Ichtyóza - príznaky a liečba

ichtyóza je to kožné ochorenie, ktoré sa dedí a prejavuje sa povrchne, pričom pokožka má vzhľad rybích šupín. Viac informácií o tomto stave a diagnostike tohto ochorenia sa dozviete v nasledujúcom materiáli.

touto chorobou

Obsah:

Čo je ichtyóza?

Taktiež známy ako choroba šupín rýb, ichtyóza (Nethertonov syndróm) je dedičný stav charakterizovaný drsným, šupinatým vzhľadom pokožky, abnormalitami vlasov, zvýšenou náchylnosťou na ekzémy (stav, pri ktorom je pokožka suchá, červená, šupinatá), vysokou hladinou IgE atď. Nethertonov syndróm je autozomálne recesívny stav.

PRÍČINA

Ichtyóza vulgaris je spôsobená dedičným genetickým defektom, mutáciou, ktorá ovplyvňuje veľký proteín nazývaný filagrín. Deti dedia defektný gén po rodičoch, čo môže byť spôsobené jednou alebo viacerými mutáciami, ktoré sa vyskytujú v géne profilagrínu produkovanom na začiatku vývoja plodu. Vyjadruje sa autozomálne dominantným spôsobom, čo znamená, že všetko, čo je potrebné na rozvinutie choroby, je jedna chybná kópia génu, ktorý kóduje filagrín. Pretože tento proteín hrá hlavnú úlohu pri udržiavaní správnej úrovne hydratácie pokožky, majú postihnutí pacienti ťažkosti so zadržiavaním vody v povrchových vrstvách pokožky. U významného počtu pacientov s atopickou dermatitídou, astmou a sennou nádchou sa vyvinú mutácie aj v tomto géne.

Medzi bežné príčiny ichtyózy patria:

  • ovplyvnená funkcia štítnej žľazy
  • Hodgkinov lymfóm
  • HIV
  • sarkoidóza
  • zlyhanie orgánov, najmä zlyhanie pečene a obličiek
  • lieky na liečbu rakoviny
  • lieky, ktoré obsahujú kyselinu nikotínovú
  • lieky obsahujúce kava
  • hydroxymočovina

Je to nákazlivá ichtyóza vulgaris?

Pretože sa jedná o dedičný stav, nie je nákazlivý a nemôže sa šíriť z človeka na človeka.

Možné komplikácie choroby

Niektorí ľudia s ichtyózou môžu mať skúsenosti:

  • V ojedinelých prípadoch môže dôjsť k kontaktu s potom s hrúbkou kože a krustami na povrchu kože. To môže zabrániť ochladeniu. U niektorých ľudí sa môže vyskytnúť nadmerné potenie (hyperhidróza).
  • Sekundárna infekcia. Popraskanie kože môže viesť k infekcii.
  • Dehydratácia
  • Pomalý rast vlasov v dôsledku chrastavitosti na pokožke hlavy
  • Spaľovať viac kalórií, pretože pokožka musí viac pracovať na tom, aby transformovala bunky.

Ichtyóza môže tiež spôsobiť emočné problémy. Krusty na koži môžu mať vplyv na vzhľad pacienta. Ľudia, ktorí trpia týmto stavom, sa niekedy cítia depresívne a majú nízku sebaúctu.

Muži s ichtyózou majú tiež zvýšené riziko:

Medzi ďalšie komplikácie patria:

  • strata zraku v dôsledku poškodenia rohovky (číra vrstva v prednej časti oka)
  • problémy s nervovým a mozgovým systémom

príznak

Ichthyosis vulgaris spomaľuje prirodzený proces výmeny pokožky. Tento stav spôsobuje chronické nadmerné hromadenie bielkovín v hornej vrstve kože (keratín). Medzi príznaky tejto choroby patria:

  • suchá a šupinatá pokožka
  • malé kôry so vzhľadom dlaždíc
  • biele, sivé alebo hnedé kôrky alebo tmavšie škrupiny, zvyčajne tmavšia pokožka
  • zapálená pokožka na pokožke hlavy
  • hlboké, bolestivé trhliny na koži

Kôry sa zvyčajne objavujú na lakťoch a chodidlách chodidiel a na krku môžu mať hrubšiu a tmavšiu farbu. Väčšina prípadov ichtyózy vulgaris je mierna, ale niektoré môžu byť skutočne závažné. Závažnosť príznakov sa môže veľmi líšiť medzi členmi rodiny, ktorí majú tento stav.

Ako je možné ovplyvniť ochorenie životného prostredia?

Príznaky sa zvyčajne zhoršujú alebo sú výraznejšie v chladnom a suchom prostredí a majú tendenciu sa zlepšovať alebo dokonca zmiznúť v horúcom a vlhkom prostredí.

