Hypertrofická pylorická stenóza

Príčinou ° Hypertrofická pylorická stenózaВ je dodnes nevysvetlené ! В
Bude sa diskutovať:

• Porucha nervového zásobenia (hypoganglionóza, porucha dospelosti, porucha NO syntetázy atď.).
  
• Sexuálna záťaž: chlapci prevažujú pomerom 4: 1
  
• Familiárne vrodené (?): 6,9% výskyt v rodinnej anamnéze, choré matky mimochodom predstavujú väčšie riziko. Diskutuje sa o multifaktoriálnej dedičnosti s prahovou hodnotou: To znamená, že charakteristika sa objaví, keď dôjde k určitému minimálnemu počtu aditívnych génov stretnúť, aby dosiahli efekt. K ochoreniu vedú ďalšie ďalšie „faktory“.
  
• Hypertrofická pylorická stenóza je častejšia u detí s intestinálnou malrotáciou, obštrukciou močového systému a u detí s atréziou pažeráka.
  
• Kontroverzne sa diskutuje o exogénnych faktoroch: В
  - zvýšená hladina gastrínu u matky pri narodení
  - Psychologické príčiny, interakcia matky a dieťaťa (?)
  - sezónne výkyvy v dôsledku infekcií matkami (?).

Príznaky:

Dieťa zrazu nezačne zachovávať svoju mliečnu formu a zvracia v „tryske“. „Zdvíhanie“ hornej časti tela (účinné pri gastroezofageálnom refluxe, GG-R), menšie „hrubšie“ jedlá alebo vzpriamená poloha (nosenie) dieťaťa neprinášajú žiadne výrazné zlepšenie. Zvracanie sa nezastaví

• Zvracať:
  Zvracanie sa zvyčajne vyskytuje medzi 2. a 8. dňom Týždeň (iba 4% staršie ako 3 mesiace). Spočiatku sa toto zvracanie môže interpretovať ako znak potravinovej intolerancie alebo gastroezofageálneho refluxu (GG - R). Zvratky zodpovedajú В Obsah žalúdka, nie je žlčový (pridanie žlče iba do dvanástnika - teda po pyloru - nazývaný tiež žalúdočný vrátnik) a vyskytuje sa ako príliv („nalejte“). Zvracanie môže začať okamžite po jedle, niekedy však s oneskorením, potom tiež „nočník“, „zahustené“. Vo zvratkoch sú možné prísady podobné kávovej usadenine (erozívna gastritída, erozívna ezofagitída - syndróm ROVIRALTA). Po zvracaní je dieťa okamžite opäť hladné
  
• Skôr zapadnuté bruško
  
• Klinické príznaky DehydratáciaВ (nedostatok vody v tele; suchá pokožka); Obmedzenie tvorby moču a tým aj vylučovanie močom.
  
• Strata váhyВ
  
• Tzv AlkalózaВ krvi (hodnota PH increase vzrastie v dôsledku kyslého zvracania). В
  
• Nepokoj, bolestivé kontrakcie žalúdka, pocit hladu, dieťa pri výraznom nedostatku tekutín vyzerá vo výraze tváre „staro“.

Zistenia (ultrazvuková diagnostika je rozhodujúca!):

• hypertrofia° (masívne zhrubnutie) kruhových svalov ° PylorusВ („vrátnik“ v oblasti výstupu zo žalúdka).
  
• Pozdĺžne svaly pyloru nie sú prakticky ovplyvnené
  
• Zahustený sval (pylorus) je „olivového tvaru“:
  - Svalová stena> 3 mm.
  - Priemer svalu> 12 mm.
  - Dĺžka svalu> 15 mm.
  - Falošné negatívne nálezy sa vyskytujú u predčasne narodených detí a v prípade pochybností je indikované vyšetrenie kontrastnou látkou („znak reťazca“). Tu sa žalúdok roztiahne a žalúdočné vyprázdňovanie sa výrazne oneskorí (po viac ako pol hodine je všetka kontrastná látka stále v žalúdku).

U-zvuk - obrázok hypertrofickej pylorickej stenózy

• ŽltačkaВ (žltačka): jasná žltačka zistiteľná u 2 - 5%; Pretože je zvýšený nepriamy bilirubín (ten, ktorý ešte nebol „metabolizovaný“ v pečeni a prenesený do žlčových ciest), je pôvodne diskutovaná mechanická príčina (napr. Tlak na veľký žlčovod - ductus obyčajný žlčovod) vylúčená. V prípade prekážok alebo oneskoreného prechodu v hornej časti gastrointestinálneho traktu sa zdá, že je narušená aktivita glukuronyltransferázy (enzým pre metabolizmus v pečeni).

Terapia:

Terapiou, ktorú si dnes môžeme zvoliť, je chirurgická terapia (Pyloromyotómia podľa WEBER-RAMSTEDTABrušná dutina nad pylorom sa opatrne otvorí malým rezom (otvorom na rez), vyhľadá sa žalúdočný vývod, uchopí sa olivový zahustený „nosič“ a jeho hypertrofický svalový plášť sa rozdelí. Nesmie sa poraniť sliznica, čím je obzvlášť ohrozený prechod sliznice do dvanástnika („rameno sliznice“). Štiepanie svalov by sa malo vykonávať dôkladne, najmä smerom k žalúdku, aby sa zabránilo opakovaniu. Rozdelený sval nie je potrebné zašívať.

Operatívne rozdelenie zhrubnutých svalov brány až po sliznicu, ktorá nie je zranená.

Deti sa po operácii zvyčajne rýchlo zotavia. V deň po operácii začneme pridávať tekutinu: Ako príklad (možno bude potrebné upraviť individuálne) 1. deň 10x20 m; 2. deň 10x40 ml; 3. deň 8x 60ml; 4. deň 7x 80 ml; 5. deň 6x 110 ml.

Komplikácie:

Ďalšie zvracanie je spôsobené oneskorenou adaptáciou preťaženého žalúdka, súčasným gastroezofageálnym refluxom ale samozrejme tiež nedostatočným rozdelením svalov (zriedka). V porovnaní s inými brušnými intervenciami sú poruchy hojenia rán bežnejšie (2% prípadov).

---