagnózy od indikácie skratovej operácie.
Terapia hydrocefalu
Štandardná terapia stále spočíva vo vytvorení odtoku vody z mozgu (chlopňa, skrat), ktorý väčšinou vedie z mozgovej komory do brušnej dutiny (ventrikulo-peritoneálne). Lieková terapia, napr. Osmodiuretikami (manitol, kyselina močová, sorbitol), kličkovými diuretikami (furosemid) alebo inhibítorom karboanhydrázy (acetazolamid), je indikovaná len zriedka a má sa s ňou začať iba krátkodobo.
Operatívna terapia: Okrem vyššie spomenutej ventrikulo-peritoneálnej chlopne existuje ešte niekoľko ďalších postupov: ventrikuloatriálne (v predsieni) alebo lumboperitoneálne chlopne, vnútorné skraty (ventrikulo-ventrikulárne, napríklad Leksellova drenáž), (endoskopická) tretia ventrikulostómia, (endoskopická) cystoventriculostómia, (endoskopická) cystoventálna ) Cystoarachnoidné fenestrácie alebo endoskopická akvaduktoplastika
Prevádzka ventilu: Pri operácii chlopne sa tenká silikónová trubica vloží z mozgovej komory alebo cysty pod kožu do brušnej dutiny alebo cez žilu do predsiene. Medzi centrálnu a periférnu časť katétra je umiestnený ventil, ktorý má často tiež čerpaciu komoru. Tieto ventily riadia tok lúhu špeciálnym mechanizmom. Rozlišujú sa medzi týmito typmi ventilov:
Programovateľné ventily
Otvárací tlak je možné nastavovať externe (elektro) magneticky, a tým sa prispôsobiť potrebám konkrétneho pacienta.
Vysokotlakový ventil
Pri poklese rozdielového tlaku sa prietok postupne znižuje. Strednotlakový ventil s vysokým prietokom
Nízkotlakový ventil
Nízky odpor prietoku, až kým sa nedosiahne blokovací tlak. Regulácia tlaku a prietoku ventilov sa dosahuje pomocou rôznych mechanizmov: štrbinový ventil, guľový ventil, guľový pružinový ventil, membránový ventil.
Komplikácie
Operácie ventilov majú relatívne vysokú mieru komplikácií až 30% v prvom roku po zákroku. Väčšinou sa jedná o mechanické komplikácie:
Dislokácia katétra, obštrukcia, prasknutie katétra, migrácia.
Okamžité peroperačné komplikácie zahŕňajú krvácanie a infekciu (3 - 5%),
Funkčné poruchy sú komplikácie, ktoré sa vyskytnú pri fungovaní chlopne, ako je nedostatočné odvodnenie, nadmerné odvodnenie v dôsledku takzvaného sifónového efektu, subdurálne hygromy, syndróm/parkinsonizmus stredného mozgu, syndróm štrbinovej komory (0,9 - 3,3%), kompartmentalizácia.
III. Ventriculostomy: V určitých prípadoch môžu endoskopické zákroky nahradiť alebo uľahčiť operácie chlopne. Hydrocefalus pri stenóze akvaduktu je vhodný na takzvanú ventrikulocisternostómiu (III. Ventrikulostómia). Pomocou endoskopickej technológie sa vytvorí spojenie medzi podlahou tretej komory (mozgová komora) a vonkajším alkoholovým priestorom (cisterna) pred mozgovým kmeňom. Cystické malformácie ako napr B. Arachnoidálne cysty je možné otvoriť do priestorov fyziologických tekutín pomocou endoskopickej technológie.
Špeciálna konzultačná hodina pre hydrocefalus:
PD Dr. T. Beez
Piatok 9:00 - 14:00
Registrácia cez tel.: 0211 - 811 7935
Súbory cookie používame, aby sme vám poskytli lepšie služby, analyzovali návštevnosť webových stránok, prispôsobili obsah a slúžili na cielenú reklamu. Pokiaľ budete naďalej používať tento web, súhlasíte s používaním cookies. Prečítajte si, ako používame súbory cookie a ako ich môžete ovládať kliknutím sem: Zásady ochrany osobných údajov