Charakteristický vzhľad zvyčajne chýba pri narodení, ale je zrejmý po dorastení dieťaťa.

Čo je to ichtyóza plodu a aké závažné je toto ochorenie?

Ichtyóza plodu, známa tiež ako ichtyóza harlekýnu, je zriedkavá forma ichtyózy, ktorá sa vyskytuje pri narodení. Toto je najvážnejšia forma vrodenej ichtyózy. Novorodenec s týmto ochorením bude mať hrubé šupiny kože, ktoré praskajú a lámu sa. Kŕmenie a dýchanie môžu byť ťažké a môžu sa vyskytnúť infekcie.

V minulosti dieťa narodené s takouto chorobou neprežilo viac ako pár dní. Teraz je však k dispozícii jeden typ liečby. Ak sa podáva okamžite, môže to byť účinné. Niektoré deti s ichtyózou harlekýn dosiahli vek dospievania a dokonca dosiahli vek 20 rokov.

Diagnostické

Kedy je nevyhnutná návšteva lekára?

Ak máte podozrenie, že máte ichtyózu vulgaris, poraďte sa so svojím rodinným lekárom alebo dermatológom. Môžu diagnostikovať stav vyšetrením charakteristických kôr, ktoré sa objavujú na koži.

Nezabudnite tiež vyhľadať lekársku pomoc, ak sa príznaky zhoršujú alebo sa nezlepšujú pomocou opatrení na samošetrenie. Možno budete potrebovať viac liekov na zvládnutie situácie.

Ako je choroba diagnostikovaná odborníkmi?

Pretože ichtyóza vulgaris je pomerne zriedkavá (jedno z 250 - 1 000 detí), iba lekári špecializujúci sa na kožné choroby (dermatológovia) alebo genetické poruchy majú najlepší výcvik a najlepšie lekárske vybavenie na diagnostiku a liečbu tohto ochorenia. Lekári majú často podozrenie na čistú diagnózu založenú na vzhľade pokožky. Ďalšie prípady ichtyózy medzi členmi rodiny by podporili diagnózu. Príležitostne môže byť potrebná biopsia postihnutého kožného tkaniva pomocou svetelnej mikroskopie a dokonca aj elektrónovej mikroskopie. Aj iné druhy ichtyózy sa môžu zamieňať s ichtyóza vulgaris.

Liečba

Na ichtyózu existuje liek?

V súčasnosti neexistuje žiadny liek na liečbu ichtyózy, hoci sa vedci a špecializovaní lekári pokúsili vyvinúť účinné spôsoby, ako pomôcť pri zvládaní tejto poruchy. Rodičia tiež hrajú dôležitú úlohu pri zdieľaní rôznych liečebných postupov, ktoré dostávajú s rodičmi postihnutých detí, ale aj s postihnutými dospelými.

Tu je niekoľko trikov pre starostlivosť o ichtyózu:

  • Zdá sa, že niektorým pacientom pomáhajú výrobky obsahujúce močovinu, kyselinu mliečnu alebo iné alfa-hydroxykyseliny. Iní úspešne používajú čistý lanolín, ktorý sa dá ľahšie zmiešať s pokožkou a zmiešať s vodou.
  • Zdá sa, že nanášanie krémov a krémov na vlhkú pokožku funguje lepšie, ako keby sa nanášali na suchú pokožku.
  • Možno použiť pemzu na odstránenie krusty a výsledok bude lepšie viditeľný, ak sa použije na vlhkú pokožku.
  • Vyskúšajte nové zvlhčovače, aj keď nefungujú. Niekedy sa výsledok objaví po 2-3 týždňoch. Produkt pôvodne používajte v obmedzených oblastiach
  • Pridajte niekoľko gramov čistého glycerínu do krému na ruky a telo, ktorý používate, a vaša pokožka zostane hebká dlhšie.

Ako odstrániť šupiny z pokožky hlavy?

  • Na odstránenie šupín z pokožky hlavy naneste obľúbený krém a večernú sprchovú čiapku až do rána, keď budú nasledovať šampóny, masáže a čistenie vlasov.

  • Telesný pach môže byť problémom pre ľudí s ichtyózou. Pravidelné kúpeľne sú veľmi užitočné. Môže byť prospešné opláchnuť telo vodou, v ktorej boli do 3,5 litra vody pridané dve čajové lyžičky bielidla alebo octu. Problém predstavujú baktérie zachytené medzi šupinami suchej kože.
  • Viac kúpeľov je užitočnejších, pretože suchá pokožka sa ľahšie odstraňuje. U niektorých pacientov je kúpeľ so soľou alebo ovsenými vločkami upokojujúci. Hydratačný krém nanášajte ihneď po kúpeli, po ľahkom osušení uterákom
  • Ak máte infekcie na šupinách nôh, noste bavlnené ponožky. Pri týchto plesňových infekciách je dôležité predpísať dermatológa.

