I N H A L T
I N H A L T Strana 1-9 10 najdôležitejších aspektov a rád a tipov na aplastickú anémiu (AA) a paroxysmálnu nočnú hemoglobinúriu (PNH) Priv.-Doz. DR. med. Alexander Röth, hlavný lekár na odbore hematológie, Fakultná nemocnica v Essene 10-15. 10 najdôležitejších aspektov transplantácie alogénnych kmeňových buniek (SZT) Priv.-Doz. DR. med. Markus Ditschkowski hlavný lekár na klinike pre transplantáciu kostnej drene, univerzitná nemocnica v Essene 16-21 výživa v PNH a AA Kristine Schweins, hlavná dietologička, univerzitná nemocnica v Essene 22-26 Aspekty sociálneho práva v prípade chronických chorôb Dagmar Steidel Social Services, Essen University Hospital 27-29 aplastická anémia e.v. a svetelné články stoja pred Ulrike Scharbauovou a Anne Birgitovou Lontzenovou Melanie Van Den Brandeovou a Pascale Burmesterovou
Snímka 7 AA: Nadmerná reakcia imunitného systému Príčiny aplastickej anémie Gravidita Hepatitída Hep A, B, C, EBV, CMV, HHV-6, HIV Benzén (?) Rôzne napr. Lieky na autoimunitné choroby Chloramfenikol, Estrogény, Chlórquín, D-penicilamín, NSAID, antikonvulzíva, sulfónamidy, zlatá idiopatická snímka 8 podľa Shin, S. H. a kol. Int J Hematol. 2013; 97: 564-572. Podľa Younga N.S. a kol. Krv. 2006; 108: 2509-2519 Sťažnosti AA 3. Aké sťažnosti a problémy môžu nastať pri AA? Snímka 9 Príznaky anémie v dôsledku nedostatku červených krviniek (anémia) Známky krvácania a krvácania v dôsledku nedostatku krvných doštičiek (trombopénia) Infekcie baktériami a vírusmi v dôsledku nedostatku imunitných buniek (leukopénia) Snímka 10 Sťažnosti na AA 4. Aká je aplastická anémia ošetrený? Snímka 11 Snímka 12 2
Snímka 19 AA: Možnosti terapie PNH ako samoliečba AA SZT PNH IS Snímka 20 Podľa Shin, S. H. a kol. Int J Hematol. 2013; 97: 564-572. Podľa Shin, S. H. a kol. Int J Hematol. 2013; 97: 564-572. Historická prognóza terapie AA a prognóza AA Podporná terapia Imunosupresívna terapia Snímka 21 Era Therapy Response Steroidy 60. rokov
10% (príležitostne), ATG zo 70. rokov, 40-50%, ATG z 80. rokov, plus 60-70% z CSA z 90. rokov, záchrana ATG 30-70% (žiaruvzdorné prípady), snímka 22 Lynch RE a kol., Blood. 1975; 45: 517-528. Passweg JR a kol., Haematologica. 2009; 94: 310 - 312. Mladý NS, hematológia. 2013; 2013: 76-81. Terapia SAA imunosupresie v AA ATG (napr. ATGAM 40 mg/kg telesnej hmotnosti/deň (4d), lymfoglobulín 2,5-3,5 (3,75) mg/kg telesnej hmotnosti/deň (5d)) deň 1-4 (5. deň) ) Prednison (1 mg/kg telesnej hmotnosti/deň) deň 1 - 14 zužujúci sa až na deň 28 cyklosporínu Spočiatku 5 mg/kg telesnej hmotnosti rozdelených do 2 dávok/deň V priebehu úpravy dávky podľa cieľovej hladiny v krvi (150 - 250 ng/ml) počas liečby najmenej (6-) 12 mesiacov (pokračovanie závisí od odpovede) Pomalé zužovanie Snímka 23 Snímka 24 http://www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/aplastische-anaemie-diagnostik-und-therapie-der Marsh et al., Brit J Haematol 2009; 147: 43-70. Kojima S a kol., Int J Hematol. 2011; 93: 832-837. 4
Snímka 25 Čas do odpovede pri ATG + CSA 4 - 6 mesiacov. Trpezlivosť! 5. Existujú nejaké nové štúdie o liečbe aplastickej anémie? Slide 26 Eltrombopag (Revolade) at AA Nová terapeutická štúdia na SAA: RACE Slide 27 Slide 28 N Engl J Med 2011; 365: 734-741 Olnes et al., # 54, ASH 2011 Nová terapeutická štúdia na MAA: EMAA 6. Ako sa teraz vytvára PNH? Snímka 29 Snímka 30 5
Logén SCT v SAA a PNH 4. Čo znamená kompatibilita s tkanivami? 4. Čo znamená kompatibilita s tkanivami? HLA trieda I: A, B, C II: DRB1, DQB1 20. septembra 201 M. Ditschkowski 20. septembra 201 M. Ditschkowski 4. Čo znamená kompatibilita s tkanivami? HLA-A HLA-B HLA-C HLA-DRB1 HLA-DQB1 HLA-A HLA-B HLA-C HLA-DRB1 HLA-DQB1 0201 0701 0301 1301 0303 0801 2801 0201 1101 0603 0201 0701 0301 1301 0303 0801 2803 0 1401 4401 0701 0101 0101 1401 4401 0701 0101 0101 0801 2801 0201 1101 0603 1401 4401 0701 0101 0101 3901 4901 0101 1401 0302 3901 4901 0101 1401 0302 0801 2801 0201 1101 0603 0201 0301 1301 Žiadne prenosné choroby, napr. B. - Infekčné choroby - Imunologické choroby - Choroby nádoru Normálna tvorba krvi S kostnou dreňou: schopnosť anestetizovať ochota darovať (písomný súhlas) - pre súrodencov ustanovenie zákonného zástupcu 20,09 201 M. Ditschkowski A logene SZT at SAA and PNH 20.09.201 M. Ditschkowski 5. Who can blood - darovať tvoriace kmeňové bunky? 23% 20. septembra 201 M. Ditschkowski A logene SZT na SAA a PNH 11
Svojpomocná psychosociálna podpora DLH Deutsche Leukemia- und Lymphom Hilfe e.v Svojpomocná psychosociálna podpora Sociálne služby nemocníc Os (Aliancia chronických zriedkavých chorôb) Mestské poradenské centrá a úrady (napr. Integračné kancelárie) Servisné miesta nositeľov nákladov Aplastic Anemia e.v. Berg und Tal e.v. Nezávislé poradenstvo pre pacientov v Nemecku (UPD) Rezidentní psychoterapeuti Svojpomocné skupiny 25. novembra 201 Dagmar Steidel 26. novembra 201 Dagmar Steidel Sociálna služba v ambulancii WTZ Ďakujem za pozornosť! Monika Herrmann Tel.: 0201-723 2543 Fax: 0201-723 5702 [email protected] Kancelária: WTZ-Ambulanz, 1. poschodie, miestnosť 1.10 27. novembra 15, 201 Dagmar Steidel 26
Združenie aplastická anémia e.v. - Vznik - založenie združenia 16. februára 2001 v Bavorsku Dnes 91 členov z Nemecka i zo zahraničia Združenie Aplastic Anemia e.v. - Štruktúra - Združenie aplastickej anémie - Úlohy - neziskový člen a financované z členských poplatkov, darov a bezplatných darov od členov a tretích strán. Podpora public relations. Informácie, rady, školenia a semináre. Podpora komunikácie medzi skúsenými a neskúsenými pacientmi a ich príbuznými. Spolupráca s pacientmi a klinikami. Spolupráca s inými inštitúciami. Združenie aplastická anémia ev - Aktuálne témy - Združenie aplastickej anémie - Ponuka pre postihnutých a ich príbuzných - Záväzok k úhrade nákladov na kone ATG (ATGAM) zdravotnými poisťovňami v Nemecku Podpora výskumného projektu Psychosociálne aspekty u pacientov s PNH a/alebo AA na pôde fakultnej nemocnice v Aachene Stretnutie regionálnych skupín: Rýn/Mohan, nasledujúce stretnutie dňa 11. októbra v Heidelbergu NRW plus, ďalšie stretnutie 8. novembra v Essene Možnosti informácií: Webová stránka: www.aplastische-anaemie.de Brožúra pre pacientov na stiahnutie/odoslanie na požiadanie 27
Dlhodobý projekt: Zvyšovanie povedomia o chorobe Tlačové správy: 24. marca 2014 Handelsblatt 7. júna 2014 Bonner Generalanzeiger 18. júna 2014 Bunte 23. júna 2014 miestneho času Aachen Pripravované tlačové správy: Stern TV a DAS! Projekty 2014 Identifikačná karta pacienta pre peňaženku pri každodennom používaní Pas pacienta na cesty/cestovanie (tiež v angličtine na webovej stránke) www.lichterzellen.de 13 www.lichterzellen.de 14 Projekty 2014 Projekty 2014/15 Webová stránka Internetová platforma pre pacientov PNH/AA, ktorých Príbuzní a lekári www.lichterzellen.de Predpoklad nákladov na testovanie na telomeropatiu (ako možný údaj o nedostatku účinku ATG) Čo musím urobiť ako pacient, aby boli pokryté náklady na bunky lichter? www.lichterzellen.de 15 www.lichterzellen.de 16 Plánovaný projekt Fórum Pacienti hovoria, ako riadia svoj život pomocou AA alebo PNH Potrebujeme vás! Formulár (obrázky/kniha/film) je stále otvorený Ciele Moderovanie Obsah Aktivovať Informovať Pripojiť olivia (Pascale Burmester) abbi (Birgit Lontzen) Opýtať sa/odpovedať na otázky Získajte/dajte odpovede Zdieľajte skúsenosti Nájdite rovnako zmýšľajúcich ľudí www.lichterzellen.de 17 www.lichterzellen.de 18 29
Zrieknutie sa zodpovednosti: Táto brožúra bola pripravená s maximálnou možnou starostlivosťou a presnosť lekárskych informácií bola skontrolovaná. Napriek tomu nemožno chyby úplne vylúčiť a nepreberáme za ne zodpovednosť. Brožúra ďalej netvrdí, že je úplná, a nie je zameraná na nahradenie rady alebo liečby zdravotníckymi pracovníkmi. Stav: november 2014 N O T I Z E N