Podávanie antibiotík

  • Niekedy je potrebné infekcie liečiť perorálnymi antibiotikami pomerne dlho.
  • Ak potrebujete aplikovať obväzy, požiadajte lekárnika o nepriľnavé obväzy.
  • Predpisovanie retinoidov prinieslo u niektorých pacientov výrazné zlepšenie. Tieto lieky sa majú podávať pod prísnym dohľadom, pretože môžu mať dôležité vedľajšie účinky.
  • Prírodné vlákna, ako je bavlna alebo vlna, udržujú krém na tele a sú určené na nosenie priamo na pokožke.
  • Klimatizácia a elektrina môžu viesť k suchej pokožke, najmä u malých detí. Preto je indikovaný čerstvý, zvlhčený vzduch.

Ichtyóza a vystavenie slnku

  • Slnko dokáže s ichtyózou zázraky, ale príliš veľa slnka škodí. Keď ste vystavení slnku, vždy používajte krém na opaľovanie.
  • Akumulácia vosku a šupín v zvukovode môže byť mimoriadne nepríjemná. Preto svoje deti pravidelne podrobujte konzultáciám s ORL.
  • Skôr ako sa vaše dieťa nakazí touto chorobou, opýtajte sa svojho pediatra alebo dermatológa na liečbu ovčích kiahní.
  • Opýtajte sa svojej kozmetičky na krémy, ktoré sa dajú použiť na suchú pokožku okolo očí a na červené miesta.

Existujú domáce lieky na ichtyózu vulgaris?

Pretože väčšina liekov odporúčaných na zvládnutie tohto stavu je dostupná bez lekárskeho predpisu, ľudia sa môžu ľahko liečiť doma bez potreby lekárskeho dohľadu. Na získanie presnej diagnózy je však potrebné konzultovať s odborným lekárom. Okrem toho by ste mali starostlivo dodržiavať rady lekára.

Pre ľudí s ichtyózou vulgaris existuje špeciálna strava?

Neexistujú žiadne potraviny, ktoré by mohli ovplyvniť túto chorobu.

Aká je prognóza v prípade ichtyózy vulgaris?

Ichthyosis vulgaris môže byť mierny alebo závažný v závislosti od presného genetického defektu (viac ako jednej mutácie, ktorá ovplyvňuje produkciu filagrínu), ako aj od environmentálnych faktorov prostredia (priemerná relatívna vlhkosť a teplota). Mierna forma ochorenia má dobrú prognózu, zatiaľ čo ťažká forma ochorenia môže byť ťažko kontrolovateľná.

Život s ichtyózou

Vrodené (dedičné) formy ichtyózy majú tendenciu pretrvávať po celý život, aj keď príznaky sa môžu časom zmierniť. Ak máte dieťa s ichtyózou, pravdepodobne mu budete musieť pomôcť zvládnuť reakcie ľudí na túto chorobu. Ak trpíte touto chorobou, mohli ste už zažiť negatívne reakcie. Môže sa to zdať nepriateľské a zbavené empatie, a hoci to pochádza z nevedomosti, netreba podceňovať vplyv na vás alebo vaše dieťa. Dve z najťažších období sú chvíle, keď dieťa nastúpi do školy, a možno bude musieť prvýkrát v dospievaní čeliť výzoru a uštipácii kolegov, keď je také dôležité neodlišovať sa od ostatných. V dospelosti sa môžu tiež vyskytnúť ťažkosti, keď nastúpite na strednú školu, na vysokú školu, do nového zamestnania alebo do nového vzťahu.

Podporné skupiny pre pacientov s ichtyózou

Vo Veľkej Británii existuje podporná skupina pre ľudí postihnutých týmto ochorením (Ichthyosis Support Group). Táto skupina oslovuje tínedžerov a mladých dospelých heslom „Vyrastať s ichtyózou“ a malým deťom s heslom „Čo to znamená žiť s ichtyózou?“ vyriešiť niektoré z týchto problémov.

Existujú tiež letáky, ktoré môžu byť distribuované učiteľom, vedúcim skupín a ďalším, ktorí sa môžu starať o deti postihnuté touto chorobou a ktorým môže byť poskytnutá pomoc. Títo ľudia sa tak mohli dozvedieť viac o ichtyóze a veciach, ktoré musia sledovať.

ISG existuje na pomoc ľuďom s ichtyózou a dáva im príležitosť stretnúť sa s inými rodinami a jednotlivcami s rovnakým ochorením, s ktorými sa môžu podeliť o svoje skúsenosti a ponúknuť návrhy a rady pri liečbe tohto ochorenia.

Preventívne opatrenia

Bohužiaľ, rozvoju tejto choroby sa v súčasnosti nedá zabrániť.